前床突腦膜瘤的臨床和影像學特征分析

陳立華，魏帆，夏勇，孫愷，陳文錦，張洪鈿，徐如祥

前床突腦膜瘤(anterior clinoidal meningiomas，ACMs)指起源于前床突(anterior clinoid process,ACP)硬膜上的腦膜瘤，腫瘤沿著前床突硬腦膜延伸，累及眶上裂、視神經管等鄰近的結構，壓迫、推擠前循環動脈及前視覺通路；甚至包裹、侵犯ACP周圍的重要神經血管結構，并可能侵犯海綿竇(cavernous sinus,CS)[1-4]。熟練掌握前床突腦膜瘤的臨床和影像學特征及病理解剖知識是顯微手術治療的關鍵。充分的術前評估，可顯著改善前床突腦膜瘤的手術切除率及預后。四川省人民醫院神經外科1999年7月—2021年6月期間行手術治療的顱內腦膜瘤患者1 084例，其中前床突腦膜瘤患者63例(占5.8%)。本研究對63例前床突腦膜瘤患者的臨床資料進行回顧性分析；探討前床突腦膜瘤的臨床、影像學特征，以及手術效果與影像學分型的關系。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男15例，女48例；年齡26～76.5歲，平均(50.4±13.2)歲；病程2個月～7.5年，平均病程(23.5±19.3)個月；腫瘤位于左側 27例、右側36例。患者均有完整的臨床、影像學資料，并經手術和術后病理檢查證實；排除復發和繼發性前床突腦膜瘤。按癥狀和體征出現的頻率，癥狀和體征依次為視力下降、頭痛頭昏、視野缺損、視乳頭水腫、嘔吐、癲癇發作、復視、輕偏癱(表1)。術前均經神經眼科的視力和視野評估檢查。首發癥狀以視力、視野障礙者最多，為39例(61.9%)；其次是不典型的頭部脹痛和/或頭暈21例(33.3%)，癲癇發作3例(4.8%)。另外，出現記憶力減退者15例，顱高壓性視乳頭水腫9例(其中2例患者出現Foster-Kennedy綜合征)，眼球運動障礙和復視3例，精神癥狀2例，肢體輕癱和語言障礙各1例。

表1 本組患者的癥狀與體征

1.2 方法

1.2.1 影像學檢查 頭部 CT和CTA、 MRI和MRA、DSA 可從不同角度觀察了解腫瘤的特點及其與周圍神經血管結構的關系，腫瘤的位置、大小、質地、血供強化特征、累及范圍和侵襲方向，頸內動脈(internal carotid artery，ICA)及大腦中動脈(middle cerebral artery，MCA)和大腦前動脈(anterior cerebral arter，ACA)是否被包繞，以及是否侵犯海綿竇、眼眶或視神經管，腫瘤與神經的關系分級等。53例患者術前行CT檢查，其中31例患者的前床突有反應性增生變厚(圖1A)。63例患者均行頭顱MRI平掃+增強掃描檢查，腫瘤均有不同程度的增強，軸位或冠狀位掃描顯示腫瘤基底部位于前床突不同區域(圖1B-E)。根據T2WI和FLAIR信號強度評價腦膜瘤質地、瘤周水腫；根據水腫厚度將患者分為無或輕度水腫組(水腫厚度<5 mm)與中～重度水腫組(水腫厚度≥5 mm)。腫瘤最大直徑為1.5～7.4 cm，平均(4.2±1.8)cm；位于前床突右側37例、左側26例。行頭顱CTA檢查27例，MRA檢查31例，觀察評估腫瘤主要動脈的通暢性或狹窄程度；其中顯示腫瘤包繞床突上段ICA及MCA者24例，腫瘤推擠ICA及MCA者11例。術前接受DSA檢查21例，DSA 可顯示腫瘤的主要血管供應，以評估對側血流和側支循環，包括ICA、MCA、大腦前動脈的位置變化及其通暢性。

1.2.2 影像學分型 根據腫瘤最大直徑將前床突腦膜瘤分為4型：小型(<2.0 cm)、中型(2.0～4.0 cm)、大型(4.1～6.0 cm)和巨大型(>6.0 cm)。在Al-Mefty分類基礎上[1]，結合腫瘤是否侵襲毗鄰區域和海綿竇，將前床突腦膜瘤分為4型。51例患者術前影像學檢查可以確定腫瘤基底部位于前床突的具體起源部位，按Al-Mefty分類標準歸為Ⅰ-Ⅲ型；12例患者的腫瘤包繞前床突和毗鄰區域的神經、血管，或侵襲海綿竇區域，術前影像學檢查不能確定腫瘤的確切起源部位，或基底部來源于前床突的哪個區域，但術中證實腫瘤基底位于前床突，歸為Ⅳ型。

