支氣管擴張合并纖維素性支氣管炎1例

劉銘宇 孫云暉 梁姍姍 李 娜 董天奇 馬雪梅

佳木斯大學附屬第一醫院呼吸與危重癥醫學科，黑龍江省佳木斯市 154003

支氣管擴張癥是呼吸內科常見病之一，多以咳嗽、咳痰多年為主訴就診，部分患者伴有咯血[1]。纖維素性支氣管炎(Plastic bronchitis)在臨床中是一種罕見病，通常亦以咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困難，伴有咯血為常見的臨床表現[2]。因纖維素性支氣管炎癥狀不典型又為罕見疾病，與支氣管擴張癥的臨床表現極為相似，所以在臨床中極易發生漏診和誤診。近期我科收治1例支氣管擴張合并纖維素性支氣管炎患者，本文從該患者的病史、癥狀、體征、治療及預后等方面總結該病的特點，以積累臨床經驗，擴寬診療思維。

1 病例資料

患者女性，63歲，以“間斷咳嗽、咳痰55年，加重伴胸悶、氣短3個月”為主訴于2020年11月2日入院。該患者55年前出現咳嗽、咳痰，未引起足夠重視，后每因感冒后出現咳嗽、咳痰，間斷出現咯血，曾于當地醫院反復就診，診斷為“支氣管擴張癥”，經抗感染、化痰等對癥治療癥狀好轉。3個月前因感冒后出現咳嗽、咳痰較前加重，痰為黃色較黏稠、不易咳出，晨起咯血，色鮮紅，量少，伴有活動后胸悶、氣短。患者在家自行間斷口服抗炎及化痰藥物(具體藥名及劑量不詳)2周，上述癥狀無明顯好轉，為求進一步診治就診于我院。既往脊髓灰質炎病史55年，遺留行走困難，無肺結核病史，無煤礦、粉塵接觸史。入院查體：體溫：36.4℃，脈率：94次/min，呼吸：20次/min，血壓：156/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)，血氧飽和度:89%，步入病房。神志清楚，呼吸急促，對答切題，口齒清晰，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染，全身淺表淋巴結無腫大，頸軟，無頸靜脈充盈，氣管居中，雙側甲狀腺無腫大。胸廓正常，無肋間隙增寬，雙肺叩診清音，呼吸音粗糙，雙肺聞及粗濕啰音，未聞及干啰音。心界叩診無擴大，節律齊，心音正常，各瓣膜區未聞及雜音。腹部平坦，無腹部壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，頸靜脈回流征陰性。脊柱正常，四肢正常，關節活動正常，雙下肢無浮腫。輔助檢查結果為：血常規：WBC 5.57×109/L,RBC 3.61×1012/L,HB 103.00/L,中性粒細胞百分比61.00%；血氣分析(未吸氧)：酸堿度：7.35，氧分壓：72mmHg，二氧化碳分壓：37.8mmHg。大生化檢查、尿常規及床頭心電項目結果均為正常。痰細菌培養：正常菌群生長。痰抗酸桿菌染色涂片：陰性。胸部CT(見圖1)：胸廓對稱，縱隔居中，其內未見明顯的腫大淋巴結。兩肺門影不大，雙肺支氣管擴張，管壁增厚，管腔擴張，部分成囊狀，周圍可見散在條索狀及淡片狀密度增高影，邊緣模糊。心影正常，雙側胸膜未見明顯異常。入院初步診斷：(1)支氣管擴張合并感染；(2)咯血；(3)高血壓病。診療：抗炎、化痰、止血等對癥治療。患者入院治療后咳嗽、咳痰略有緩解，但有咯血。患者于入院第3天晨起咳痰，可見痰中帶血呈條索狀且黏稠。追問病史得知：患者既往在家曾于咯血時咳出該性質痰液，自述該性質痰液一共約5口，未予重視。此次留取痰標本操作：將痰盒中導入清水，同時將咯出的血痰置于痰盒中，定時更換清水，痰盒中可見大約長6.5cm、寬1.2cm淺紅色有彈性質韌管狀物體，分支清晰，形似樹枝狀(見圖2)。標本送檢病理回報：其內可見大量纖維成分及細胞成分，以紅細胞、白細胞為主，包含少量上皮細胞，未見癌細胞及抗酸桿菌。根據痰標本回報，補充診斷：纖維素性支氣管炎。完善治療計劃：增加糖皮質激素靜點。糖皮質激素靜點5d患者氣短、咯血癥狀明顯好轉，再無樹枝狀痰咳出。出院1個月后隨訪，患者如常，未再出現咯血。

