囊性肝臟原發性神經內分泌腫瘤1例

趙順敏 徐俊霞 雷軍強

患者,女性,46歲,因持續性右肩、右上腹疼痛不適2 d入院。患者入院前2天突發右肩疼痛不適,同時伴右上腹疼痛,活動時疼痛加劇,就診于當地醫院行腹部彩超提示肝內囊性包塊,考慮肝包蟲。此次入院體格檢查:全腹軟,右上腹深壓痛,未及明顯肌緊張,未及反跳痛,肝肋下未觸及。肝功能示:AST 40.00 U/L、ALT 67.00 U/L,血常規及AFP無明顯異常。超聲示:肝實質見范圍約12.6 cm×12.5 cm的無回聲區,壁厚約0.4 cm,其內可見細密低回聲及高回聲帶狀分隔,后方伴增強效應,未見明顯血流信號,提示肝臟囊性病變;腹部增強CT示肝右葉見大小約12.1 cm×10.8 cm×9.9 cm的囊性占位(圖1),邊界清楚,其內見液平面,增強掃描其內未見強化,主病灶周圍多發小囊性灶,囊壁呈輕度強化,CT與超聲均考慮肝包蟲病可能性大。為明確診斷及治療,完善相關檢查排除手術禁忌證后在全麻下行肝臟病損切除術,術中見肝右葉囊性占位,質韌。術后病理示瘤組織有纖維包膜,瘤細胞大小形態較一致,呈梁索狀、飄帶樣、實性巢狀排列,間質富于血竇(圖2);免疫組化:Syn(2+),CgA(-),CK19(2+),Heppar(-),CK7(-),CK20(-),villin(3+),D2-40(-),ki67(10%),GPC-3(-),病理診斷:神經內分泌腫瘤(G2級)。臨床綜合診斷為肝臟原發性神經內分泌腫瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasm, PHNEN),術后給予相應對癥治療出院,現患者一般狀況良好,復查未見明顯復發及轉移。

圖2 病理圖(HE×100)

討論神經內分泌腫瘤主要起源于散布于全身的神經內分泌細胞,多見于胃腸道、呼吸道及胰腺,原發于肝臟者罕見[1],完全囊性者更為罕見。絕大多數PHNEN是非功能性的,腫瘤生長緩慢,臨床表現不典型,可能與神經內分泌激素分泌不足或分泌質量缺陷有關[2]。……