1.2.3 腫瘤與前循環動脈的關系分級 根據腫瘤與前循環動脈的關系，將其分為4級：0級，腫瘤未累及血管；Ⅰ級，腫瘤壓迫動脈，使之發生移位，腫瘤與動脈之間存在完整的蛛網膜界面；Ⅱ級，腫瘤包繞、包裹動脈而無狹窄，與動脈之間存在完整的蛛網膜界面；Ⅲ級，腫瘤包裹、侵犯動脈外膜使之發生狹窄，腫瘤與動脈之間缺乏蛛網膜界面。

1.2.4 手術方法 根據術前影像學檢查結果選擇手術入路和手術方式。采用額顳部開顱，術中骨瓣平前、中顱窩底，并磨平蝶骨嵴、部分眶后和外側壁；根據具體情況決定是否磨除前床突、打開視神經管和松解視神經鞘。充分顯露側裂，釋放腦脊液并充分顯露腫瘤，先處理腫瘤與前床突硬膜的基底，根據腫瘤的位置、大小及生長方式，判斷其與視神經、動眼神經、頸內動脈及其分支的位置關系，從而保護重要結構。然后，沿蛛網膜間隙分離腫瘤與周圍重要神經、血管的邊界，分塊切除腫瘤。早期視路和前循環血管的可視化，精確掌握腫瘤切除的“度”。

2 結 果

2.1 視覺功能 由于前床突腦膜瘤靠近視神經而最常表現為進行性視力損害，通常發生在同側眼。本組患者中49例患者術前有不同程度視力障礙(77.8%)，其中單側視力下降45例(71.4%)、雙側視力下降4例(6.3%)；視野缺損21例(33.3%)，其中單側視野缺損19例(30.2%)，雙側視野缺損2例(3.2%)(表1)。視神經管侵襲與術前視力缺損有明顯關系，22例視神經管受累的患者術前均有視力功能障礙。視乳頭水腫患者9例，其中2例患者表現為Foster-Kennedy綜合征。無視野改變的患者中視力下降者28例，占視力下降患者的57.1%；有視野缺損的21例患者均有視力下降。

2.2 影像學特征 本組患者中，前床突腦膜瘤Al-Mefty分類最多見的類型是Ⅱ型(39例，61.9%)，其次是Ⅳ型(12例，19.1%)。前床突腦膜瘤包繞ICA或/和MCA、ACA復合體的患者為39例( 61.9%)，侵襲前循環血管的患者為7例(11.1%)。出現骨質增生的患者 31例(49.2%)，腫瘤鈣化12例(19.0%)。17例患者術前影像學檢查示視神經管受累；術前影像學檢查視神經管未受累的5例患者，術中探查視神經管時發現視神經管內有明確的腫瘤侵襲。根據術前影像學檢查和術中所見，共發現22例患者(34.9%)的腫瘤侵入視神經管內，術中共 19例患者(30.2%)需打開視神經管。腫瘤累及海綿竇的患者只有9例(14.3%)。見表2。

2.3 腫瘤切除程度與影像學特征的關系 腫瘤的類型、腫瘤與前循環的關系、是否累及海綿竇與腫瘤切除程度有密切關系，而腫瘤大小、是否有鈣化、腫瘤是否侵入視神經管和前床突的骨質增生與腫瘤切除程度無明顯關系。本組患者中，51例患者(81%)術前可明確腫瘤基底來源于ACP，另有12例Ⅳ型前床突腦膜瘤患者均是術中確定腫瘤基底。39例Ⅱ型腫瘤患者中37例患者(94.9%)獲得腫瘤全切除；5例Ⅲ型腫瘤患者中4例患者(80%)獲得全切除；7例Ⅰ型腫瘤患者中僅1例患者(14.3)得到全切除；12例Ⅳ型腫瘤患者中全切除與部分切除者各6例(50%)，其切除程度取決于腫瘤與前循環血管的關系，即腫瘤與血管的分級。見表2。

