巨大肺多形性脂肪肉瘤1例報告

栗博文 李志凱 呂文發 張霄鵬

原發性肺肉瘤(PPS)是一種極其罕見的疾病,占所有肺部腫瘤的0.7%～3.6%,其中脂肪肉瘤是最罕見的種類[1]。據我們目前所有資料所知,僅有不到10例病例在英文文獻中報道[2]。其中,多形性脂肪肉瘤是一種具有局部和遠處并發癥的腫瘤。通常通過手術切除,術后對放化療不敏感,容易復發和轉移[3]。在此,本研究是1例68歲男性肺多形性脂肪肉瘤通過手術治療的病例。

病例資料

患者,男性,68歲,主訴氣短伴喘憋6月余,發現右側胸腔占位14天。患者既往高血壓病史。生活習慣良好,無吸煙史及飲酒史。入院時伴右側胸痛,余查體未見明顯異常。實驗室檢查包括癌胚抗原(CEA)、鱗狀細胞癌(SCC)、神經元特異性烯醇化酶(NSE)、胃泌素釋放肽前體等腫瘤標志物均在正常范圍內。胸部計算機斷層掃描(CT)顯示,右側胸腔內可見團塊狀混雜密度影,大小約156mm×112mm×144mm,其內大部分為脂肪密度影及軟組織密度影,并可見少許斑片狀高密度影,增強掃描其內軟組織成分可見輕度強化,并可見多發血管影,鄰近右肺中下葉受壓,部分呈條片狀軟組織密度影,增強掃描明顯均勻強化,鄰近縱隔及心臟受壓稍向左移位。右側少量胸腔積液(如圖1,2)。隨后,患者查正電子發射斷層顯像 /X 線計算機體層成像儀[PET/CT(positron emission tomography/computed tomography )]提示右側胸腔中下部可見一巨大不均勻高代謝占位,約 106mm×161mm×147mm,密度不均勻,以軟組織及脂肪組織為主,實性成分代謝增高,SUVmax 6.7,脂肪組織代謝低于實性成分,SUVmax 0.7,占位邊界清,鄰近肺組織受壓不張,縱隔受壓向左側移位,鄰近肋骨及椎體骨質結構完整,代謝及密度未見異常。右側胸腔可見少許液性密度影。

圖1 患者肺窗的影像學表現

圖2 患者縱隔窗的影像學表現

對患者臨床檢查以及腹部CT掃描和骨掃描均未顯示任何播散性疾病的跡象。我科建議行開胸胸腔腫物切除術。手術由右側腋后線至腋前線開胸進行。探查胸腔,發現病變極大,上極達右肺下葉基底段膈面,下極緊貼膈肌,前后界緊貼肋骨面,內側界緊鄰下腔靜脈及右側心包(如圖3)。冰凍切片顯示為間葉源性腫瘤,考慮脂肪肉瘤。考慮病變緊貼右肺下葉和右肺中葉,予以楔形切除。病理檢查顯示為間葉源性惡性腫瘤,考慮多形性脂肪肉瘤,局部浸潤胸膜。建議分子檢測進一步確定。 免疫組化染色:S100(+),Ki-67(約30%+),P16(+),P53(+),MDM2(+),CDK4(+),CD34(-),RB(+)(如圖4)。所有淋巴結均為陰性。患者于術后第4天恢復出院。

圖3 患者胸腔腫瘤圖像

圖4 患者病理相關的涂片(HE染色×200)

討 論

原發性肺肉瘤是一種極其罕見的肺癌類型。大多數脂肪肉瘤發生在縱隔,它們可以緩慢生長,并在幾年內保持無癥狀[4]。目前認為可能的致病因素是惡性病變的肺脂肪瘤和胸膜石棉肺[1-2, 4]。在該病例中,并未找到相關的病因或者家族史。這為術前診斷增加了難度,需要借助免疫組織化學(immunohistochemistry,IHC)來明確診斷。Enzinger[5]等學者將脂肪肉瘤分為四種類型:黏液型、高分化型、圓細胞型和多形型。本研究的患者病理類型為多形性脂肪肉瘤。

這種多形性脂肪肉瘤是一種高度侵襲性腫瘤,通常伴有局部和遠處并發癥。如果腫瘤沒有完全切除,可能會導致局部復發。由于我們進行了完整的腫瘤切除,目前為止,還沒有觀察到任何復發和轉移的跡象。但是,在以往的文獻報道中,這種具有高度侵襲性的腫瘤常伴隨著肺、胸膜、肝、骨、腎、腎上腺和縱隔淋巴結轉移[1-2, 4, 6]。這需要更好的局部治療。因此,在手術中,徹底清掃淋巴結是很有必要的。在一些分化良好的類型中,放療和化療通常會獲得意想不到的治療效果。對于高分化型、黏液型這兩類脂肪肉瘤來講,放射治療作為其輔助治療會得到很好的治療效果[3]。

總之,原發性肺肉瘤是一種罕見的肺部腫瘤。建議通過完全性手術切除并根治性淋巴結清掃來達到治療目的。雖然此類型的肺脂肪肉瘤極為罕見,但仍需要與肺惡性腫瘤相鑒別。