系統性紅斑狼瘡合并TMA一例

吳佳瑾，任潔

暨南大學附屬第一醫院風濕免疫科，廣東 廣州 510000

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發于青年女性的累及多臟器的自身免疫性疾病，腎臟是最常累及的器官之一，約50%的SLE 患者出現腎臟受累[1]。狼瘡腎炎(LN)是SLE患者死亡的主要危險因素，部分患者會進展為終末期腎病。在腎活檢中，LN 除累及腎小球外，也可合并血管病變，并對預后有重要影響，其中合并血栓性微血管病變(TMA)較為罕見且臨床癥狀嚴重，腎臟預后差，病死率較高[2]?，F對本科收治的一例“狼瘡腎炎Ⅳ+V型伴TMA腎損傷”的患者進行臨床表現、病因、治療等方面的分析并文獻復習，有助于今后對該疾病的診治。

1 病例簡介

陳某，女，26歲，因“反復多關節腫痛12年，面部浮腫1 周”于2021 年5 月5 日入院。患者12 年前出現多關節腫痛，主要累及雙手近端指間關節及雙側跖趾關節，伴發熱，熱峰40℃，外院診治后(具體不詳)未好轉，遂至我院就診。查血常規：血紅蛋白74 g/L，血小板207×109/L，白細胞8.7×109/L；生化：白蛋白28.9 g/L，肌酐47 μmol/L，尿素3.03 mmol/L，胱抑素1.53 mg/L，尿酸247 μmol/L，乳酸脫氫酶662 U/L，甘油三酯3.48 mmol/L；紅細胞沉降率84 mm/h，超敏C反應蛋白0.27 mg/L，補體C3 335 mg/L，補體C4 51.9 mg/L，免疫球蛋白ⅠgG 21.7g/L；自身抗體檢測：抗核抗體(具體類型及滴度不詳)、抗雙鏈DNA 抗體、抗SSA 抗體、抗SSB 抗體、抗SM 抗體、抗U1RNP2 均陽性；尿常規未見異常。診斷為“系統性紅斑狼瘡，狼瘡血液系統損害，中度貧血”，予“甲強龍40 mg”靜脈沖擊共3 d。此后患者不規律返院行環磷酰胺(CTX)治療。2018 年7月7日至2019年5月6日期間，CTX累積劑量8.4 g，查血肌酐波動于86～152 μmol/L，美卓樂減量至4 mg/d，紛樂200 mg bid 維持治療。此次患者因“面部浮腫1 周”入院，查體：體溫36.3℃，脈搏113 次/min，呼吸20 次/min，血壓165/106 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清，精神可，面部浮腫，心肺腹部查體未見異常，四肢無水腫?！?br>