3 討 論

3.1 前床突腦膜瘤的定義和相關解剖分區

3.1.1 前床突腦膜瘤的定義 ACP位于一個狹窄的關鍵位置，數毫米起源的前床突腦膜瘤只有個體解剖學的微小差異，盡管前床突腦膜瘤起源點的變化很小，但卻導致臨床表現的顯著差異。根本原因是腫瘤與蛛網膜層的關系，存在蛛網膜層時，促進了血管的安全性；反之，腫瘤通常緊緊地附著在周圍神經、血管結構的外膜和神經束膜上。Al-Mefty首先詳細描述了前床突腦膜瘤，并將其分為3型[1]。目前，盡管前床突腦膜瘤的定義還存在爭議，但一致的意見是腫瘤起源于覆蓋前床突上、外、下方硬腦膜的腦膜瘤，基底的正中位于前床突上，腫瘤通常向上生長，形成一個小的基底，朝向鞍上區和外側裂，并影響鄰近的蝶骨嵴、蝶骨平臺、鞍膈、眶上裂和CS的腦膜瘤[2]。中小型前床突腦膜瘤可清楚地看到ACP起源，巨大型和少數大型前床突腦膜瘤很難確定腫瘤是起源于ACP的哪個區域，甚至無法區別是起源ACP，還是從鄰近的結構延伸到ACP；此類腫瘤需要結合術中情況才能判定。

3.1.2 ACP的解剖分區 ACP是蝶骨小翼末端的骨質突起，位于外側眶上裂和內側視神經管之間，呈不規則三棱形，其后下方為CS的前內側三角，其前內側為視神經管。起源于覆蓋ACP硬腦膜的前床突腦膜瘤，沿硬腦膜的腦膜層向多個方向生長，侵襲周圍多處重要的神經血管結構，增加了腫瘤全切除的難度和手術風險，尤其在毗鄰的重要結構被腫瘤推擠、移位、包繞甚至侵襲時。Xu等[3]解剖研究ACP的腦膜結構顯示，ACP的上表面、外側表面、內側表面和尖端被不同類型的腦膜覆蓋，并將ACP周圍腦膜的精細結構分為4個區域。(1)Ⅰ區：即ACP的上表面，為完整的骨膜層+腦膜層結構，被蛛網膜和腦膜和骨膜的腦膜層覆蓋；(2)Ⅱ區：前床突的外側表面，為多層致密的腦膜層結構，無骨膜層；(3)Ⅲ區：前床突尖部后方的三角形，亦為多層腦膜層結構；(4)Ⅳ區：前床突的內表面。硬膜遠環上方，Ⅳ區的上部也被腦膜和骨膜腦膜層覆蓋，而Ⅳ區的下表面僅被骨膜硬腦層覆蓋。然而，這一分區中Ⅲ區與其他區有重疊。本研究認為將其分為上區(上表面)、外側區、內側區和下面4個區更為合理，但還有待臨床研究驗證。ACP不同區域的硬腦膜解剖并不一致，不同區域的硬腦膜解剖決定了腫瘤不同的延展方向。因此，ACP周圍腦膜結構分區有助于理解前床突腦膜瘤的發生和發展。

3.2 臨床特征

3.2.1 發病率 前床突腦膜瘤約占顱內腦膜瘤的5%[1]，占幕上腦膜瘤<10%，占蝶骨腦膜瘤的34%～43.9%[4]。發生率僅次于矢狀竇旁腦膜瘤和大腦凸面腦膜瘤。Xu等[3]報道131例前床突腦膜瘤，占顱內腦膜瘤的4.94%(131/2 654例)。本組前床突腦膜瘤患者占同期收治的顱內腦膜瘤患者的5.8%。

3.2.2 首發癥狀和主要臨床表現 前床突腦膜瘤具有獨特的病理解剖特征，不同類型的前床突腦膜瘤可能有不同的臨床表現。最常見和最早的癥狀為單眼進行性視力下降，且病程較長，可能與腦膜瘤的良性進展有關。有研究報道高達86%～92%的前床突腦膜瘤患者以視力障礙為首發癥狀[4-5]。本組患者中以視力、視野障礙為首發癥狀者占61.9%，不典型頭部脹痛和/或頭暈者占33.3%，癲癇發作者占4.8%。除了視覺功能障礙外，其他主要癥狀還有不典型頭痛和頭暈(41例，65.1%)和記憶力減退(15例，23.8%)等。Bassiouni等[6]報道106例前床突腦膜瘤，主要癥狀為視力損害者占54%，視力下降占49%，視野缺損占26%。對前床突腦膜瘤獨特的解剖結構和臨床表現的了解，可對前床突腦膜瘤手術的認識有了重大的提高。

