李 陽,李海燕
(曹縣人民醫院,山東曹縣274400)
患者,男性,90歲,因“發作性左下肢麻木不適1天”入院。1天前無明顯誘因出現發作性左下肢麻木不適,無走路不穩,每次時間不等,少則數分鐘,多則20分鐘,可自行好轉,反復發作數次,無特殊處理,無視物模糊及復視,無飲水嗆咳及吞咽困難,無肢體抖動及意識障礙。既往高血壓病、冠心病、主動脈夾層、腦梗死病史。查體:血壓135/65 mmHg,心肺聽診正常,左下肢感覺異常,神經系統查體未見明顯陽性體征。門診以“短暫性腦缺血發作”收入院,并給予抗血小板聚集、調脂、改善腦細胞代謝、活血化瘀及營養神經等對癥治療,入院后常規生化等正常,行顱腦MRI示:右側額頂部呈短TI及短T2信號,T2-FLAIR呈稍高信號,DWI呈稍高信號,SWI序列呈低信號,考慮右頂部腦溝內異常信號,蛛網膜下腔出血可能性大,腦內多發SWI低信號為含鐵血黃素沉積。腰穿示:腦脊液色清、透明,白細胞、紅細胞及腦脊液蛋白均在正常范圍內;顱頸CTA提示顱內段、顱外段血管動脈硬化,無明顯局限性狹窄。診斷為:自發性腦凸面蛛網膜下腔出血,符合Boston標準中[1]的“可能CAA”,考慮CAA性cSAH可能性大。停用抗血小板聚集及活血化瘀藥物,繼續給予奧拉西坦3 g,神經節苷酯40 mg等改善腦細胞代謝、營養神經藥物持續至出院,未再發作。
自發性腦凸面蛛網膜下腔出血(Convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH)是蛛網膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)的一種特殊類型,出血集中在1個或是多個皮質表面的腦溝內,不累及大腦實質、環池、腦側裂和腦室。該病病因多種多樣,包括腦淀粉樣血管病(CAA)、可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)等。Kumar等的研究顯示,患者年齡>60歲,最常見的病因是CAA,年齡<60歲,最常見的病因是RCVS[2]。目前cSAH出現發作性神經功能損害癥狀的機制尚不清楚,比較集中于三類假說:短暫性腦缺血發作、癇性發作及播散性抑制。該患者為發作性的左下肢麻木不適,與附近的感覺皮質中樞受到局部蛛網膜下腔內的血液刺激而出現皮層傳播抑制有關。CT檢查是該病的首選,隨著發病時間的延長,敏感性也會迅速降低,尤其是表現為微量出血時,顱腦MRI檢查很重要,尤其是SWI序列,另外CTA或DSA可以排除顱內動脈瘤引起的蛛網膜下腔出血,從而明確診斷。有研究發現,CAA相關腦出血常見部位為額葉、頂葉,其次是顳、枕葉,少數見于基底節區、腦干和小腦[3]。
綜上所述,cSAH具有病因復雜和臨床癥狀多樣的特點,因缺乏典型SAH的頭痛表現,尤其是老年患者,容易漏診、誤診,診斷的金標準是腦組織活檢動脈經剛果紅染色后在旋光鏡下呈綠色的雙折射反應,治療上無特殊,應避免應用抗凝藥物,慎用抗血小板聚集及活血化瘀藥物,避免出血風險。因此在以后的臨床工作中要仔細、系統的詢問病史。