王珊珊,蔡菊梅,胡靜,丁思敏,楊菊先,李夢然
主動脈弓離斷(Interrupted Aortic Arch,IAA)是一種罕見的危重先天性心血管畸形,其升主動脈與降主動脈之間的連續性中斷,患兒下半身的血液供應主要來自經動脈導管分流的肺動脈血,也有一部分是來自離斷近端的主動脈側支。IAA屬于典型的導管依賴型先心病[1-2]。由于肺動脈壓力相對較低,且肺動脈血為非氧合血,因此IAA患兒下半身處于缺血缺氧狀態,尤其容易出現胃腸道并發癥(Gastrointestinal complications,GIC)[1,3]。心臟外科術后胃腸道并發癥包含胃腸道出血、腸道缺血、胰腺炎、膽囊炎、肝功能損害、腸梗阻等,發生率0.29%~5.51%。文獻報道,并發胃腸道并發癥的心臟外科患者平均病死率較非胃腸道并發癥患者增加3倍左右,其中以并發腸道缺血最為兇險,病死率可高達64.7%[4-5]。而IAA患兒發生胃腸道并發癥的最重要原因正是腹腔臟器的缺血缺氧。因此,預防和治療胃腸道并發癥是IAA治療成功的關鍵,其中護理起著至關重要的作用。對于兒童IAA的圍術期護理的文獻報道主要集中在循環和呼吸管理方面[6-12],對于胃腸功能護理的文獻報道較少[5,13]。現將我院兒童重癥監護室(PICU)收治的11例IAA患兒圍術期胃腸道并發癥的預防護理報告如下。
1.1一般資料 2019年2月至2021年12月我院PICU共收治IAA手術患兒11例,男6例,女5例;年齡2 d至9歲,平均2.1歲,其中新生兒4例(含早產兒1例),1~2個月2例,≥9個月5例。手術時體質量2.1~24 kg,平均7.6 kg;并存室間隔缺損10例,房間隔缺損8例,動脈導管未閉9例。術前收住PICU 6例;其中1例早產兒為出生后2 d,并存膿毒性休克、心力衰竭、壞死性小腸結腸炎于術前急診轉入PICU。
1.2手術方式 患兒均在全麻低溫體外循環、深低溫、下半身停循環加選擇型腦灌注下,行主動脈弓離斷矯治術,同期修補室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管切斷縫合術。體外循環時間174~357 min,平均227.0 min;主動脈阻斷時間109~243 min,平均149.0 min。術畢心臟均自動復跳,行食管超聲檢查提示主動脈弓血流通暢。其中1例延遲關胸,并安裝腹膜透析管。
1.3結果 根據歐洲危重癥醫學會腹部疾病指南對胃腸道損傷的分級,本組11例IAA患兒中,2例無明顯胃腸道并發癥,發生胃腸道并發癥Ⅰ級5例,Ⅱ級2例,Ⅲ級1例,Ⅳ級1例。其中1例Ⅳ級胃腸道并發癥患兒并存多臟器功能衰竭而死亡,其余10例存活。存活的10例患兒術后機械通氣時間12~92 h,平均53.3 h;術后住PICU 1~35 d,平均14.6 d;總住院時間22~72 d,平均35.4 d。其中1例并存滲漏綜合征,行腹腔穿刺,給予白蛋白、激素、氨茶堿治療3 d后好轉。1例術后出現上腔靜脈狹窄,行二次手術解除上腔靜脈狹窄。死亡病例為出生后2 d入院的早產兒,經治療30 d病情有所緩解后行矯治手術,術中循環維持困難,延遲關胸并安裝腹膜透析管,術后4 h因為多臟器功能衰竭死亡。
