T細胞免疫與WAIHA發(fā)病的關聯(lián)研究進展

彭薇，宋雅琴，韋愛萍，周秀英，溫謀 綜述 謝政軍 審校

遵義醫(yī)科大學第五附屬(珠海)醫(yī)院血液內(nèi)科，廣東 珠海 519100

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(warm autoimmune hemolytic anemia，WAⅠHA)是多種誘因作用下機體產(chǎn)生大量抗自身紅細胞膜蛋白或補體的自身抗體(ⅠgG 型多見)，在37℃左右可與自身紅細胞最大程度結合，繼而發(fā)生溶血的一組疾病。根據(jù)誘因不同又分為原發(fā)性和繼發(fā)性，隨著對于更多繼發(fā)性免疫異常所致WAⅠHA 的認識，原發(fā)性的比例會逐漸下降。WAⅠ-HA是一種罕見疾病，發(fā)生率在1/10～3/10萬/年，是自身免疫性溶血性貧血最為常見的類型[1]，70%～80%的成人和50%的兒童自身免疫性溶血性貧血是WAⅠHA[2]。

人們對WAⅠHA 的認識經(jīng)歷了一個漫長的過程，目前確認WAⅠHA對紅細胞的免疫損傷主要看兩個方面：一是患者的紅細胞體外培養(yǎng)壽命縮短，二是通過DAT和ⅠAT檢測到患者紅細胞上結合有自身抗體和血清中有大量自身抗體，而該抗體是由于異常B淋巴細胞最終分泌產(chǎn)生的，所以很長一段時間以來都認為WAⅠHA 是體液免疫異常所致的自身免疫性疾病。針對這一發(fā)病機制的糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白、脾切除、其他免疫抑制劑的病因治療雖然可使90%以上的WAⅠHA 得到有效控制。但是多數(shù)停藥后又會反復，30%～50%會演變?yōu)閺桶l(fā)難治型WAⅠHA[3-5]。

這一部分復發(fā)難治型WAⅠHA是否有不同的免疫細胞機制？在引起WAⅠHA 發(fā)病各個階段都需要T 淋巴細胞及其他免疫輔助細胞參與，這些細胞在WAⅠHA 的發(fā)病中扮演什么樣的角色和起到什么樣的作用？近年來人們在這些方面展開了多種研究，本文主要就T 淋巴細胞在WAⅠHA 發(fā)病過程中的作用及引起該免疫變化的相關分子通路予以綜述。……