聯體雙胎患兒的預后及其危險因素分析

荊俊鵬，王瑤，胡概楓，王軍龍，覃婉元

1.廣西壯族自治區婦幼保健院，廣西 南寧 530003；

2.廣西醫學科學院廣西壯族自治區人民醫院，廣西 南寧 530000

聯體雙胞胎是指出生時身體融合的雙胞胎，聯體雙胞胎不僅解剖結構出現了融合，而且還共用一個絨毛膜、胎盤和羊膜囊。該病較為罕見，其中以女嬰更為常見[1]。目前聯體雙胎的發病機理有兩種理論，一種認為，早期胚胎不完全裂變后產生同卵雙胞胎，當胚胎在第13 天之前分裂時，就會產生同卵雙胞胎，而在第13天或之后分裂的胚胎不完全分裂，并且器官發生融合，會產生連體雙胞胎；第二種理論認為連體雙胞胎是完全分離的受精卵胚胎二次融合的結果[2-3]。聯體雙胎發病率較低，但其死亡率極高，60%聯體雙胎妊娠會發生流產或者死胎，術后常常伴有其他疾病[4-5]，嚴重影響生存質量，但目前對于影響其預后的危險因素尚無研究。本文回顧性分析廣西地區近5年聯體雙胎的總體生存率，并分析其預后危險因素，為改善患者預后提供科學依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2015年1月至2020年12月廣西壯族自治區建檔產前篩查或產后分娩檢出聯體雙胎共90例，所有病例均經妊娠期彩色多普勒超聲檢查診斷或臨床診斷為聯體雙胎，其中死胎、死產或者出生7 d 內死亡78 例(死亡組)，出生7 d后存活聯體雙胎12例(生存組)。

1.2 方法 收集所有納入研究的產婦一般情況，包括年齡、民族、住地、懷孕次數、生產次數、流產次數、胎兒性別、文化水平、收入水平、孕期是否發燒、孕期是否使用抗生素等數據。

1.3 統計學方法 所有資料采用SPSS11.0 軟件進行數據分析。計數數據采用χ2檢驗或Fisher確切概率法，符合正態分布定量數據以均值±標準差(±s)表示，采用t檢驗，非正態分布的定量數據以中位數(四分位數)[M(P25，P75)]表示，采用Mann-WhitneyU檢驗，聯體雙胎預后危險因素分析采用多因素Logistic 回歸分析。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 死亡組和生存組患兒產婦的臨床資料比較 存活組患兒產婦的年齡和流產次數明顯低于死亡組，胎兒體質量、超聲確診率和產前診斷率明顯高于死亡組，差異均有統計學意義(P＜0.05)，見表1。

表1 死亡組和生存組患兒產婦臨床資料比較[±s，M(P25，P75)，例(%)]Table 1 Comparison of maternal clinical characteristics between survival group and fetal death group[±s,M(P25,P75),n(%)]

表1 死亡組和生存組患兒產婦臨床資料比較[±s，M(P25，P75)，例(%)]Table 1 Comparison of maternal clinical characteristics between survival group and fetal death group[±s,M(P25,P75),n(%)]

項目年齡(歲)孕次產次流產次數胎兒體質量(g)孕周民族分類生存率(%)χ2/t/Z值2.706 1.584 0.332 2.261 3.369 6.415 0.566 1.357 P值0.013 0.113 0.740 0.024 0.001 0.001 0.452 0.244住地0.089 0.765人均收入(元)0.045 0.833文化水平漢族少數民族城市農村＜4 000≥4 000高中以下高中及以上存活組(n=12)24.75±2.90 2.00(1.00，3.00)1.00(0.25，2.00)0.50(0.00，1.00)3 300.00(1 125.00，4 700.00)31.75±9.16 7(58.33)5(41.67)1(8.33)11(91.67)7(58.33)5(41.67)10(83.33)2(16.67)死亡組(n=78)27.49±5.03 2.00(2.00，4.00)1.00(0.75，2.00)1.00(1.00，2.00)500.00(287.50，1 000.00)19.09±5.86 54(69.23)24(30.77)18(23.08)60(76.92)49(62.82)29(37.18)63(80.77)15(19.23)11.48 17.24 5.26 15.49 12.50 14.71 13.70 11.76

續表1

表1 死亡組和生存組患兒產婦臨床資料比較[±s，M(P25，P75)，例(%)]Table 1 Comparison of maternal clinical characteristics between survival group and fetal death group[±s,M(P25,P75),n(%)]

注：aFisher確切概率法。Note:aFisher exact probability method.

