肥厚型心肌病動態梗阻的研究進展

劉珊珊 王岳恒 趙卉霖

(河北醫科大學第二醫院心臟超聲科，河北 石家莊 050000)

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以左室壁非對稱性肥厚為主要特征的高度異質性的常見遺傳性心臟病[1]，各個年齡段均可發病，自然病程不盡相同，預后差別極大。左室流出道梗阻是HCM患者的重要特征，且其梗阻程度是動態變化的。根據左室流出道梗阻程度可將HCM分為三類[2]：梗阻性HCM即靜息狀態下左室流出道壓力階差(left ventricular outflow tract pressure gradient，LVOTPG)≥30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)；隱匿梗阻性HCM即靜息狀態下LVOTPG<30 mm Hg，但負荷狀態下LVOTPG≥30 mm Hg；非梗阻性HCM即靜息及負荷狀態下LVOTPG均<30 mm Hg，其中梗阻性、隱匿梗阻性及非梗阻性HCM患者約各占1/3。左室流出道梗阻因其動態性一直備受關注。現就HCM左室流出道動態梗阻的病理生理學機制、相關臨床表現、治療方式選擇及預后評估做一綜述。

1 概述

左室流出道動態梗阻是指LVOTPG的不穩定性，即梗阻在靜息狀態下可能并不存在，而在某些誘發因素下發生。自20世紀50年代，Brock[3]首次在HCM患者中觀察到左室流出道梗阻以來，左室流出道梗阻就一直被認為是HCM的臨床標志。早期，左室流出道梗阻被認為是診斷HCM的重要前提條件，后來隨著M型超聲心動圖的出現，非梗阻性HCM才逐漸得到人們的關注[4]。1962年Braunwald等[5]首次發現了左室流出道梗阻的動態性，隨后人們逐漸意識到LVOTPG受左室大小、心肌收縮力、左室負荷狀態及外周血管阻力影響[6]，在某些藥物或生理動作刺激下會發生不同程度的改變，甚至在大量飲食后也有所改變[7]。Maron等[8]首次證明了負荷狀態下研究LVOTPG的價值，之后涌現了大量的關于HCM患者負荷狀態下LVOTPG的研究，證實了評估左室流出道動態梗阻的重要性[9-10]。

目前負荷超聲心動圖檢查是評估左室流出道動態梗阻的重要手段，主要包括運動負荷試驗及藥物負荷試驗，其中運動負荷試驗常采用平板運動的Bruce方案，藥物負荷試驗常采用多巴酚丁胺試驗[11]。……