巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合征學齡期兒童患病體驗的質性研究

胡佳裔，唐春燕，嚴謹，賀晨，鞏樹梅

(1.上海交通大學醫學院附屬新華醫院 兒消化營養科，上海 200092；2.上海交通大學醫學院附屬新華醫院 兒普外科)

巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合征(megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome,MMIHS)是一類罕見的常染色體隱性遺傳疾病，因基因突變導致消化道和尿道的平滑肌收縮能力減弱甚至喪失，造成胃腸動力障礙和巨膀胱，臨床表現為腹脹、腹痛、便秘、尿潴留、尿路感染、喂養不耐受及營養不良等，大多在新生兒期即可發病[1-3]。該疾病目前尚無對因治療手段，大多選擇發育相對較好的腸段行造瘺術、間歇性或持續性導尿，合適的腸內腸外營養支持是該病的主要治療方法[1-3]。因疾病特殊性，MMIHS患兒可能會在較長時間內，甚至終生依賴造瘺，無法經口進食；且易出現腸梗阻、電解質紊亂等并發癥而反復入院[4]。本研究旨在了解MMIHS患兒的心理體驗與生活經驗，以期為此類患者提供個性化心理護理或干預提供指導，以促進患兒對疾病的心理適應。

1 對象與方法

1.1 研究對象 本研究采用詮釋現象學(interpretative phenomenological analysis，IPA)研究法，可助力研究者了解研究對象在某一特定情境下對某種現象的感知[5]。鑒于IPA的個案研究特征，多采用目的性抽樣法，盡可能選擇同質性樣本，以有效分析典型個案，深入挖掘研究對象的體驗，并比較個案間差異性與共同性[5-6]。鑒于MMIHS的疾病罕見性，且患兒疾病特征、疾病進程具有一定同質性，故采用IPA研究法[7]。于2020年5-8月，選取在上海市某三級甲等醫院兒消化營養科有過數年治療經歷的MMIHS學齡期兒童為研究對象。納入標準：患兒年齡≥7歲；患兒腸造口狀態持續2年以上；患兒具有一定的認知和表達能力；監護人及患兒知情同意。排除標準：年齡過小、監護人或患兒拒絕者。本研究經院內倫理委員會審查后(XHEC-D-2021-176)，同意開展此項研究。本研究共納入4例MMIHS兒童，一般情況見表1。

表1 MMIHS 患兒一般情況(N=4)

1.2 資料收集方法 采用一對一半結構式訪談法，研究信息由責任護士口頭告知，有意向參與者，經研究者確認后并告知其研究目的及意義，簽署知情同意書，同意現場錄音、筆錄，研究者承諾保護患兒及家長個人隱私(如以字母編號代替其真實姓名等)。訪談者以受訪者便利為原則安排訪談時間，全部訪談在病區安靜的會議室或辦公室完成。訪談從詢問受訪者一般情況開始，逐步過渡到以下問題：(1)請你用自己的語言來描述一下自己是個什么樣的人？(2)在家時你每天都會做些什么？(3)你與爸爸媽媽的關系怎樣？他們的關系如何？(4)你有多少個朋友？與他們的關系如何？(5)你到過哪些地方玩耍或學習？有什么樣的感受？(6)目前最令你擔憂的問題是什么？(7)你對自己所患疾病，是怎樣看待的？在訪談過程中，研究者根據受訪者的反饋不斷擴充問題，并及時給予受訪者情感支持。根據轉錄資料完整與否增加訪談次數，共訪談9次，其中1位患兒訪談3次，其余3位患兒各訪談2次，每次訪談23～46 min。

1.3 資料的分析 依據Smith等[5-7]的描述，IPA分析進程始于單個個案，完成首個文本的詳細分析后，再著手下一個文本。具體分析步驟如下：(1)反復閱讀轉錄文本；(2)初步注釋與評析；(3)產生主題；(4)尋找主題間關聯；(5)著手下一個案的分析；(6)尋找個案間的主題模式。

1.4 質量控制 訪談者閱讀大量方法學相關文獻，并已使用本研究方法探索了食管閉鎖患兒母親照護體驗[8]，且有國家二級心理咨詢師資質，具有一定溝通訪談技巧，可以確保訪談時的客觀立場；在參考相關研究后，結合本研究目的，擬定第一輪訪談提綱。正式訪談前筆者作為臨床資深責任護士，護理受訪者多年，與參與研究的患兒建立了良好的信任關系。資料的整理與分析由2名研究者背靠背完成，再與研究團隊其他成員討論予以修訂。研究者將訪談分析結果反饋給患兒，與之討論，確認結果是否與其生活經驗相符合。

