兒童腦室-腹腔分流管腹腔端斷裂1例報告并文獻復習

晁曉峰，陳晨，苗發安，范月超，于如同，朱梁

腦積水是神經外科中常見功能性疾病，可分為原發性腦積水及繼發性腦積水兩種。腦積水的治療方法主要為分流術，其中腦室-腹腔分流術(ventriculo-peritoneal shunt,VPS)是最為有效的治療方式。分流管梗阻及感染是常見的并發癥，但分流管斷裂并發癥少見。本研究分析1例12歲分流管腹腔端斷裂男童的臨床資料，探討腦積水腦室-腹腔分流術后分流管腹腔端斷裂的原因及診斷、治療方式。

1 臨床資料

患者男性，12歲，因“記憶力減退1周，行走不穩2 d”于2018年12月17日入院。患者入院前10個月因頭痛就醫發現松果體腫瘤，于解放軍東部戰區總醫院行腦室-腹腔分流術(2017年12月26日)及放射治療(2018年2月)，放置美敦力不可調壓分流管，中壓1.5 KPa。2018年8月31日因腦積水加重，在徐州醫科大學附屬醫院行腦室鉆孔外引流術；2018年9月5日行經Poppen入路松果體病變切除術；術后病理檢查示表皮樣囊腫。入院查體：意識清楚，言語流利，反應遲鈍；頭部引流管閥門按壓及彈起良好。頭部及腹部CT檢查示，頭部引流管在位(圖1)，腹部引流管于右下腹進腹腔處斷裂，斷裂引流管位于腹腔左側及盆腔內(圖2)。與患者家屬溝通后，未拔除原有引流管及未取出腹腔端。再次行腦室-腹腔分流術，使用美敦力可調壓分流管，術后設定壓力為1.5 KPa。術后患者行走不穩、反應遲鈍癥狀改善，出院后1個月門診CT復查示，引流管在位，腦室較術前縮小(圖3)。復查腹部CT示第二次放置腦室-腹腔引流管在位，斷裂引流管位于盆腔內，與周圍組織無粘連。

2 討 論

腦積水是神經外科常見病，目前尚未闡明其具體發病機制；其主要原因有原發性(原因不明)、外傷、腫瘤、出血和發育異常等；治療方法主要為腦脊液引流術或三腦室底造瘺術。腦脊液引流術現階段有腦室-上矢狀竇、頸靜脈、右心房、胸骨、胸腔、腹腔分流術，以及腰大池-腹腔分流術。最有效及最常用的治療方法為腦室-腹腔分流術，分流術后主要并發癥有顱內出血、梗阻、感染、排斥反應、引流過度(裂隙腦室綜合征)、引流管移位、引流管斷裂等。

2.1 腦積水術后并發癥 腦積水分流術后最常見的并發癥為堵管，其他還有感染、排異反應、引流過度或不全，比較少見為引流管斷裂及引流管移位。堵管的常見原因為腦脊液形狀改變，如顱內出血、炎癥致腦脊液細胞數/蛋白含量增高，也可有腹腔端形成包裹性積液，造成局部壓力過高影響腦脊液流出[1]。排異反應多發生在皮膚表淺位置，如引流管途徑鎖骨處，長期活動摩擦所致。引流過度或不全為腦脊液引流閥門設定壓力與顱內壓力不匹配所致，如引流過度，可導致裂隙腦室綜合征、頭痛頭暈、硬膜下積液、硬膜下出血、腦室出血；如引流不足，可導致腦室擴大、腦積水癥狀(如行走不穩、反應遲鈍)加重等。分流管斷裂可發生在多個部位，最常見為閥門與腹腔端連接處，或腹腔端引流管進入腹腔處。引流管移位有腦室端移位及腹腔端移位兩種情況，腦室端移位即腦室因引流原因縮小/擴大后，腦室端從腦室中移位至腦組織或其他間隙中；腹腔端移位為較嚴重并發癥，據文獻報道移位至實質臟器[2]少見，移位至空腔臟器多見。腹腔端可移位至胸腔[3]、心臟內[4]、血管中[5]、胃內[6]、腸道內[7]、膀胱內[8]、陰囊內[9]，甚至從肛門[10-11]、口中脫出[6]。罕見并發癥可有蛔蟲侵入皮下隧道中[12]。

由此可見，在多種并發癥中，腹腔端出現并發癥多種多樣，部分并發癥可造成嚴重后果。因腹腔端活動范圍更大，引流管更長，腹部并發癥，尤其是引流管移位，有潛在風險。如移位至心臟，可造成心律不齊、血栓栓塞；進入胸腔，可嵌入肺組織，引起刺激性咳嗽[3]；進入腸腔，可造成堵管、腹腔內感染，甚至逆行引起腦室炎癥[13]。

2.2 引流管斷裂的原因 引流管斷裂作為并發癥的一種，可由多種原因引起。(1)生長發育。主要出現在兒童，因兒童生長發育，體格長大，對引流管產生張力，可從閥門接口處斷裂脫落[14]。閥門處與分流管結扎過緊或過松，隨生長發育，可導致引流管遠端斷裂；(2)手術方式。引流管閥門及引流管腹腔端連接時，因血管鉗夾持可導致引流管損傷，從而分流管斷裂[15]。引流管處采用絲線套扎，短期內可達到所需固定強度，長遠看有導致引流管強度下降斷裂風險；(3)引流管老化。引流管為硅膠材料，長期留置體內管路可老化，以及部分患者存在宿主反應，加速老化過程，引起引流管斷裂[16]；(4)進入腹腔放置位置。有文獻報道，腹腔端結扎局部固定過緊，可類似形成閥門-腹腔入口兩處盲端，患者活動時可不慎將引流管扯斷[17]。多數文獻報道引流管放置位置為右下腹，斷裂較上腹部正中切口發生率高，可能為管路皮下行走距離過長，相對固定;(5)劇烈運動。扭頭可導致引流管牽拉，張力顯著增加，腹腔端從閥門接口處斷裂[17]。有文獻報道1例肥胖男性患者在夫妻生活后出現頭痛，且引流管放置位置距離表皮較淺，導致引流管斷裂，二次手術將引流管放置距皮下較深處[18]。

