右側頂葉膠質肉瘤1例

王震川 李 晨 朱子游 葛鵬飛

1 病例資料

66歲男性，因頭暈20 d、頭痛10 d入院。入院體格檢查：四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，病理反射未引出。頭部MRI平掃+增強見右側頂葉2.74 cm×2.05 cm×1.99 cm異常信號，邊界欠清晰，T1WI呈稍低及低信號，T2WI為高及稍高信號，Dark-fluid為稍高及稍低信號，增強后呈厚薄不均環形強化，病變周邊見大面積水腫（圖1A、1B）。術前考慮右頂葉膠質瘤可能性大，不除外轉移瘤。遂行右側頂葉病變切除術。術中切開頂葉皮層下1 cm即可見腫瘤，無包膜，切面灰白，供血較豐富，局部見壞死，局部呈膠凍樣。術后頭暈及頭痛癥狀明顯好轉。術后病理為右側頂葉膠質肉瘤（圖1E、1F）。術后2個月復查MRI未見腫瘤復發（圖1C、1D）。

圖1 右側頂葉膠質肉瘤手術前后MRI及病理表現

2 討論

膠質肉瘤是一種罕見且高度惡性的中樞神經系統腫瘤，2016年WHO將其歸類為膠質母細胞瘤的一種亞型，WHO分級Ⅳ級。其病理特征為腫瘤組織同時含有膠質母細胞及肉瘤兩種成分。分子病理學檢測顯示，膠質細胞成分及肉瘤成分均在10號染色體缺失，均有TP53突變、PTEN突變等，因此兩種成分來源于共同的前體細胞可能性更大。另外，膠質肉瘤均為IDH陰性。膠質肉瘤神經系統表現無特異性，由于腫瘤位置、大小及周邊水腫范圍等不同，可產生不同的臨床癥狀，可產生頭痛、頭暈、癲癇、偏癱、失語、視力下降等。本文病例表現為頭暈，頭痛等，MRI顯示頂葉周圍大面積水腫，術后癥狀明顯好轉。膠質肉瘤比膠質母細胞瘤病程更短，預后更差，不僅容易原位復發，更易產生顱外轉移，顱外轉移率高達11%，多見于肝、肺、腎上腺、淋巴結。轉移部位腫瘤多為膠質肉瘤的肉瘤成分，因此考慮膠質肉瘤的轉移性多與其肉瘤成分有關。

膠質肉瘤MRI呈不均勻混雜信號，T1WI低信號、T2WI以高信號為主，瘤周水腫明顯，占位效應顯著。值得注意的是，部分膠質肉瘤MRI表現可出現兩種腫瘤的影像學特征，例如可表現為類似腦膜瘤的特征，增強后強化明顯，與膠質母細胞瘤不同的是，膠質肉瘤更易侵襲硬腦膜，可表現為腦膜尾征，推測膠質肉瘤的高度腦膜侵襲性與瘤體內的肉瘤成分有關。因此，若病灶為膠質母細胞瘤的影像學表現的同時表現出高度的腦膜侵襲性，應考慮膠質肉瘤的可能。部分腦內膠質肉瘤則可表現為膠質母細胞瘤典型的MRI表現，病變與周圍組織界限不清，邊緣強化明顯，內部可出現囊變、壞死液化。總之，膠質肉瘤缺乏影像學特異性，病理診斷仍為不可替代的金標準。

由于膠質肉瘤發病率低，目前缺乏標準化治療方案。但接受手術、放療和化療的病人，存活時間延長，僅使用手術和放療會降低存活率，僅接受手術治療的病人存活率進一步減少。手術切除范圍＞95%、90%～95%、＜90%的中位總生存期分別為17.3 、12.6 、4.3 個月。因此，手術治療有不可替代作用。目前，膠質肉瘤化療的研究尚不完善，雖然仍推薦替莫唑胺為膠質肉瘤術后的化療方案，但缺乏循證醫學證據。膠質肉瘤的MGMT甲基化發生率不及膠質母細胞瘤，故替莫唑胺為主的化療方案是否可以使膠質肉瘤病人獲益，及其與膠質母細胞瘤使用同樣的化療方案預后的差別，仍有待進一步的研究。