2 結果

2.1 難以承受生活受限的壓力 此指MMIHS患兒因其疾病治療要求，其日常生活存在諸多限制，承受著巨大壓力。

2.1.1 飲食單一：我盡力克制 此指MMIHS患兒大多予以管飼喂養，經口進食需在醫生指導下嚴格進行，但自制力差、遵醫行為差的學齡期兒童，較難遵從治療性飲食，容易出現偷吃而引發如腸梗阻、腹脹等嚴重后果。如受訪者A：“我只能打奶(管飼)，但是聽媽媽說小時候不懂事，好幾次都因為偷吃面包、饅頭之類的，肚子脹得不行，反復進重癥監護室。”但隨著患兒認知不斷發展，能夠理解其不良行為所帶來的后果，會盡可能地壓抑進食欲望，如B：“現在我知道不能偷吃東西了，忍不了就干點其他事情，看看手機，過一會兒就好啦。”但這種自我壓抑會否引發其他心理問題，亟需定期心理隨訪評估。

2.1.2 活動受限：我想照顧好自己 此指管飼喂養、腸造口護理等是極具專業性的操作，故居家環境下上述操作必須由其主要照顧者完成，給患兒及照顧者的生活帶來限制，患兒表示隨著年齡增長，渴望實現自理。如B：“我除了在醫院外，就是在家里活動比較多，定時要打奶，媽媽還要換造瘺袋，我沒辦法出去玩。”腸造口、胃造瘺置管、經外周靜脈穿刺中心靜脈置管(peripherally inserted central venous catheter，PICC)等，均會給患兒的日常活動，如洗澡等帶來不利影響。如D：“每天的洗澡很不方便，媽媽要幫我把身上的這些地方(胃造瘺)包好，好麻煩呢；還不能用太多水沖洗，怕水浸到這里去，就不好了。”游泳、打球等常見運動項目，本組患兒幾乎不考慮參加。D：“運動？我們最多就是和爸爸媽媽在小區樓下溜達溜達，我不知道什么運動可以讓我去嘗試，因為總是會有人告訴我，不要去干什么，對我不好，雖然我感覺自己體力還是可以的。”

2.2 多樣的負性情緒 此指MMIHS患兒報告了較多的負性心理體驗，如自我評價低、孤獨感及恐懼感等。

2.2.1 自我評價低：我不如別人 此指本組患兒因感知到自我形象、能力與正常兒童的差異性，感到自卑、壓抑、低自尊等。如A：“我經常看到網上，還有周圍那些和我年齡差不多的女孩子都好漂亮，她們好有朝氣，可以學很多東西。再看看自己……(沉默幾秒)呵呵(苦笑幾秒)……希望自己能快點好起來吧，否則真的不知道以后會怎么樣呢。”“未來能做什么，我當然希望自己能快點學到本領，然后讓我的媽媽不要這么辛苦。可是我生病了，和哥哥(堂哥)不一樣，他可以去上學，學習知識，我卻不行，這很讓人難過。”B如此說道。

2.2.2 孤獨/恐懼感：我害怕獨自一人 此指患兒感知到異于他人而產生的孤立無援、無處訴說的孤獨感受，同時害怕這種感受。當被問及可以用某種動物形容自己時，A：“不知道該用什么動物來形容自己，很多時候感覺自己像只小鳥一樣，一個人(一只鳥)在那飛(翔)，沒有同路的人(鳥)。”其他患兒提到了“老虎”“小貓”等動物，從患兒的描述中不難看出，他們內心的孤獨感，渴望融入集體。筆者護理患兒過程中發現，他們對其主要照顧者的依賴感明顯增加，甚至會將親人的孺慕之情移情到權威醫生身上。恐懼害怕治療場景(如靜脈穿刺、更換PICC敷料等)，如B：“我現在最害怕打針，很害怕很害怕，特別疼；我想要媽媽陪著我，這樣我會感覺好一點。”

2.3 渴望正常社會交往 此指患兒因其治療特殊性，導致其無法進入學校學習，或因污名化無法與同齡兒童正常交往，進而導致其知識獲得渠道受限，他們渴望回歸正常學習交往中。

2.3.1 社交隔離：我害怕歧視 此指患兒營養狀況差、抵抗力低下，其主動社交活動減少；因患兒存在腸造口、鼻胃管等導管，公眾對其不了解，導致疏遠患兒，故患兒被動社交隔離增多。如A：“以前我很少出去，出門(前期帶著胃管)會有很多叔叔阿姨來問我或者我媽媽，我不想要那么多人來圍觀我。”當被問及是否如期到學校學習、交朋友時，其中3名患兒均表示沒有去過學校。訪談者與四位患兒家屬溝通多次，問及同樣問題時，大多數父母表示當地幼兒園了解患兒情況后，均提出各種理由拒絕其入學。

2.3.2 渴望社會支持：我想交朋友 本組患兒中2名患兒父母離異，患兒對主要照顧者(母親)的依賴更甚，并拒絕討論另一重要親職角色(父親)。如A:“我沒有(爸爸)的記憶，一直以來都是我媽媽和外公外婆在照顧我。我沒辦法想象與他們分開會是什么樣子。”本組患兒表示雖然較少到公眾場合結交朋友，但很愿意在病房內和病友交流，而且渴望交到新朋友，彼此相互支持。如D：“這次住院，我認識了小西(C)，我們居然會唱同一首歌，她也會表演，上次我們一起給青青阿姨(醫生)表演了，我們可高興啦！我又有新朋友了，我們可以一起玩玩具，一起分享好東西。”

