陳玉琢,曹培春
軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma)是起源于間葉組織的惡性腫瘤,包括除淋巴造血組織外的非上皮組織,如纖維、脂肪、肌肉,以及分布于這些組織中的血管、淋巴管和外周神經,多位于四肢、軀干和腹膜后等部位。軟組織肉瘤占全部惡性腫瘤的1%~2%,全美每年新發病例約13 000例,歐洲每年新發病例約30 000例[1]。軟組織肉瘤雖少見,但其惡性程度高,可發生于任何年齡、任何部位,發病隱匿,病人常以無痛性腫塊就診,可持續數月或1年以上,許多病人常被誤診為炎癥或良性腫物而得不到及時、規范的治療。
靜脈瘤栓(venous tumor thrombus)是腫瘤在生長和轉移的過程中在靜脈管腔內形成由腫瘤細胞及其胞外基質組成的栓子。靜脈瘤栓是惡性腫瘤的一種少見而致命的疾病狀態,其出現提示更高的惡性程度、更晚的腫瘤分期、更大的治療難度以及更差的預后[2]。既往關于靜脈瘤栓的研究主要圍繞腎細胞癌和肝細胞癌等常見癌癥,骨與軟組織肉瘤領域內的靜脈瘤栓少見,延伸至頸內靜脈、上腔靜脈等大靜脈更是少見的。對于伴有靜脈瘤栓的惡性腫瘤,應爭取原發腫瘤的根治性切除以及靜脈瘤栓的切除,為此應進行精細的術前評估并制訂詳盡的手術計劃[2]。本文總結1例右肩關節軟組織肉瘤伴廣泛靜脈瘤栓及心房瘤栓病人的護理,現報告如下。
病人,男,22歲,主因“右肩部及右上肢腫痛6月余”入院,病人自述2021年12月底無明顯誘因右肩部出現腫塊伴局部發熱,間斷脹痛,皮膚發紅,2022年2月9日行肩關節核磁共振檢查示:右側鎖骨及周圍軟組織腫物;右側鎖骨肩峰端骨質破壞;腫瘤侵犯靜脈形成靜脈瘤栓,范圍累及右腋靜脈、右鎖骨下靜脈、頸內及頸外靜脈、右無名靜脈、上腔靜脈及右心房。經穿刺活體組織檢查,2022年2月24日病理報告示:可見梭形細胞腫瘤成分,細胞輕度異性,局灶可見間質玻璃樣變及少數分化好的骨梁成分,免疫組化結果見表1,考慮為惡性間葉源性腫瘤(中間惡性度)。2022年3月18日給予多柔比星脂質體100 mg化療。2022年4月3日給予異環磷酰胺(IFO)18 g+依托泊苷(VP16)1 g靜脈成組化療。2022年4月25日給予鹽酸伊立替康(CPT-11)415 mg+長春地辛(VDS)4 mg靜脈成組化療。

表1 穿刺活體組織檢查及術后大病理標本的免疫組化結果
2022年6月9日繼續給予CPT-11 415 mg+VDS 4 mg靜脈成組化療,并口服安羅替尼、帕博西利治療,復查可見腫瘤較前縮小,遂于2022年6月30日在全身麻醉下行常溫不停跳體外循環下上腔靜脈及右心房瘤栓切除術、右肩部惡性腫瘤廣泛切除及腋靜脈/頸靜脈至無名靜脈瘤栓切除術。