3.2.3 視覺障礙 前床突腦膜瘤最突出的癥狀是早期視力惡化，通常表現為單側視力下降和單側視野缺損。Sade等[7]報道52例前床突腦膜瘤患者，其中22例患者術前有視野缺損，術后17例患者(77%)視力得到改善。Wong等[8]報道29例前床突腦膜瘤患者，21例患者(72.4%)有視力缺損。Attia等[9]報道22例巨大型前床突腦膜瘤(≥5 cm),術前有視力損害者為19例(占86.4%)。Nanda等[10]報道89%的患者有視覺功能障礙。在視力嚴重下降前，其他癥狀大多會被忽視。張旭等[11]報道145例前床突腦膜瘤患者,術前視力下降者62例(占42.8%)。本組患者中術前表現為視力障礙者占77.8%，主要表現為單側視力下降(71.4%)，出現雙側視力下降者少見(6.3%)；表現為視野缺損者占33.3%，其中單側視野缺損(30.1%)19例，雙側視野缺損者很少見(3.2%)。本研究將前床突腦膜瘤分為4個亞組，Ⅲ型和Ⅰ型視神經最容易受到壓迫，視覺癥狀在早期和大多數情況下出現。Ⅲ型腦膜瘤起源于視神經管入口附近，早期侵襲視神經管并侵犯視神經，早期出現視覺癥狀。視神經損傷的機制可能由缺血、機械壓迫和/或脫髓鞘引起。直接壓迫是導致視覺問題的最重要因素，如果減壓在缺血半暗帶時間內完成，視覺障礙是可逆的。

3.3 影像學特征 術前準確的影像評估有助于手術方式的選擇、預估手術風險和預判預后。術前大多數前床突腦膜瘤可明確其起源和類型，最準確的判斷應根據術中對腫瘤基底位置的判斷。但術前影像學檢查很難確定腫瘤是否侵襲血管外膜，術前血管造影顯示血管狹窄不一定意味著有浸潤，仍有可能從血管壁上分離與切除腫瘤。Salunke等[12]對21例前床突腦膜瘤進行ICA及其分支的供血、移位、包埋/狹窄等檢查，術前影像學檢查示血管包埋與術中發現的血管受累不符，盡管術前血管造影顯示腫瘤完全包裹/狹窄，但只有局部腫瘤浸潤血管壁，術中發現11例患者的ICA僅在分叉處被完全包裹。

前床突腦膜瘤的生長特點是以ACP為中心，傾向于向鞍上和外側裂方向球形生長，有一個位于ACP較小的基底，同時引起前床突骨質增生[13]。隨著腫瘤體積的增大，前床突腦膜瘤往往侵犯周圍的神經血管結構，包括頸動脈遠端分支、海綿竇，導致手術效果不佳[13]。冠狀位CT上近一半的前床突腦膜瘤伴有ACP骨質增生。本組患者中伴有ACP增生者占49.2%。

根據腫瘤的分型可以預知腫瘤與血管的關系，因為不同解剖起源的腦膜瘤表現出不同的行為。起源于ACP下表面的腦膜瘤位于“床狀間隙”，包含ICA的床狀段(C5)，ICA沒有被蛛網膜層包圍。因此Ⅰ型前床突腦膜瘤在起源的早期就包裹ICA，并直接附著在ICA的外膜上，其間無蛛網膜分隔，手術切除非常困難。幸運的是這一型在本組患者中僅占11.1%。Ⅱ型前床突腦膜瘤發生在ACP的上表面，相對局限的腫瘤基底，在腦膜瘤增大的后期僅侵犯周圍的神經血管結構，包繞ICA和分支，但多數存在蛛網膜相隔，手術切除的難度遠小于Ⅰ型前床突腦膜瘤，基本上能做到全切除。本組39例Ⅱ型患者中，獲得腫瘤全切除者37例(94.9%)。Ⅲ型前床突腦膜瘤起源于視神經管入口附近，腫瘤深入視神經管內，延伸至前床突尖端，與ICA之間也有蛛網膜相隔，多數可獲得全切除。Ⅳ型前床突腦膜瘤體積往往巨大，引起明顯的占位效應，侵襲海綿竇和動脈的風險大，腫瘤與血管之間往往不存在蛛網膜界面，并對MCA和ACA往往造成包繞移位,能否全切除取決于腫瘤與血管的關系。因此，前床突腦膜瘤的全切除應采取積極謹慎的態度,依據不同類型的腫瘤特點制定詳細的手術計劃[14]。