2.3.3 榜樣力量：“他”為我加油 此指來自同伴或權威人士的鼓勵，為此類患兒樹立榜樣，增強其戰勝疾病的信心。A是我科最早罹患該疾病的患兒，目前雖仍舊無法脫離腸外營養，造瘺持續存在，但她的生長發育情況與同齡人相當。本病區醫護人員會主動介紹A給同類疾病患者及其照顧者認識，互留通訊方式，通過溝通交流，增強其他患兒及家屬的信心。B：“A姐姐我知道，雖然沒有碰過面，但是我知道她，她好厲害，可以自己換袋子(造瘺袋)，自己打鼻飼，我也要向她學習”。醫療團隊中，學科帶頭人特別關注此類罕見病患兒，他在關注疾病本身同時，會記住每位患兒的名字，并在查房時給予患兒鼓勵，有利于患兒心理健康。如D：“我特別喜歡蔡爺爺(醫生)，他每次來查房，都會來看看我。讓我好好學習，以后要考醫科大學，做他的學生，他是我的榜樣！”

3 討論

3.1 提高患兒及家庭準備度，回歸正常生活 本研究結果表明MMIHS患兒因疾病特殊性，隨著認知發展，自控力不斷增加，會做到盡可能地克制經口進食等。提示護士需根據患兒年齡大小，健康宣教對象由照顧者到患兒本人，甚至其他家庭成員。如照顧者不可將食物放在患兒可觸及的地方、避開患兒進食等。低齡患兒可通過游戲、觀看視頻等方式轉移注意力；針對學齡期患兒，護士可通過案例教育，講解不遵從醫囑導致的不良后果等；并以權威醫生勸誡等方式鼓勵患兒積極配合治療及理解疾病所帶來的生活限制。開展以護士為指導、家庭為中心的喂養模式為出院準備服務，即入院當天由護士評估照顧者及患兒自我照護能力，如管飼喂養、腸造口護理、間歇導尿等技能水平，護士據此給予反復指導、考核、評價等，以期能將其安全地移置到社區照護中，養成一定規律后，患兒可回歸到正常活動中。

3.2 關注心理發展，給予陪伴關愛，改善其不良情緒 本研究結果表明MMIHS患兒報告較多負性情緒，此與學齡期白血病兒童的社會退縮、抑郁、攻擊性等心理行為表現高度相似[9]。可能與慢病患兒反復住院、治療導致的社會生活中斷有關，提示醫護人員應重視患兒的疼痛、害怕、恐懼等主觀感受，評估患兒的耐受程度，在符合院內感染控制的前提下，讓患兒熟悉、信任的主要照顧者參與到部分治療中，如術前麻醉可由家屬陪伴，以減輕患兒的恐懼感。還可通過社工部提供志愿者服務，以游戲、動畫、繪畫、故事、角色扮演等方式，將日常治療場景展現出來，或可提高患兒的接受度，減輕其恐懼感受；同時小組活動形式還可讓組員間相互熟悉，結識更多朋友，促進社會化行為，從而減輕其孤獨感受。醫護人員是患兒重要的社會關系之一，與之溝通交流時，多用鼓勵、表揚的語氣，以樹立他們的自信心。

3.3 改進治療護理手段，優化患兒形象，鼓勵回歸及接納 本研究結果與以往重癥疾病患兒照顧者的相關研究結論不盡相同，但鞏樹梅等[8，10]針對氣管切開及食管閉鎖患兒照顧者的居家照護體驗相關研究中得到與本研究類似結果，重癥患兒因抵抗力低下、形象改變、害怕被歧視等,影響照顧者讓患兒參與社交活動的信心。提示醫護人員需根據患兒管飼喂養時長，將鼻胃管改為胃造瘺管、G-Tube等隱藏式管飼喂養途徑，如此患兒在喂養間歇期(1～2 h)，可如常人一般參加社交活動，減少因形象改變而帶來的污名化。國際造口師可根據患兒造口形狀(凸、凹陷)、排泄物的性狀、家庭經濟狀況等，推薦佩戴時間較長的造口袋及附屬產品，如此可減少因必須專業操作而導致的外出活動減少。但更為重要的是亟須醫護團隊聯合社區衛生團隊，采用科普視頻、推文、公開授課等方式，擴大社會公眾對此類疾病的認知度、認可度。亦可邀請國際造口師講解腸造口存在的必要性及觀察要點等，以增加社會對此類患兒的接受度；進而鼓勵患兒在做好必要防護同時，增加社會活動，能盡快回歸到正常的生活學習中，提高疾病自理和學習自強能力，減少不良情緒,更好地適應疾病治療。