圖1 胸部CT 圖2 咳出樹枝狀物體

2 討論

纖維素性支氣管炎又稱纖維蛋白性支氣管炎、塑形性支氣管炎、管型支氣管炎、假膜性支氣管炎、格魯布性支氣管炎和霍夫曼支氣管炎等[2]。1953年Wooley等人懷疑患者因肺癌死亡而尸檢，尸檢中首例診斷出“纖維素性支氣管炎”疾病。到目前為止，文獻中報告中的該病例不到600例[3]，這是因為沒有明確的實驗室檢查及檢驗項目作為診斷依據，該病許多患者的確診是基于臨床醫生的觀察，所以到目前為止該病的真實發病率無從考量。

纖維素性支氣管炎的支氣管管型是一個動態的演變過程：從支氣管中的小碎片支氣管到充滿整個肺部氣道的巨大支氣管管型[2]。Seear等人根據組織學分型，將其分為2型：Ⅰ型為炎性管型，Ⅱ型為非細胞型。其具體表現為：Ⅰ型由纖維蛋白和密集的炎癥浸潤組成的炎性管型，是一個潛在的疾病，它通常以急性癥狀為表現，與哮喘或呼吸道感染相關，如嚴重哮喘、過敏性支氣管肺曲霉病、囊性纖維化、支氣管擴張和其他支氣管感染、吸入的接觸化學或熱刺激,鐮狀細胞性急性胸部綜合征而引發該病；Ⅱ型主要由黏蛋白組成的脫細胞型，它通常以慢性臨床癥狀為表現，與一些全身性疾病、心臟疾病、肺部疾病和淋巴引流障礙等相關，現在最常發生在先天性心臟病修復手術后(如Fontan手術[4]或Blalock Taussig分流術[5]后)。國外一項關于該病的研究報道，該病兒童患者中40%有心臟缺陷疾病，31%有哮喘或過敏性疾病，29%有其他疾病[6]。

纖維素性支氣管炎患者的臨床表現也不盡相同，輕癥患者可表現為咳嗽、喘息等，重癥患者可表現為呼吸困難、低氧血癥，甚至可危及生命，導致死亡。該病典型臨床表現為咳嗽、喘鳴、呼吸困難，偶有胸痛或發熱[7]。其中，支氣管內支氣管樹形成所導致的喘息是纖維素性支氣管炎最常見的臨床表現。目前該病的診斷尚無統一的標準，多以支氣管鏡檢查中見到支氣管樹狀彈性物體或患者自行咳出樹枝狀彈性物體確定診斷。

纖維素性支氣管炎臨床治療的目的通常集中于去除管型的痰性物質或阻止潛在的病理過程形成[8]。對應的具體治療原則。(1)常規對癥治療：可用止血、抗炎、針對病因(如抗結核)等藥物治療，同時加用糖皮質激素(如注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉)。(2)雖然糖皮質激素主要用于Ⅰ型患者，但也可以用于Ⅱ型患者。糖皮質激素具有非特異抗炎作用，增加血管張力，減少血管滲出，抑制肥大細胞脫顆粒，降低肝素水平，縮短凝血時間，靜點后可酌情序貫口服總療程1個月左右[9]。(3)治療基礎疾病時注意防治并發癥：對于肺結核患者積極給予止血治療，防止大咯血窒息；對于肺炎、支氣管擴張患者要給予祛痰解痙治療，防治氣道痙攣產生的窒息。(4)當患者經藥物治療無明顯緩解時，需及時評估患者情況，必要時通過支氣管鏡或物理治療(高頻胸壁振蕩，即通過對胸壁進行高頻振動，使管型松動、變薄)機械地移除管型。(5)若上述治療無效，且無手術禁忌證，可考慮進行手術治療。如果該病在早期得到適當的治療，減少合并癥的發生，那么其預后一般較好。

本病例為支氣管擴張合并纖維素性支氣管炎，患者本人自知支氣管擴張病會引起咯血的癥狀，所以在發現異樣咳痰卻未引起重視，未及時就診。由于纖維素性支氣管炎與支氣管擴張、肺結核等疾病癥狀較為相似，故在臨床中纖維素性支氣管炎較少地被辨識，極易被漏診。對于存在纖維素性支氣管炎發病條件的疾病(如支氣管擴張、肺結核、肺炎、哮喘等)，支氣管擴張患者支氣管黏液分泌過多，腺體分泌增加，纖維蛋白和炎癥細胞浸潤形成管型，管型自支氣管內膜剝脫，損傷支氣管內膜，導致纖維素性支氣管炎的咯血。當經過積極對癥治療仍有反復咯血的患者，建議留取其痰液至痰盒后清水浸泡漂洗，注意觀察痰液形狀，并送取病理，必要時行支氣管鏡檢查，警惕合并該病的可能。通過此病例提示既往有支氣管擴張病史，或者反復咯血患者經治療遷延不愈，臨床醫師要時刻警惕其是否合并其他疾病，擴寬臨床思維，減少漏診，避免延誤治療。