常晗曉 沈榆棋 李 征 林 超 陳 驊 路 華
硬腦膜動靜脈瘺屬于顱內血管畸形,主要以硬腦膜動脈與臨近的皮層靜脈及靜脈竇之間形成異常的直接通路為特征,占顱內血管畸形的10%~15%。目前,其發病機制尚不明確。有學者認為硬腦膜動靜脈瘺多繼發于靜脈竇血栓形成及閉塞后,新生血管生成形成動靜脈之間的異常通路[1~4]。目前,硬腦膜動靜脈瘺主要治療方法包括手術灼閉瘺口、血管內介入治療,但單純手術或血管內介入治療均存在局限性。隨著復合手術室在臨床中的應用,將顯微手術與術中血管造影結合起來,可提供準確定位、判斷手術效果、術中及時發現出血等并發癥。2018年2月至2019年12月采用復合手術治療硬腦膜動靜脈瘺10例,現報道如下。
1.1 研究對象10例中,男6例,女4例;年齡23~65歲,中位年齡49歲。顱前窩底硬腦膜動靜脈瘺6例,其中4例以“腦出血”為首發癥狀,2例以頭痛為主;大腦半球凸面硬腦膜動靜脈瘺2例,以“腦出血”為首發癥狀;小腦半球凸面硬腦膜動靜脈瘺2例,反復頭暈、嘔吐,伴明顯小腦水腫。
1.2 納入及排除標準 納入標準:①診斷符合2015年美國硬腦膜動靜脈瘺診治指南;②入院后于復合手術室行復合手術治療;③病人及家屬同意手術治療并簽署知情同意書。排除標準:①采取單純顯微手術或介入治療;②存在肝腎功能障礙而不耐受造影劑。
1.3 影像學檢查 術前行CTA檢查4例均陽性。CT平掃顯示腦水腫,散在類圓形略高密度異常影像,增強后顯示條形、紆曲的強化影像;MRI檢查2例,軸位平掃主要表現為異常增粗迂曲的血管影;MRI+MRA檢查4例,3例陽性,MRA重建后可見粗大迂曲的引流靜脈,1例陰性。所有病人均由DSA明確診斷。
1.4 治療方法10例在復合手術室進行復合手術。采用Seidinger技術穿刺右側股動脈置入6F長鞘,泥鰍導絲配合5F長單彎將長鞘導引至胸主動脈,5F單彎導管可超選頸內動脈、頸外動脈做術中造影用,無菌膜包裹長鞘末端固定后按顯微手術需要擺體位,造影后重建病灶與顱骨關系,定位后開顱,在分離出引流靜脈后,采用動脈夾夾閉貼近瘺口的引流靜脈起始端后即刻造影判斷是否完全暴露病灶,隨后切除/電灼瘺口,再次行術中造影,若病灶完全不顯影即可結束手術,關顱前行錐束CT檢查了解有無出血等并發癥。
1.5 術后隨訪9例術后3~6月入院行造影復查;1例因個人原因拒絕入院復查,僅通過電話隨訪。
2.1 治療效果9例術后造影顯示,8例未見復發,1例小腦半球凸面硬腦膜動靜脈瘺可見一支供血動脈再通,但血流速度緩慢,繼續隨訪。術后無新發神經功能缺損,未發生再出血,2例頭痛術后均緩解,2例小腦半球凸面硬腦膜動靜脈瘺術后復查MRI示小腦半球水腫消失,頭暈完全緩解。術后改良Rankin量表評分0~1分。
2.2 典型病例
病例1:50歲男性,入院9個月前自發性右側額顳葉出血,當地醫院行顱內血腫清除術及去骨瓣減壓術,3個月前右側額顳葉再次自發出血后行保守治療,血腫吸收后于當地醫院行MRI及MRA未找到出血原因,顱骨成形術后轉至我院。入院時神志清楚,體格檢查未見神經系統異常體征。為明確出血原因行腦血管造影檢查,發現右側大腦半球凸面硬腦膜動靜脈瘺,主要通過顳淺動脈及頸內動脈軟膜支供血,三維重建血管及顱骨位置后精準定位,燒灼瘺口及引流靜脈后再次造影見硬腦膜動靜脈瘺及引流靜脈完全不顯影。見圖1。

圖1 右側大腦半球凸面硬腦膜動靜脈瘺復合手術治療前后影像
