剝脫性青光眼患者的臨床診治體會

羅于藍 盧嘉琪 丁勇 樸光明

暨南大學附屬第一醫院眼科，廣州 510630

剝脫綜合征（exfoliation syndrome，XFS）是一種以眼部癥狀為主要表現的全身性疾病，被認為與包括心腦血管疾病在內的全身病理因素密切相關，其表現為纖維物質在眼部及各種內臟器官的結締組織和皮膚內產生并進行性累積［1］。XFS在全球范圍內均可發生，但國內報道的人群患病率較低。Young等［2］的一項流行病學調查表明，XFS在中國60歲以上的白內障患者中患病率為0.4%。XFS患病率隨著年齡的增長而增加，在發病過程中，可加速白內障的進展、繼發剝脫性青光眼（exfoliative glaucoma，XFG）。XFG典型的表現為開角型青光眼，其平均眼壓較高，若無及時有效治療，視功能損害進展將加快。本研究通過綜合分析散瞳后的眼部臨床體征和輔助檢查，為1例82歲確診為剝脫性青光眼的患者實施白內障超聲乳化術，并追蹤其術后3個月的視力、眼壓及視野變化情況，總結其治療效果以供臨床參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男，82歲。2020年5月19日因“左眼漸進性視朦1月余”至本院眼科門診就診。患者精神、營養狀態良好，無伴眼紅、眼痛、復視等不適。既往有風濕性心臟病、二尖瓣狹窄50余年，曾行永久心臟起搏器植入術等手術治療，自行長期服用強心苷類等藥物，控制較平穩。否認高血壓病、糖尿病病史。自訴曾在中國新疆行石油勘探工作30余年。否認家族中有類似癥狀者。

1.2 方法

1.2.1 眼部檢查 視力，右眼0.8、左眼0.2，非接觸眼壓，右眼19 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、左眼39 mmHg，雙眼紅綠色覺正常。雙眼結膜無充血，角膜透明，點塵狀KP（+），前房深度正常，中央部3 CT，周邊部1 CT，無虹膜后粘連，瞳孔圓、直徑3 mm，對光反射存在。瞳孔區晶狀體前囊膜盤樣混濁，瞳孔緣見灰白顆粒彌漫性粘附，散瞳后見晶狀體周邊部囊膜環形點片狀灰白物質沉積（圖1）。左眼晶狀體核呈黃色混濁，據晶狀體混濁分類方法Ⅱ評估等級為N2C2P2，Emery核硬度分級為2級。雙眼眼底視盤邊界尚清，右眼C/D=0.6，左眼C/D=0.8，血管走行尚可，A∶V≈2∶3，黃斑中央凹反光存，網膜平伏，未見明顯異常滲出及出血。房角鏡檢查可見小梁網不規則色素沉著（圖2）。視野檢查提示右眼顳上象限盲，左眼顳側偏盲合并鼻側下方弓形缺損。眼底光學相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示右眼視網膜神經纖維層（retinal nerve fiber layer，RNFL）厚度大致正常，左眼RNFL變薄。雙眼眼部B超檢查玻璃體未見明顯異常。眼前段OCT及超聲生物顯微鏡（ultrasound biomicroscopy，UBM）檢查，雙眼角膜厚度正常，前房中等深度，房角開放，懸韌帶未見離斷，左眼懸韌帶部分松弛（圖3）。角膜內皮鏡示內皮細胞密度，右眼2 554 cells/mm2，左眼2 378 cells/mm2，六邊形細胞比例約占70%。IOL-Master（德國蔡司）示雙眼眼軸長約24 mm。