前床突腦膜瘤無論大小都有向視神經管延伸的趨勢，平均21%的前床突腦膜瘤存在視神經管延長。Pamir等報道，前床突腦膜瘤侵入視神經管的發生率為7%～36%[13]。Nanda等[10]報道，前床突腦膜瘤患者中侵犯視神經管者占36%。Sade等[7]報道52例前床突腦膜瘤患者，其中19例患者(36.%)腫瘤侵入視神經管，并且視神經管侵入與術前視力有較好的相關性；術前視力缺損者24例(46%)，其中14例患者(58%)出現了OCI；而28例術前無視力障礙患者中，術中累及OCI者只有5例(18%)(P=0.004)。Attia等[9]報道22例巨大前床突腦膜瘤(≥5 cm),其中侵犯視神經管者占77.3%(17例)。Giammattei等[15]對前床突腦膜瘤文獻進行了系統回顧和薈萃分析，共有1 208例患者納入分析，發現侵犯神經管的發生率為20.9%。直接壓迫是引起視覺障礙的最重要因素，術前視力障礙反映了腫瘤與視神經的密切關系。盡管視覺障礙癥狀的發生率相對較高，但視神經管受累在前床突腦膜瘤中相對少見。本組前床突腦膜瘤患者中，盡管有77.8%的患者術前出現視覺功能障礙，但其中只有34.9%的患者腫瘤累及視神經管。

前床突腦膜瘤與ICA及其分支、視神經和CS之間的關系，是決定能否腫瘤全切除的前提。前床突腦膜瘤常壓迫、推移甚至包繞或包裹ICA分叉及其分支，使其成為最危險的切除區域[12]。侵襲ICA、視神經或ICA遠端分支也增加了腫瘤殘留和致殘的風險[13]。Salunke等[12]研究報道，21例前床突腦膜瘤患者中發現11例患者的頸內動脈在分叉處被完全包裹，但影像學示血管包裹與術中發現的血管壁粘連不一致，真正浸潤頸內動脈分叉處外膜的患者只有6例；多數腫瘤可沿狹窄血管的長度分離。腫瘤與血管之間是否壓迫或包繞不影響術中安全解剖出血管結構，腫瘤與血管之間是否存在蛛網膜間隙、是否侵襲血管外膜是決定血管能否安全分離的重要先決條件。因此，本研究將前床突腦膜瘤與血管的關系分為0-Ⅲ級：0級和Ⅰ級，腫瘤與ICA及視神經之間有一層蛛網膜相隔，可以找到明確有分離界面做到腫瘤全切除；Ⅱ級，腫瘤包裹ICA并使ICA及分支環形縮窄，能否全切除取決于腫瘤與海綿竇和視神經管的關系；Ⅲ級，腫瘤無法全切除(表2)。這一分級有助于預測血管能否安全解剖分離。

盡管前床突腦膜瘤往往不同程度地壓迫海綿竇側壁，但很少侵襲海綿竇，真正侵犯海綿竇的不多見[13]。本組患者中腫瘤侵襲海綿竇者僅有9例(14.3%)。Mariniello等[16]報道無海綿竇侵襲率。Xu等[3]研究顯示，前床突腦膜瘤患者的海綿竇受累率為17.6%。Nanda等[10]研究報道腫瘤累及海綿竇者占38.9%。Liu等[17]報道47%的患者CS受累。巨大前床突腦膜瘤累及海綿竇的發生率更高。Attia等[9]研究報道，22例巨大前床突腦膜瘤(≥5 cm)患者中海綿竇受累者為13例(占59.1%)。隨著腫瘤體積的增大，腫瘤向后方生長可以累及海綿竇上、外側壁，甚至穿過竇壁進入竇腔；腫瘤與海綿竇的關系是影響前床突腦膜瘤全切除的重要因素[18]。

總之,前床突腦膜瘤靠近重要的神經血管結構，如ICA及其主要分支、視神經和運動神經，并延伸至海綿竇和視神經管。前床突腦膜瘤中OCI的發生率很高，提高患者的視力是治療前床突腦膜瘤的主要目標[19]。因此，術前充分評估腫瘤的臨床和影像學特征，制定個體化的手術方式，可改善患者的遠期預后。由于前床狀腦膜瘤與重要神經血管結構的關系密切，因此其完全和安全切除仍然是一個挑戰[20]。