兒童左心室心肌致密化不全診治的研究進展

李棟，王策

（中國醫科大學附屬盛京醫院小兒心臟科，沈陽 110004）

心肌致密化不全又稱海綿狀心肌病，大部分患兒以左心室心肌致密化不全（left ventricular non-compaction，LVNC）為主，過去由于臨床診斷技術的限制以及臨床上對該病認知不夠全面，LVNC的誤診、漏診率偏高，隨著臨床診斷技術的發展，兒童LVNC的檢出率越來越高。澳大利亞研究者最新的回顧性研究［1-2］指出，兒童LVNC發病率大約為0.11/100 000，并且存在性別差異［3］。由于目前除影像學診斷外，沒有其他較為明確的兒童LVNC診斷標準，導致這些數據大多描述的只是左心室解剖學特征，而不一定是疾病本身［4］。本文針對LVNC的臨床特征、診斷方法、目前可行的治療手段及不同患者預后情況進行綜述，旨在為LVNC的診治及預后提供參考。

1 臨床特征

由于LVNC的臨床表現復雜多變且沒有特異性，臨床上常無任何癥狀，也可能出現呼吸困難、胸痛、心悸等多種癥狀，因此臨床上常出現誤診漏診情況。左心室收縮功能下降的患者主要表現為心功能不全、心律失常和血栓栓塞［5］。荷蘭的1項調查研究［6］顯示，包括成人和兒童在內的327例患者中，心力衰竭（簡稱心衰）發生率約為27%，這在LVNC患者出現的所有癥狀中最為常見。心律失常是LVNC患者猝死的一個重要因素，在LI等［7］的研究中，46例LVNC患者均出現了心律失常的癥狀，兒童心律失常的發病率可能略低于成人［1，8］。血栓栓塞同樣是LVNC患者常見的癥狀，在ST?LLBERGER等［9］對144例LVNC患者的研究中發現，約15%的LVNC患者出現血栓栓塞癥狀，血栓通常來自肌小梁間深陷的隱窩，具體表現為腦卒中或心臟栓塞等。……