鄒巖 王飛 郭旭朝 王晨 孟釗
甲母痣以甲板出現一黑色縱行條帶為主要臨床表現,通常邊界清楚,顏色均一,兒童多見,是兒童和青少年常見的良性黑素細胞腫瘤。甲母痣在臨床上易與甲下黑色素瘤混淆,雖然兒童甲母痣惡變為黑色素瘤的情況極為罕見,但仍有少數報道[1-3]。當患兒的甲板黑色縱行條帶顏色加深或逐漸增寬時,考慮可能為潛在的惡性病變,此時繼續觀察可能會導致黑色素瘤的延遲診斷[1],應當積極手術切除,活檢以明確病理診斷。對于黑線寬度>3 mm 的病例,局部縱行切除后甲母質及甲床無法修復。文獻報道,在完全切除病變后可取全厚皮覆蓋創面[4-5]。但該手術時間長,而且在取皮區會造成新的瘢痕,不適合兒童患者。應用皮耐克人工真皮(Pelnac,日本郡是株式會社)修復指(趾)端甲床缺損[6]及指端軟組織缺損[7-8]的臨床應用已見報道,取得良好療效。本文回顧了應用皮耐克人工真皮修復兒童甲母痣切除后軟組織缺損18 例,具體報道如下。
2017 年2 月至2018 年9 月,診斷為甲母痣并在我科手術的患者18 例,其中男10 例,女8 例;年齡2~12 歲,平均年齡5.2 歲;病史:6~96 個月,平均33.3 個月;病指(趾):拇指6 例,示指1 例,中指2例,小指1 例,趾7 例,小趾1 例;黑線寬度3.50~10.00 mm,平均5.33 mm;Hutchinson 氏征陽性7例,假陽性11 例。所有患兒及家長均簽署知情同意書。
患兒采取全身麻醉,指(趾)根應用橡皮條止血帶,拔除甲板,暴露病變,切除包括病變的甲下皮、甲床、甲母質、近端甲皺襞、甲小皮的全部甲單元,注意保留指(趾)骨骨膜,松止血帶,適當止血,指(趾)骨鉆孔數個,使得骨創面新鮮滲血;取皮耐克人工真皮于生理鹽水中浸泡10 min,按照創面大小適當剪裁,將膠原海綿層緊貼創面,覆蓋指(趾)骨,5-0 縫線將皮耐克人工真皮與周圍皮膚間斷縫合,應用11號刀片在皮耐克人工真皮硅膠膜上做縱行網眼狀排列小口數個,利于引流。術中切除組織送病理檢查,術后加壓包扎,石膏托固定患指(趾)制動,每3 天換藥1 次,術后3 周拆除縫線,同時去除硅膠膜及石膏托;隔3 天換藥,等待創面自然表皮化。
依據中華醫學會手外科學會上肢部分功能評定試用標準[9]、溫哥華瘢痕量表(VSS)和視覺模擬評分法(VAS)患兒術后患指(趾)進行療效評價。
18 例患兒均獲隨訪,隨訪時間均大于18 個月,平均31.28 個月。18 指(趾)軟組織缺損面積0.48~2.40 cm2,平均1.17 cm2,手術時間平均約40 min,均在術后3 周左右開始出現自然上皮化,6~8 周完全上皮化(圖1),皮膚再生,無感染,瘢痕不明顯,質地韌,耐磨,無潰瘍發生,無明顯疼痛及感覺過敏。病理檢查結果:交界痣14 例,復合痣4 例。
根據中華醫學會手外科學會上肢部分功能評定試用標準,感覺評分為16 例S4,2 例S3+;瘢痕VSS評分平均1.33(最高分18 分,最低分0 分);VAS 評分0 分。
18 例中有2 例在邊緣無病變部位出現殘余甲,對生活無不良影響。18 例患兒術后均無復發,家長對治療結果均較滿意(圖1)。

圖1 典型病例Fig.1 Typical case
兒童甲母痣不同于成人,惡變為黑色素瘤的情況極為罕見,但仍有少數報道[1-3],因此關于兒童甲母痣的診斷及治療目前仍有爭論。Levit 等[10]在2000 年提出了ABCDEF 方案,用于甲黑色素瘤的初步判斷,指導治療。臨床可根據該原則判斷縱行黑甲為良性病變或惡性病變,但是不能作為單獨的評價指標[11]。Hutchinson 征是1886 年首先由Hutchinson 報道,是指黑甲條帶累及甲皺襞,甲周有色素沉著[12]。在成人患者中,如果Hutchinson 氏征陽性,則為手術切除以排除甲黑素瘤的指征[13]。假性Hutchinson 氏征陽性是指甲板黑色條帶透過甲小皮生成的偽影,micro-Hutchinson 征是指肉眼不可察覺而皮膚鏡下可見的甲皺襞色素沉著。本組患者經手術證實Hutchinson 征陽性7 例(圖2),假性Hutchinson 征陽性11 例,病理結果證實均為交界痣或復合痣。韓曉峰等[14]通過對32 例Hutchinson 征陽性的縱行黑甲患兒進行研究,認為Hutchinson 征陽性對兒童縱行黑甲指導意義不明。皮膚鏡是一種便捷的檢查方法,也可用于縱行黑甲的診斷。2013 年,國際黑甲研究學組和國際皮膚鏡學會提出了與甲黑色素瘤高度相關的6 個特點[15]:①色素條帶占甲板寬度2/3 以上;②灰色和黑色條帶;③不規則的色素條帶;④Hutchinson 征和micro-Hutchison 征;⑤甲板損毀;⑥色素顆粒。皮膚鏡檢查雖能提供重要信息,但不能替代病理檢查,成人的皮膚鏡下結果是否適用于兒童仍有爭議[16-17],如果考慮為黑色素瘤的患者,應行病理檢查[18]。兒童甲母痣雖然罕有惡變者,但當縱行黑線顏色不均勻,近期增寬,顏色加深,Hutchinson氏征陽性、假陽性或micro-Hutchison 征陽性時,應考慮為潛在的惡性病變,繼續觀察可能會延遲黑色素瘤的診斷,故應積極手術治療。