手術步驟:麻醉成功后,取胸部前正中線縱行切口起自胸骨上緣1 cm,沿正中線延伸至劍突下,依次游離升主動脈、左側無名靜脈、下腔靜脈,切開血管壁后置入管路,并與體外循環管路連接,啟動體外循環,循環穩定。切開右心房,使用勺子將腫物隔擋,于無名靜脈匯入處切斷瘤栓,從心房切口將心房及上腔靜脈瘤栓取出。撤除升主動脈、左無名靜脈及下腔靜脈的插管,留置心包引流及縱隔引流各1枚。調整手術床至病人呈側臥位,自胸鎖關節沿鎖骨走行做切口至肩峰,探查鎖骨后方腫瘤包塊,可見腋靜脈-鎖骨上靜脈、頸外靜脈及頸內靜脈存在瘤栓,于瘤栓遠端切斷并結扎靜脈,切開胸鎖關節,游離肩胛骨包塊外緣及后緣,切開關節囊,使用線鋸于喙突上方截斷肩胛骨及肩胛岡,標本離體,使用LARS韌帶縫合懸吊殘余肩胛骨,留置傷口引流管1枚,逐層密閉縫合傷口,無菌敷料加壓包扎。
術后病人病情平穩恢復良好,換藥見切口對合良好,無紅腫、滲出等感染征象,切口I/甲級愈合。右側頭面部及右上肢輕度腫脹,無淺靜脈怒張、無張力性水皰等表現。右側肩部活動受限,右肘及右手感覺、運動正常。術后病理回報:右肩部腫瘤主體切除標本呈現分葉狀結構,細胞短梭形及卵圓形,細胞核輕度異型,細胞排列稀疏,間質伴大量黏液以及變性壞死,腫瘤在骨梁間浸潤生長,部分骨梁周邊可見粉染骨樣基質,免疫組化結果見表1。結合臨床病史及前次病理表現,仍考慮為小細胞性惡性間葉源性腫瘤(分型難以確定)。病人術后恢復良好,無術后并發癥,最終順利出院。
2.1 術前護理
2.1.1 靜脈回流障礙 上腔靜脈(superior vena cava,SVC)瘤栓可導致上肢、頭頸部及顏面部腫脹,上胸壁可見不同程度的側支靜脈曲張,嚴重的可出現呼吸困難、頭脹痛、視物模糊等顱內高壓癥狀[3]。腫瘤阻塞上腔靜脈會導致嚴重的癥狀:由充血引起的上腔靜脈綜合征,上肢到頭部的血液回流受阻,嚴重者可致命。因此,上腔靜脈瘤栓立即干預是必要的[4]。對于上腔靜脈堵塞或受壓的病人,護理人員應觀察病人胸前淺靜脈擴張情況,咳嗽、情緒激動大聲說話時頸部及胸前有無出現局限性隆起的腫塊,平靜時消失。與病人溝通交流時觀察病人淺靜脈擴張的頻次及大小的變化,及時告知醫生。觀察病人患肢及顏面腫脹情況,早期:面部水腫、眼瞼水腫、領口緊縮,起床活動后癥狀明顯改善。中期:手臂及手部腫脹,面頸部及上胸部發紅。晚期:聲音嘶啞、面頸及胸部靜脈曲張、咳嗽、呼吸困難、口唇發紺。禁止對患肢做任何護理操作;禁止對腫脹部位的皮膚按摩,以防止皮膚破潰和壓瘡形成[5];每日測量臂圍并記錄,同時標注同一測量部位,詢問手臂有無疼痛或不適;詢問有無顱內高壓的癥狀表現;發現異常及時通知醫生。本例腫瘤病人右腋靜脈、右鎖骨下靜脈、頸內及頸外靜脈、右無名靜脈、上腔靜脈及右心房內形成瘤栓,術前查體僅可見其右胸前淺靜脈輕度擴張,未見明顯患肢腫脹,未見顱內高壓癥狀。這是由于瘤栓形成過程緩慢,在靜脈堵塞血流受阻后,自身已形成側支循環,緩解了靜脈主干回流受阻的壓力,因而未見上腔靜脈綜合征表現。