2.1術前持續靜脈泵入前列腺素E的護理 術前持續靜脈泵入前列腺素E是預防胃腸道并發癥的關鍵。新生兒或3個月以內嬰兒,下半身的供血高度依賴動脈導管的開放,而他們的動脈導管很容易出現痙攣或突然閉合。因此,術前需要持續泵入前列素E1,以維持動脈導管的開放,增加下半身的血流量,尤其是腹腔臟器的血流供應[1,3,7,14]。一般劑量為2~5 ng/(kg·min),早產兒1~2 ng/(kg·min)。需單獨靜脈通路避光給藥,注意配伍禁忌,保持管路通暢。早產兒或用藥量過大,如出現呼吸暫停,可輕拍患兒足底刺激呼吸中樞,如不緩解或血氧飽和度降低,心率減慢,可皮球加壓給氧改善氧合,同時可遵醫囑給予氨茶堿1 mg/(kg·h)或枸櫞酸咖啡因泵入,以興奮呼吸中樞;如頻繁出現呼吸暫停,可應用無創呼吸支持或氣管插管機械通氣。本組6例使用前列素E,其中1例出現呼吸抑制,指脈氧飽和度下降,予靜脈泵入氨茶堿治療后好轉。同時,避免使用吲哚美辛等能促進動脈導管閉合的藥物。
2.2術前密切監測四肢血壓和血氧飽和度 正常人的四肢血壓和血氧飽和度相近。而IAA患兒的四肢血壓和血氧飽和度有其特殊的變化,上半身高血壓和下半身低血壓,上肢血氧飽和度高而下肢血氧飽和度低,是主動脈弓離斷或主動脈弓縮窄的重要特征[1]。因此,仔細測量和記錄四肢血壓和血氧飽和度,有助于早期識別IAA和防止漏診。下肢血壓間接反映腹腔臟器供血情況,下肢血壓過低,需高度警惕發生胃腸道并發癥。本組病例術前下肢收縮壓53~76 mmHg,平均65.1 mmHg,上肢-下肢收縮壓差為20~85 mmHg,平均46.3 mmHg;其中1例術前發生壞死性小腸結腸炎,下肢血壓僅20~32 mmHg。IAA患兒上肢血壓過高,易造成顱內出血等并發癥,也是誘發胃腸道并發癥的重要因素。本組1例患兒上肢收縮壓158 mmHg,未出現胃腸道并發癥及其他并發癥。術前上肢血氧飽和度0.95~1.00,平均0.97,下肢血氧飽和度0.78~0.92,平均0.85。監測指脈氧飽和度時,每2小時更換1次監測部位,防止局部長時間受壓導致皮膚損傷和低溫燙傷。
2.3術后動態監測四肢血壓 術后早期常規監測上下肢有創血壓,可間接反映主動脈弓成形效果。若血流通暢,則上下肢動脈壓差減小,甚至下肢血壓可略高于上肢血壓。監測有創血壓過程中,壓力傳感器高度需與右心房平行(第四肋間與腋中線水平),通常每4小時進行1次校“零點”,如患兒更換體位、壓力傳感器移位等情況,需及時調整,保證數值準確性。加強管路護理,嚴格無菌操作,穿刺部位使用無菌貼膜覆蓋,加壓袋內的肝素鹽水24 h更換。經動脈抽取血標本時,嚴禁進氣,防止動脈空氣栓塞。患兒出現哭鬧、躁動時,及時安撫,防止管路滑脫。本組術后下肢收縮壓45~87 mmHg,平均71.6 mmHg,上肢-下肢收縮壓差為-3~28 mmHg,平均10.9 mmHg;術后上下肢血氧飽和度為0.93~1.00,平均0.96。
2.4維持全身循環穩定 圍手術期嚴格控制液體出入量,根據患兒循環及體質量計算每小時的入量,用微量泵控制輸液速度,精準計算出入量并記錄。遵醫囑應用正性肌力藥物,可應用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、米力農等維護心功能,增加心肌收縮力,小劑量應用米力農可降低心室后負荷,預防低心排的發生[1,3,5-14]。使用血管活性藥物過程中嚴格管理,配置藥品嚴格實行查對制度,遵守無菌原則,使用獨立專用標識標注,按照標準化配液配制。擴血管藥物與縮血管藥物分開泵入,不使用同一條通路。更換血管活性藥物時,采用“雙泵單通路”換泵方法,防止因更換藥液而引起患兒循環波動,同時也在一定程度上減少導管相關性感染的發生,更換血管活性藥物前、后及時觀察生命體征變化并做好記錄。術后每小時嚴密監測尿量、尿色、性質,予利尿劑小劑量持續靜脈泵入。保持尿管通暢,及時清空集尿袋,每天用碘伏消毒尿道口,避免泌尿系統感染的發生。本組1例術中心功能差,延遲關胸并放置腹膜透析管返回PICU,術后早期循環仍難以維持,收縮壓低至45 mmHg、尿少,予腹膜透析。
