枕骨大孔區椎管內支氣管源性囊腫2例

吳虹林 楊佳 楊李軒

支氣管源性囊腫（bronchogenic cyst，BC）是胚胎時期支氣管樹異常出芽形成一種少見的先天性囊腫，其特征是囊壁由假復層纖毛柱狀上皮覆蓋[1]。支氣管源性囊腫主要見于成人，多位于肺實質或縱隔，少部分可發生在頸部、膈肌、腹部、椎管及顱內等部位[2]。椎管內支氣管源性囊腫（intraspinal bronchogenic cyst，SBC）約占椎管內囊性病變的0.5%[3]，常見于頸椎和胸椎段[4]，其中涉及枕骨大孔區的SBC僅報道了 3例[2，5-6]。2008年至今，我院共收治了 2例枕骨大孔區椎管內支氣管源性，現報道如下。

1 臨床資料

病例 1，女，50歲，因“四肢麻木 1年，走路不穩 4個月”入院。查體：四肢肌張力正常，雙側上肢肌力5級，左下肢肌力 4級，右下肢4+級。四肢淺感覺明顯減退，左下肢 Babinski征（＋），右下側 Babinski征弱（＋），余未見明顯陽性體征。血常規、肝功能、腎功能及凝血功能未見明顯異常。術前頭頸部MRI檢查：自枕骨大孔至頸4椎體下緣水平椎管內可見一囊性液性信號影，T1WI稍低信號，T2WI明顯高信號，增強掃描無強化（圖1）。考慮良性囊腫可能性大。手術采用俯臥位，Mayfield頭架固定，麻醉后取枕項后正中切口，切開皮膚、皮下，沿項白線切開，分離椎旁肌肉，牽開器撐開，顯露C1-C6棘突及椎板，咬除C1-C5棘突并磨開兩側椎板，尖刀縱行切開硬膜，絲線縫吊拉向兩側。術中見囊腫位于髓外硬膜下，腹側，上端至枕大孔，下端至C4水平，囊壁透明，囊內為微白色清亮液體，活動性可，囊內減壓后，分離后發現囊腫蒂位于C3腹側，顯微鏡下電凝離斷囊腫蒂部，完整切除囊腫（圖2）。術后病理示囊腫4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm，纖維組織構成的囊壁樣結構，囊內壁被覆單層立方或纖毛柱狀上皮，病變符合良性囊腫，考慮為支氣管源性囊腫（圖3）。術后3個月隨訪，四肢麻木和走路不穩癥狀消失，復查MRI未見復發（圖1）。

圖1 術前和術后3個月頸部 MRI影像 A、B、C.（術前）自枕骨大孔至C4椎體下緣水平椎管內可見一囊性液性信號影，T1WI稍低信號，T2WI明顯高信號，增強掃描無強化。D、E、F.（術后3個月）自枕骨大孔至C4椎體水平，頸髓前方蛛網膜下腔略增寬，相應節段頸髓變扁，頸髓信號未見異常。頸椎順列正常，生理彎曲變直。C1-C5棘突及部分椎板骨質缺損，相應節段頸后部軟組織結構紊亂，T1WI呈等、低信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描不強化。未見囊腫復發征象。

圖2 術中情況 A.打開脊髓硬脊膜并懸吊（黑色*示囊腫位于脊髓腹側，髓外硬膜下）；B.挑開脊髓蛛網膜，分離蛛網膜下粘連，暴露整個囊腫；C.囊腫蒂位于C3腹側（白色*示囊腫蒂位置）；D.完整切除囊腫。

圖3 病理結果 A.髓外硬膜下囊性病變，纖維組織構成的囊壁樣結構。B.囊內壁被覆單層立方或纖毛柱狀上皮。病變符合良性囊腫，考慮為支氣管源性囊腫。

病例 2，女，39歲，因頭痛頭暈 1年，下肢麻木乏力1個月入院。查體：雙下肢肌力IV級，雙下肢淺感覺減退。其余查體未見明顯陽性體征。術前檢查血常規、肝功能、腎功能及凝血功能未見明顯異常。顱腦MRI檢查：左側腦橋-延髓區見一軟組織異常信號影，邊界清，T1WI呈稍高信號，T2WI呈稍高信號，內見2個T2WI呈等信號結節，增強掃描后病灶大部未見強化，結節強化（圖4）。考慮良性囊腫可能性大。手術俯臥位，Mayfield頭架固定，麻醉后，取左側反“L”形切口，從C5至枕粗隆上，取左側枕下外側入路，游離左側枕鱗部骨瓣6 cm×6 cm開顱，打開左側環椎和枕大孔，到橫突和枕髁內側，顯露左側乙狀竇內側緣。術中見腫物上達面聽神經上方，下達C2水平，左側進入頸靜脈孔內，右側超中線包繞椎基動脈，黃褐色囊性腫物，包膜半透明，穿刺抽出麥綠色粘稠液體，囊內見豆腐渣樣內容物，并可見一紅色結節，桑果樣，囊壁部分粘連明顯，分塊剝離包膜并全切囊腫，腫物大小約 5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm。術后病理：纖維性囊壁組織，被覆纖毛柱狀上皮，局部為鱗狀上皮。另見角化物，膽固醇沉積，異物巨細胞反應，淋巴細胞浸潤及纖維組織增生（圖5）。病變符合支氣管源性囊腫特征。術后3個月隨訪，患者下肢麻木無力感消失，復查MRI未見囊腫復發（圖4）。