項目性別χ2/t/Z值0.008 P值0.930診斷方式分類男性女性臨床確診超聲確診37.247 0.001是否產前確診24.296 0.001使用抗生素0.693a接觸化學試劑0.490a自然流產史0.490a缺陷兒史0.575a近親結婚是否是否是否是否是否是否存活組(n=12)4(33.33)8(66.67)3(25.00)9(75.00)10(83.33)2(16.67)0 12(100.00)0 12(100.00)0 12(100.00)0 12(100.00)0 12(100.00)死亡組(n=78)25(32.05)53(67.95)73(93.59)5(6.41)13(16.67)65(83.33)1(1.28)77(98.72)3(3.85)75(96.15)3(3.85)75(96.15)2(2.56)76(97.44)2(2.56)76(97.44)生存率(%)13.79 13.11 3.95 64.29 43.48 2.99 0 13.48 0 13.79 0 13.79 0 13.64 0 13.64- - - - -0.575a

2.2 影響聯體雙胎患兒預后的危險因素 將表1 中差異有統計學意義的臨床資料進行多因素Logistic 回歸分析，結果顯示，診斷方式和是否產前診斷是影響聯體雙胎患兒預后的獨立危險因素(P＜0.05)，見表2。

表2 影響聯體雙胎患者預后的多因素Logistic 回歸分析Table 2 Multivariate logistic regression analysis on the prognosis of patients with conjoined twins

3 討論

聯體雙胎是罕見畸形，我國聯體雙胎的發病率較高，平均發生率為3/10 萬，其病因尚不清楚[6-7]。聯體雙胎預后極差，易發生流產或死胎，出生24 h 內死亡率較高，研究表明，我國聯體雙胎圍產期死亡率高達82.6%[8]，活產率顯著低于國外[9]。廣西地區聯體雙胎的死亡率及預后危險因素分析此前未見有報道，本研究發現，廣西地區聯體雙胎死亡率為86.67%，高于全國平均水平，但尚沒有研究分析影響其預后的風險因素，因此廣西地區聯體雙胎預后危險因素研究十分迫切，以期為改善患兒預后提供科學依據。

聯體雙胎根據融合的部位分為對稱型和不對稱型，屬于單絨毛膜雙胎妊娠，胸腹融合是最常見的類型[10]。研究認為，聯體雙胎的發生可能與遺傳或者環境無關，是一個隨機事件[11]，胎兒的預后與器官的融合程度及手術分離情況等因素相關[12]。聯體雙胎在每個雙胞胎都有獨立和健康的基本器官情況下，隨著手術水平及檢查精準度的提高，手術分離率有所提高，但術后常伴有多種畸形或發育不良[3]，影響患兒的生存質量。醫學、影像和外科手術的進步使解剖結構能夠更早、更精確地呈現，這給醫生更多的時間來計劃復雜的護理，因此疾病的早期診斷尤為重要。聯體雙胎的診斷一般通過體格或者超聲檢查發現，但是一般的體格檢查難以早期發現聯體雙胎，超聲檢查是早期診斷的主要方式[13]。聯體雙胎確診后，需經超聲和MRⅠ檢查后做出全面評價，決定終止妊娠或繼續妊娠，因此超聲檢查對于聯體雙胎患兒的的判斷有重要意義[14-15]。影像學早期診斷利于疾病診療，并早期選擇合適的分娩地點，利于醫生團隊充分討論和指導。本研究表明，聯體雙胎死亡組的產婦年齡和流產次數顯著高于存活組，而超聲診斷及產前診斷的比例較低。多因素Logistic 回歸分析結果表明，超聲診斷和是否產前確診是影響患兒預后的獨立危險因素，與上述觀點一致?？梢钥闯觯暀z查對于提高出生聯體雙胎患兒的生存質量有著重要的指導意義，超聲能直接顯示聯體胎兒的連接部位及融合程度，對聯體雙胎的診斷及預后判斷具有重要意義，因此建議妊娠期間定期監測，利于早期發現異常。

聯體雙胎的早期診斷很重要，實施緊急手術的聯體雙胎患兒預后較差，雙胞胎之間的血管分流和交叉循環會導致災難性的后果，因此，術前的診斷利于孕婦產前咨詢和醫生評估胎兒狀態，使多學科聯合診療有充分時間準備分娩和分離手術，利于改善患兒預后。但是聯體雙胎早期診斷較為困難，大部分孕中晚期才可診斷[16]，這與本研究相符。本研究發現在分娩前診斷為聯體雙胎的患者，胎兒生存率達到43%，遠高于術中發現的患者，是否產前診斷是影響聯體雙胎患兒預后的獨立危險因素?？梢钥闯鲈\斷時間對于聯體雙胎患兒的預后有重要意義，影像醫師需要提升產前診斷技術和B超檢測水平，增加產前診斷的比例。

總之，廣西地區聯體雙胎患兒預后較差，影像學診斷和產前診斷是影響聯體雙胎患兒預后的獨立危險因素，孕期需加強影像學檢查以早期診斷和干預疾病，改善患者預后。