2.1.2 潛在并發癥:肺動脈栓塞 病人腫瘤組織進入附近所有的靜脈主干,并向上腔靜脈及右心房延伸,在右心房內形成一個“秤砣樣”的瘤栓,隨著靜脈回心血量增多,容易導致瘤栓脫落,可致致死性肺動脈栓塞發生。一旦發現心房內有廣泛瘤栓的癌癥病人,應立即切除,方能避免猝死,改善預后。手術切除應將受累的血管完全切除,爭取無殘余腫瘤[6]。術前成立學科護理小組,積極參與到手術醫生的術前討論中,對醫生的手術方案及應急措施有一定的了解,并制訂科學合理的圍術期護理計劃,包括術前準備工作、術中備血等,以便更好地配合醫生進行手術操作。肺栓塞病人早期癥狀主要表現為明確的呼吸困難或進行性勞力性呼吸困難、呼吸急促、胸部疼痛、咳嗽或暈厥等癥狀[7]。癥狀體征表現多樣化、無特異性,其呼吸困難、胸部疼痛、咯血典型的三聯征所占比例低于1/3[8]。對于腫瘤引起的血液高度凝固、靜脈血流淤滯等病理機制應高度重視,在積極治療原發病的同時,應用小劑量抗凝劑,防止血栓形成[9]。本例病人臨床癥狀以活動后氣促為主,未見其他異常情況,術前護理人員嚴密觀察病情變化,若出現上述癥狀、體征等異常情況,隨時配合醫生做好搶救措施及術前準備;囑病人臥床休息,避免劇烈運動,避免情緒激動;皮下注射低分子肝素4 100單位抗凝治療。
2.2 術后護理
2.2.1 潛在并發癥:心律失常 為病人開胸建立體外循環,心臟不停跳打開心房控制瘤栓,從心房切口將心房及上腔靜脈瘤栓取出,手術順利。術畢轉往心外科監護病房,次日晨拔除氣管插管后轉回普通病房。由于心臟術后病人一般都會發生不同程度的心律失常[10],術后給予持續心電監測,監測心率、呼吸、血壓和血氧飽和度,同時注意心電波形及節律變化。病人出現了竇性心動過速,心率120~140 /min,護理人員嚴密觀察病人心率變化,遵醫囑嚴格記錄24 h出入量,并給予呋塞米10 mg靜脈小壺治療。病人每日出入量平衡,尿色淡黃清亮。遵醫囑每3日檢查生化和血氣分析,結果大致正常。給予病人高蛋白、高熱量和豐富維生素飲食,以利于傷口愈合和體能的恢復。并給予乳果糖口服,以保持大便通暢,避免增加心臟負擔。安置病人在單間病房,靠近護士站以利于病情觀察,操作集中進行,開關門動作輕柔,保持病房安靜、光線柔和、溫度適宜,以利于病情恢復。
2.2.2 呼吸道護理 病人全身麻醉手術歷時9 h,因手術操作及術后疼痛等因素影響,病人術后易發生呼吸系統并發癥[11]。術后病人痰液黏稠,且胸部傷口疼痛,不敢用力咳嗽,致使痰液淤積在肺內。護理人員按壓胸部傷口后指導病人有效咳嗽、咳痰:身體前傾,腹肌用力收縮,深吸氣后停留3 s左右再用力咳出。給予叩背排痰,鼓勵病人多飲水,稀釋痰液,促進痰液排出。指導病人下地活動:病人平臥,肘部屈曲90°置于胸前,戴上臂吊帶并調節至合適長度,床頭搖高至60°,30 min無不適,扶病人坐起呈90°,協助病人兩腿滑至床邊,使病人獨立于床邊保持坐位30 min,再扶病人站立,在床邊緩慢步行,無不適后指導病人循序漸進地增加活動量。遵醫囑給予鹽酸氨溴索化痰藥物及霧化吸入治療,病人咳嗽、咳痰癥狀逐漸消失。2022年7月3日病人偶有胸悶憋氣,呼吸頻率稍快、節律正常,經皮血氧飽和度為90%~92%,遵醫囑給予低流量吸氧2~3 L/min,抬高床頭60°~80°。指導病人腹式呼吸:吸氣時一只手放在腹部,先自然呼吸,然后深吸氣,最大限度地向外擴張腹部,胸部保持不動,呼氣時腹部向內朝脊柱方向收,胸部保持不動。鼓勵病人吹氣球,病人癥狀逐漸緩解,經皮血氧飽和度升至97%~99%。