2.5糾正缺氧和內環境紊亂 IAA患兒常并存重度肺動脈高壓,肺功能差,肺儲氧功能不全,加上手術和體外循環的影響,術后易發生缺氧、二氧化碳蓄積、肺不張等并發癥,從而導致腹腔臟器缺氧[4-11]。術后患兒均使用呼吸機輔助呼吸,采用同步間歇指令通氣模式。一般每4小時監測血氣,如出現病情變化,隨時監測血氣及電解質,如出現水電解質及酸堿平衡紊亂,及時予以糾正。每日床旁胸部X線攝片,觀察肺部情況及氣管插管深度,妥善固定氣管插管,并對患兒四肢進行保護性約束,每班交接并記錄,防止插管脫出。氣管插管套囊注氣至與患兒鼻尖的軟硬程度為宜,及時清除口鼻腔分泌物。將床頭抬高30~45°,防止胃內容物反流導致氣道感染。循環平穩每2小時給患兒翻身體療,按需吸痰,吸痰前后給予皮球加壓給氧,防止出現低氧血癥。
2.6監測胃腸功能并行營養支持 由于IAA患兒術前腹腔臟器缺血缺氧,體外循環及手術等可引起全身炎癥反應,因此,IAA患兒圍術期容易出現胃腸道并發癥。本組病例最常見的表現為腸鳴音減弱或消失、腹脹、嘔吐、便血等。腹脹時容易嘔吐,特別注意保持呼吸道通暢,防止胃內容物誤吸導致窒息發生,嘔吐物污染床單位時及時更換。術后常規留置鼻胃管,每次喂養前抽胃液,聽診腸鳴音評估腹部情況。如出現咖啡色胃液、腹脹、腸鳴音減弱或者消失,予立即禁食,并行胃腸減壓,每4小時測量腹圍并記錄,及時行腹部超聲以觀察腸蠕動情況,腹部X線平片以觀察是否存在液氣平、氣腹等。禁食患兒給予全腸外營養支持,以補充營養,營養液現配現用,混合均勻,持續泵入,可根據患兒消化情況,酌情增減輸入量。遵醫囑合理應用抗生素,防止胃腸道菌群移位導致全身感染。待上述癥狀好轉,可逐步增加腸內營養。可先給予5%葡萄糖溶液鼻飼,從2~5 mL/次開始,每3~4小時1次,逐步加量。根據患兒胃腸耐受情況,可逐漸過渡到1/2奶直至全奶。奶品優先選擇新鮮母乳,如患兒消化吸收功能差,可選用氨基酸配方奶或高度水解配方奶(如藹兒舒)。本組9例應用藹兒舒2~5 d后,逐步過渡到母乳或普通配方奶。同時經胃腸道補充谷氨酰胺,促進胃腸黏膜的修復和功能恢復[15]。行胃腸營養初期,可腸內營養與腸外營養結合,直至過渡到完全腸內營養,保證足夠的能量供給。本組存活病例開奶時間為術后8~36 h,平均12.4 h,并順利過渡到全腸內營養,均無胃腸道并發癥出現。
2.7其他 術后充分鎮靜鎮痛,保持環境安靜和溫度適宜,減少因疼痛、煩躁、寒冷、術后出血等引起的應激反應,防止應激刺激導致的胃腸道血管痙攣而出現腹腔臟器缺血和應激性出血等,也是預防胃腸道并發癥的重要手段。
IAA手術患兒會出現全身炎癥反應,導致腹腔臟器缺血缺氧,因此術后易出現胃腸道并發癥,甚至導致多器官功能衰竭。IAA術后胃腸道并發癥的常見表現為腸鳴音減弱或消失、腹脹、嘔吐、便血等。IAA術后胃腸道并發癥的預防應從術前開始,術前的關鍵是應用前列腺素E維持動脈導管的開放,改善腹腔臟器供血;圍手術期密切四肢血壓和血氧飽和度、維持循環穩定、改善全身缺氧、加強胃腸道功能監測、合理進行營養支持、減輕應激反應,可預防胃腸道并發癥的發生,并促進胃腸道并發癥的康復,從而改善IAA手術預后,其中護理起著至關重要的作用。