病例2:51歲男性,1個月前自發性左額葉出血,CTA示顱前窩底硬腦膜動靜脈瘺,當地醫院急診行硬通道穿刺碎吸術,為進一步治療轉入我院。入院后DSA示顱前窩底硬腦膜動靜脈瘺,主要通過左側眼動脈供血,引流至上矢狀竇,引流靜脈近端擴張為靜脈瘤,三維重建精準定位后開顱,切開硬膜可見引流靜脈,動脈夾臨時夾閉引流靜脈后見硬腦膜動靜脈瘺完全不顯影,后反復電灼瘺口及引流靜脈。見圖2。

圖2 顱前窩底硬腦膜動靜脈瘺復合手術治療前后影像
硬腦膜動靜脈瘺為常見的顱內血管畸形,其發生機制目前尚不明確[5]。臨床上,硬腦膜動靜脈瘺的診斷多依賴于臨床癥狀及影像學檢查[6]。硬腦膜動靜脈瘺的癥狀多與其引流靜脈相關,常見癥狀包括突眼、搏動性耳鳴及腦出血等[7~9]。本文硬腦膜動靜脈瘺出血病例多為顱前窩底硬腦膜動靜脈瘺,且老年人居多,可能與其伴有皮質靜脈引流相關,高流量、長時間引流可使靜脈顯著擴張形成極易破裂出血的靜脈球。
目前,硬腦膜動靜脈瘺的治療主要包括血管內治療及顯微手術[10,11]。血管內治療主要包括靜脈入路、動脈入路及聯合入路[12,13],對于存在多支供血動脈、血管迂曲及路徑較長時,血管內治療受限于通路,難以完全閉塞硬腦膜動靜脈瘺,術后極易復發,且頸外動脈與頸內動脈及椎動脈存在危險吻合,容易造成嚴重并發癥。對于引流靜脈迂曲且路徑較長的顱前窩底硬腦膜動靜脈瘺以及復雜的、血管內治療失敗的硬腦膜動靜脈瘺,可選擇顯微手術,在顯微鏡下充分暴露硬腦膜動靜脈瘺瘺口及引流靜脈,達到“永久閉塞瘺口”的目的[14]。但術中無法觀察手術效果,易遺漏病灶,存在二次手術的可能。
隨著復合手術室的建立以及推廣,將腦血管造影設備移入手術室,使術前影像學診斷、術中腦血管造影及顯微手術結合起來,術前完成影像學重建后選擇合適手術入路,精準定位瘺口位置,縮小手術范圍,術中可通過動脈端導管注射美蘭,判斷瘺口及引流靜脈,也可術中實時造影判斷手術效果,調整手術范圍,避免二次手術。若手術無法完全閉塞瘺口,也可通過動脈端微導管注膠輔助手術[15~17]。術后可立刻行模擬CT檢查,明確有無出血。其主要適用于:①位于大腦半球凸面等表淺部位,手術較易到達的病灶;②硬腦膜動靜脈瘺破裂出血,有較大血腫形成,可在切除病灶同時清除血腫及去骨瓣減壓;③供血動脈及引流靜脈迂曲,血管內治療無法接近瘺口[6];④通過單純血管內治療或顯微手術無法完整消除瘺口時,可通過復合手術治療,在注膠減少血流后,使手術切除更加安全[18,19]。本文病例中,顱前窩底硬腦膜動靜脈瘺多由迂曲的眼動脈分支供血,且靜脈路徑較長,其中典型病例2同時合并上矢狀竇狹窄,微導管超選困難,大腦半球及小腦半球凸面硬腦膜動靜脈瘺因位于表淺部位,手術易到達,行顯微手術切除難度較低且治愈率高。本文病例以顯微手術切除/電灼瘺口為主要方式,于復合手術室中通過三維重建技術將術前MRI、腦血管造影影像融合,重建病變血管與顱骨,通過骨性標志精確定位,進入顱內后優先尋找迂曲擴張的引流靜脈,可通過動脈段導管注射美蘭確認引流靜脈,沿引流靜脈向硬腦膜方向尋找瘺口,在找尋至瘺口后可使用動脈夾阻斷近端引流靜脈,即刻行腦血管造影,若無早顯引流靜脈及靜脈竇,可燒灼或切除瘺口、近端引流靜脈及供血動脈末端,徹底阻斷病變血供,治愈硬腦膜動靜脈瘺。
總之,復合手術治療硬腦膜動靜脈瘺較為安全,術中實時腦血管造影為手術提供定位信息,減少殘余率,降低手術難度和風險,提高治療效果,術后短期隨訪效果良好。由于本文病例較少,隨訪時間較短,長期治療效果有待進一步隨訪。