圖4 術前和術后3個月頸部MRI影像 A、B、C.（術前）左側腦橋-延髓區見一軟組織異常信號影，邊界清，T1WI呈稍高信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描后病灶大部未見異常強化。內見2個T1WI呈高信號、T2WI呈等信號以及增強掃描環形強化的結節。考慮為良性囊腫可能性大。D、E、F.（術后3個月）左側枕部部分骨質不連呈術后改變，T1WI、T2WI及增強掃描未見異常強化灶，余顱內未見異常信號影，未見明確囊腫復發征象。

圖5 病理結果 A.纖維性囊壁組織，被覆纖毛柱狀上皮，局部為鱗狀上皮。B.囊壁內少量淋巴細胞浸潤，局部小灶見腦膜皮細胞樣細胞輕度增生，另見異物巨細胞反應，淋巴細胞浸潤及纖維組織增生。病變符合支氣管源性囊腫，未見惡性特征。

2 討論

椎管內支氣管源性囊腫由JUNKOH YAMASHITA于1973年首次報道，該病發病率極低，術前臨床診斷難以明確[7]。SBC多位于頸胸段脊髓腹側，常合并其他脊柱畸形如脊髓裂、脊髓栓系等[4]。而本文2例SBC均發生在枕骨大孔區附近，位置高，且未發現其他部位畸形，從而導致術前分別誤診為神經鞘瘤和腦膜瘤。目前SBC發生機制尚不明確，可能與胚胎發育有關。胚胎發育過程中，在三胚層分化階段，內胚層卷入胚體內形成原始消化管（primitive gut），原始消化管再分化成消化管、消化腺、呼吸道和肺的上皮以及甲狀腺、甲狀旁腺和胸腺等的上皮[5]。根據胚胎發育理論，目前文獻[8]有4種假說解釋SBC的發病機制：分離不全假說，潛能分化假說，脊索裂綜合征，以及異常分化假說。由于SBC很多伴有脊柱其他畸形，脊索裂綜合征假說認可度高一些。

SBC的臨床表現主要是囊腫在椎管內的占位效應引起，沒有特異性。本組SBC臨床表現也是由囊腫在局部壓迫所產生，表現為局部疼痛、四肢感覺異常和肌張力下降，無其他特殊體征。文獻報道位于枕大孔區的SBC還可以導致顱內壓升高、后組神經受壓迫等癥狀，而本組病例并未出現上述體征，可能與囊腫較小有關。發現SBC主要依靠MRI，MRI檢查大多提示髓外硬膜下一邊界清楚的橢圓狀或梭形囊腫，T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，增強掃描無明顯強化。但病例2的MRI檢查示囊腫內部存在明顯環形強化的結節，術中見結節為紅色桑果樣，考慮囊腫蒂，此為首次報道，這也是導致術前誤診的原因之一。根據上述癥狀和影像學特征，SBC可以與蛛網膜囊腫、神經鞘瘤、表皮樣囊腫、畸胎瘤、脂肪瘤等椎管內疾病進行鑒別，但確診SBC仍需依靠病理學檢查。本組SBC病理學檢查可見SBC囊壁主要由厚薄不均的單層或假復層纖毛柱狀上皮構成。病例2中囊壁局部為鱗狀上皮，囊壁內少量淋巴細胞浸潤，局部小灶見腦膜皮細胞樣細胞輕度增生，這可能與胚胎發育時囊腫壁具有潛能分化有關。

椎管內支氣管源性囊腫最有效的治療方法是全切除囊腫避免復發。部分髓內SBC全切除容易過度損傷脊髓，而大多數髓外SBC多位于脊髓腹側，大多與脊髓、神經根粘連緊密，手術全切除囊腫不易[2]，當囊壁和周圍神經結構粘連嚴重而無法分離時，次全切除也是可以接受的。本組囊腫與周圍組織粘連時，在術中電生理監測下，先用細針抽吸囊液使囊壁皺縮，再用顯微剝離子將囊壁從脊髓表面分段剝離，避免過多應用雙極電凝，減少脊髓和周圍神經的熱損傷。2例患者術后恢復良好，無明顯并發癥出現，術后3個月隨訪，術前癥狀得到完全緩解。

綜上所述，SBC臨床上極少見，其中涉及枕骨大孔區的高位SBC更加罕見。根據癥狀和影像學特征可初步做出鑒別，但病理學診斷是金標準。治療上首選手術，但囊腫多與周圍組織粘連，手術的關鍵是需要手術醫生在術中電生理監測和高倍顯微鏡下細心剝離，才能避免脊髓神經的損傷。術中如若將囊腫分塊，則不易找出其邊界，應整體剝離才不易殘留，應盡量全切除避免復發。