2.3 判斷分流管腹腔端是否斷裂 對引流管斷裂的判斷，根據臨床癥狀出現后，采用影像學檢查為主。但應注意到，對大部分引流管斷裂患者，仍需注意查體。文獻報道有1例男童行枕部穿刺，引流管斷裂，行腹部X線片檢查確診[15]。此例患者因未進行全面查體從而忽略引流管斷裂。因引流管斷裂位置常見為閥門連接處，斷裂后出現遠端皮下空虛，仔細查體應能發現。影像學檢查可選擇頭顱CT、胸腹部X線片，必要時可加做腹部CT檢查。如條件允許，可考慮閥門處(儲液囊)注射放射性核素示蹤[19]。引流管斷裂根據本例患者的臨床經驗來看，不能通過按壓閥門，根據閥門按壓及彈起情況進行判斷。但患者如有腦積水進展癥狀出現，如頭暈、頭痛、頭脹感、行走不穩，可根據查體結果，行胸腹部CT檢查明確診斷。

2.4 分流管斷裂并發癥 腹腔端斷裂可導致腦積水，斷端進一步移位，并可在腹腔中隨腸道蠕動游離。斷端如有毛糙，可在腹腔內摩擦形成囊腫包裹，并有導致腸道損傷風險。嚴重腹腔并發癥，如分流管從肛門脫出、陰道脫出、胃腸穿孔等，雖發生時未有腹腔端斷裂，但不能排除，均可因腹腔端斷裂而出現。

2.5 斷裂后腹腔端處理 腹腔端斷裂后，因不與腦室端連續，有進一步加重腦積水的風險。可根據患者狀況作出靈活選擇。如腹腔端存在臨床癥狀，在腹腔端完全位于腹腔內的情況下，可考慮經腹腔鏡取出斷端引流管；若腹腔端進入腸腔且有局部粘連，可考慮將進入腸腔部分進行截斷，斷裂端從肛門/口腔取出，近端可固定于韌帶上，并輔以抗感染治療[20]。也可將殘留腹腔端放置在肝臟膈面間隙中，并將出口處做側孔，防止出口堵塞形成壓力，影響腦脊液流出。若患者年齡小，有脫入陰囊的風險，可采用壓迫內環方法處理[9]。宋濤等研究表明，腹腔鏡為處理腹部并發癥很好的選擇，可處理腹腔端包裹、粘連、假性囊腫，且創傷較小，較為安全[21]。但因引流管腹腔端出口結構問題，加之腹腔內加壓氣體充盈，可能有氣體逆行造成氣顱的可能[22]。也有文獻報道，在使用腹腔鏡進行手術后患者不明原因氣顱并導致死亡[23]。但腹腔鏡系統充氣一般為二氧化碳，較空氣容易吸收。如再次放置腹腔段引流管，多數文獻建議放入盆腔內，采用左/右下腹髂窩切口，可較上腹正中切口易放入盆腔，但因皮下行走距離長，管路相對固定，有活動后斷裂的風險。本例患者前次分流管斷裂處位于右下腹切口。

2.6 腦室端處理 腦室端因長期放置，表面可有腦室內新生血管覆蓋，拔除腦室端可導致嚴重腦室內出血。如考慮拔除腦室端引流管，可采用腦室鏡探查，內鏡直視下電灼腦室端附著血管。拔除腦室端后，內鏡探查確認無活動性出血方可關顱。對于大多數分流管梗阻的病例，不拔除腦室端，而采用在對側腦室重新放置引流管，是一種較為安全的處理方法。本例患者予以對側腦室重新放置引流管，不處理腹腔端，術后密切隨訪觀察。

2.7 兩種分流管的差異 目前，可調壓分流管為美敦力(PS Medical/Medtronic)及貝朗蛇牌(ProGAV)可調壓分流管。兩種分流管的腦室端大致相同，為圓鈍頭，管路上有多個側孔；閥門接口也大致相同。但兩者的閥門及腹腔端不同，美敦力可調壓閥門為Strata閥，蛇牌為Codman Hakim閥門，均可使用磁場進行壓力調節設定；但調節器不同。美敦力分流管腹腔端腦脊液出口為圓鈍頭，管路上有多個方向側孔；蛇牌分流管腦脊液出口為一截面。理論上，蛇牌分流管因腹腔端出口存在較銳利部分，可能更易出現管路與腹腔內容物摩擦。

綜上所述，腦室-腹腔分流管腹腔端斷裂的常見位置為閥門接口處，常見原因為外力引起或固定不牢靠；腹腔處分流管斷裂少見。如引流管斷裂，可行調整術(重新接入腹腔端分流管)或重新放置腦室-腹腔分流管，一般不拔除腦室端，因有腦室內出血的風險。腹腔端殘留可能會導致如腸穿孔等嚴重并發癥，如采用開腹取出，創傷較大，可采用腹腔鏡取出，安全可靠。本例患者因腹腔端引流管斷裂處位于皮下，未予以取出，腹腔內引流管也未取出，采用重新放置腦室-腹腔引流管、保留原有引流管的治療措施；術后CT檢查及臨床表現證實此方法有效，安全可行。