不同首發(fā)癥狀皮肌炎的特點(diǎn)分析

孫悅，李岱峰，張寅麗，賀世豪，李天方

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院a.風(fēng)濕免疫科；b.骨科，河南 鄭州 450052）

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是特發(fā)性炎癥性肌病中最常見的一種［1］，即以皮膚損傷和肌肉炎癥為特征的全身性自身免疫性疾病［2］。DM病理機(jī)制中免疫及非免疫因素的復(fù)雜性導(dǎo)致了其臨床特征及預(yù)后的異質(zhì)性［3］。DM的典型臨床表現(xiàn)包括皮疹和對稱性近端肌無力，同時(shí)也可以有其他器官的累及。具有診斷特征的皮疹包括向陽征、Gottron征和Gottron疹，其他皮疹包括頭面部、頸部和前胸部（V型征）、肩部（披肩征）、臀部外側(cè)皮疹（槍套征）、技工手、甲周改變、鈣質(zhì)沉著、硬腭后部紅斑、銀屑病樣皮損、脂膜炎、皮膚異色病、皮膚潰瘍、水腫等［2，4］。皮膚潰瘍和脂膜炎在抗黑色素瘤分化相關(guān)蛋白5抗體（melanoma differentiationassociated protein 5，MDA5）陽性DM 患者中更常見［5-6］。根據(jù)皮膚和肌肉癥狀累及程度的不同，DM有兩種特殊類型：臨床無肌病皮肌炎和無皮疹皮肌炎，約20%為臨床無肌病皮肌炎［7］，8%為無皮疹皮肌炎［8］。其他器官累及包括肺臟、消化道、心臟、腎臟、關(guān)節(jié)等，腫瘤及其他自身免疫疾病的發(fā)病率也高于健康人群。間質(zhì)性肺炎（interstitial lung disease，ILD）是最常見的肺部并發(fā)癥，也是患者死亡的主要原因。疾病的早期診斷和及時(shí)治療對疾病預(yù)后和患者的生活質(zhì)量尤為重要，而不同首發(fā)癥狀患者的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查尚不清楚，且DM患者早期誤診率較高，對臨床醫(yī)生而言DM的早期診斷仍是一大挑戰(zhàn)［9］。為了促進(jìn)患者的早期診斷和臨床評(píng)估，本研究根據(jù)DM患者首發(fā)癥狀的不同，將其分為皮疹組、肌無力組、關(guān)節(jié)炎癥狀組、呼吸道癥狀組和非典型癥狀組，分析不同亞組的臨床特征及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)差異。……