當縱行黑線寬度>3 mm 時,對于位于甲板兩邊緊貼側甲皺襞的縱行黑線,可以將側甲皺襞、甲床及甲母質一同切除,重建新的甲皺襞,此種術式會導致甲板變窄。當縱行黑線位于中央部位,直接切除病變后甲床無法修復時,薄層切削為一種手術選擇,但是厚度不好把握,且操作困難,并有較高的復發率[19];若增大切削深度,雖然降低復發率,但甲板畸形概率有所上升[20]。相對于甲板畸形甚至無甲,術后復發甚至惡變風險升高是患兒家長所不能接受的后果,為徹底切除病變,減小術中對病變的刺激,降低復發率,大多數患兒家長接受切除包含病變的全部甲單元的術式,且能夠接受無甲的結果,但如何修復甲母痣切除后的軟組織缺損成為了新的問題。
切除病變后,取全厚皮覆蓋創面,修復甲床、甲母質上皮和近端甲皺襞的缺損,手術時保留指(趾)骨的骨膜,以保證所植皮片基底的營養,從而促進皮片成活,術后外形和功能令人滿意[4-5]。此種術式會在取皮部位造成新的副損傷及瘢痕,影響美觀,且手術時間相對較長,存在植皮失敗的風險。手術造成的無甲畸形患兒家長尚能接受,但是造成另外部位的新的瘢痕并不是所有患兒家長都能接受的。
隨著皮膚組織工程技術的發展,特別是人工真皮材料產品的成功研發,人工真皮在臨床上的應用越來越多,應用皮耐克人工真皮修復指(趾)端甲床缺損[6]及指端軟組織缺損[7-8]的臨床應用已見報道,且取得良好療效。皮耐克人工真皮(Pelnac,日本郡是株式會社)是由抗原性極低的豬腱無末端膠原蛋白海綿和硅膠膜組成的雙層結構移植物,可用于因疾病或創傷導致的全程皮膚缺損的真皮重建,修復骨外露或肌腱外露創面,其修復機制是借助膠原海綿的網狀支架結構,貼附創面2~3 周后,創面基底部或邊緣的成纖維母細胞及毛細血管會侵入膠原海綿內部并形成新的自身膠原,從而促進肉芽組織的形成,膠原逐漸被膠原酶降解、吸收,并被真皮狀組織替換,硅膠膜是為了隔離外界細菌,防止水分丟失,調節滲出液的通透性,便于固定[21]。對于創面較小的缺損,植入皮耐克人工真皮后,無需二次植皮,等待創面自然表皮化,減少了醫源性的損傷[8],避免造成額外的瘢痕,患兒家長容易接受。對于皮耐克人工真皮能夠直接修復多大面積的缺損尚無定論,米守湖等[8]認為,皮耐克人工真皮可以直接修復缺損長度小于10 mm 的創面;包一涵等[7]認為,最大的骨外露面積為一個指節的掌側或背側骨外露,皮耐克能建立良好的真皮支架并逐漸上皮化;劉漢林等[22]認為,骨及肌腱外露面積小于1 cm×1 cm 者均可使用皮耐克人工真皮進行修復。本組病例中,在甲母痣切除后,指骨外露面積約0.48~2.4 cm2,平均1.17 cm2,直接用皮耐克人工真皮覆蓋指(趾)骨外露部位,均在術后3 周左右開始出現自然上皮化,6~8 周完全上皮化,皮膚再生,無感染,瘢痕不明顯(VSS 評分為1.33),質地韌,耐磨,無潰瘍發生。該方法省去了取皮植皮的步驟,明顯縮短手術時間,極大地降低了患兒術中的麻醉風險。
相對于傳統的植皮手術,直接應用皮耐克人工真皮修復甲母痣后軟組織缺損,具有以下優點:①手術技術簡單,明顯縮短手術時間;②手術風險小,不存在植皮失敗問題;③副損傷小,不會造成新的瘢痕。缺點是總體愈合時間較長,6~8 周才能完全上皮化。
手術注意事項:①皮耐克人工真皮不具備抗感染能力,務必術中注意無菌操作;②創面止血要徹底,避免活動性出血,防止皮耐克人工真皮漂浮,不能與骨面接觸;③硅膠膜網眼狀切開,充分引流;④甲母痣切除后盡量保留骨膜,同時指骨鉆孔,新鮮滲血,保證皮耐克人工真皮基底血運;⑤術后適當加壓包扎,保證皮耐克人工真皮與創面的良好接觸,但不能過度加壓,破壞海綿層的骨架結構。
總而言之,當兒童甲母痣不斷進展、黑線近期增寬、顏色加深,考慮為潛在的惡性病變時,應積極手術切除,病理活檢明確診斷,避免延遲黑色素瘤的診斷。當黑線寬度>3 mm 時,完全切除病變后,應用皮耐克人工真皮修復兒童甲母痣切除后軟組織缺損,修復技術簡單,時間短,風險小,不會造成新的副損傷及瘢痕,臨床療效良好,適合兒童手術。