2.2.3 引流管護理 病人胸部傷口接胸腔閉式引流瓶,患側肢體傷口接負壓引流泵,一定壓力的負壓不僅可以吸引排液且能促進傷口及淋巴管漏口閉合[12]。護理人員加強巡視,確保胸腔閉式引流瓶處于直立位,瓶端引流管口在水平面以下,咳嗽時引流管有水柱波動,引流泵運行良好,管路無牽拉打折;傷口包扎松緊度合適,擠捏引流管,保證引流通暢,記錄引流的量、顏色和性質。對病人進行引流管相關知識宣教,使病人配合治療,最終病人傷口愈合良好。
2.2.4 功能鍛煉 術后1~10 d進行手部功能鍛煉:屈指、伸指、并指、對指、握拳。腕部功能鍛煉:屈曲、旋轉。肘部功能鍛煉:伸展、屈曲。術后6~8周開始進行肩關節被動運動,可運用輔助工具,逐漸增大活動度。術后3個月可進行鐘擺練習和緩慢的肩關節運動(屈曲、伸直、內旋和外旋)。
2.2.5 出院指導 囑病人出院后進食營養豐富、易消化飲食,以促進傷口愈合;繼續進行功能鍛煉,以促進肢體功能的恢復。出院3周后視傷口愈合情況拆線。3個月內避免重體力勞動,注意休息,勞逸結合。口服頭孢呋辛酯1周,預防感染。上臂吊帶懸吊右上肢6~8周,每3個月門診復查1次。期間出現發熱,體溫38.5 ℃以上,傷口發紅、腫脹、裂開,疼痛持續加重時及時就診。
2.3 心理護理 病人患有惡性腫瘤伴有靜脈瘤栓,為爭取原發腫瘤的根治性切除且同期切除靜脈瘤栓,手術風險極大,病人存在焦慮和恐懼情緒。為提高手術安全性,術前進行了多學科會診,制訂了精細詳盡的手術及護理計劃。醫護人員共同告知病人手術方案、手術風險和應對措施,安撫病人情緒。本例病人剛大學畢業,對今后的工作和生活有些擔憂。護理人員應加強與病人的溝通,理解他們心中的感受,鼓勵他們,增強其戰勝疾病的信心。告知病人術前檢查未發現轉移,通過根治切除有望延長病人局部無復發生存時間、無轉移生存時間、總生存時間;告知病人患肢除了上舉和外展受限,生活和工作基本不受影響,減輕病人的擔憂;必要時可放一些輕柔的音樂,緩解緊張感,分散注意力,使病人保持樂觀心情積極配合治療。
軟組織肉瘤多見于大腿、腹膜后、軀干及其他四肢部位。腫瘤通常引起靜脈外源性壓迫或侵入性阻塞,腔內浸潤是最少見的[13]。因肉瘤本身是少見病種,瘤栓發生率自然就 不高,所以全中國乃至全世界在這方面的研究少之又少。本例成功病例提示對于靜脈瘤栓,采取根治性切除是可能的,術前精確的影像學評估及手術計劃是執行安全有效操作所必需的[2]。經過我院多學科參與治療,手術得以順利完成,護理人員經過嚴密的病情觀察、心理護理、呼吸道護理、引流管護理、預防潛在并發癥及功能鍛煉宣教,病人心理負擔減輕,術后恢復良好,經過13 d住院治療及護理,病人順利出院。綜上所述,采取積極的護理干預措施,提高了手術成功率,減少了并發癥的發生,促進了病人早日康復。