圖1 剝脫性青光眼患者的左眼裂隙燈檢查

圖2 剝脫性青光眼患者的左眼房角鏡檢查

圖3 剝脫性青光眼患者的左眼超聲生物顯微鏡檢查（A圖示左眼中央前房深度正常，A～F圖示各主要鐘點位房角開放，D圖示約5點鐘方位懸韌帶部分松弛，白色箭頭所示）

1.2.2 實驗室檢查 葡萄糖4.70 mmol/L，同型半胱氨酸9.2μmol/L。外周血的血常規、生化、肝功、病毒、免疫指標均未見明顯異常。

1.2.3 影像學檢查 顱腦CT結果示左枕葉、右小腦半球軟化灶；腦白質疏松癥，腦萎縮，雙側頸內動脈虹吸段粥樣硬化。

2 結 果

臨床診斷：（1）左眼老年性白內障；（2）左眼KFG；（3）雙眼KFS。治療：門診予妥布霉素地塞米松滴眼液、鹽酸左布諾洛爾滴眼液、拉坦噻嗎滴眼液滴眼。患者于2020年6月16日入院，眼部檢查：雙眼角膜透明，KP（-），非接觸眼壓，右眼17 mmHg、左眼26 mmHg，其余檢查結果較前無明顯變化。入院后予以完善各項術前準備，擇期行左眼白內障超聲乳化聯合人工晶體植入術。術中取晶狀體前囊膜后行掃描電鏡觀察，見基底膜表面出現脫落的纖維狀物質聚集、上皮細胞表面微纖維狀物質散在分布（圖4）。

圖4 剝脫性青光眼患者的左眼晶狀體前囊膜電鏡檢查

術后第1天，左眼視力0.1，眼壓36 mmHg，角膜輕度水腫，房水輕度混濁，繼續予局部抗炎、降低眼壓對癥處理；術后第2天，左眼視力0.3，眼壓12 mmHg，角膜透明，房水清，人工晶狀體在位；術后1周，左眼視力0.4，眼壓12 mmHg；術后1個月，左眼視力0.5，眼壓15 mmHg，人工晶狀體正位；術后2個月，左眼視力0.6，眼壓22 mmHg，人工晶狀體輕度后傾位，無中心偏移；術后3個月，左眼視力0.8，眼壓27 mmHg，人工晶狀體位置較前無明顯變化，告知患者使用拉坦復合制劑滴眼，1周后測得左眼視力0.8，眼壓14 mmHg，此后平均眼壓基本穩定在14 mmHg，控制效果理想。

3 討 論

XFS是一種年齡相關性的全身性細胞外基質疾病，其引起XFG的可能機制為：剝脫物質和虹膜釋放的色素顆粒阻塞小梁網，小梁網細胞受損致功能障礙。XFG通常單側發作或雙眼受累程度不對稱，可因眼前節的結構改變發展為繼發性開角型青光眼。與原發性開角型青光眼相比，XFG晝夜眼壓波動更大，病情進展更迅速，且對降眼壓藥物治療反應更差。氬激光小梁成形術（argon laser trabeculoplasty，ALT）通常有即時的降壓效果，據報道初期成功率可高達80%，但成功率隨著時間的推移而降低，5年后可降至31%［3］。一項為期6個月的隨機試驗發現ALT與選擇性激光小梁成形術對XFG或XFS患者的療效相當［4］，然而，未來需要更多的研究證明它們的長期療效。小梁抽吸術雖可直接改善房水的流出，但此方法僅能達到暫時性的緩解效果［5］。濾過性手術比藥物或激光更有效地降低眼壓，但其術后并發癥如炎性纖維性反應、粘連的形成，在XFS眼中更為常見［6］。根據散瞳后觀察的眼部體征及詳細的輔助檢查結果，本病例診斷為XFG患者。患者初診時眼壓高，予β-腎上腺能受體阻滯劑、前列腺素衍生物等聯合降眼壓治療，但其對單純藥物治療的反應差，平均眼壓大于20 mmHg且波動較大。考慮到患者同時存在白內障，單純的白內障摘除術也可有效改善XFS患者的眼壓控制。在一項長達7年的回顧性研究中，XFG患者眼壓在超聲乳化手術后均獲得了下降［7］。據推測，白內障手術的降壓效果和以下1個或多個因素相關：前房角變寬；虹膜與晶狀體間摩擦減少；小梁網原沉積的碎片和部分晶體前囊在術中被去除；小梁網外流通道由于炎癥減輕而得到引流改善［8］。因疾病后期可能出現瞳孔散大愈加困難、晶狀體核變硬、懸韌帶更脆弱的情況［9］，故對患者進行病情評估后，盡早開始了手術治療。XFG易伴有晶狀體懸韌帶異常，一項臨床回顧性研究提示，術中行標準囊袋張力環（capsular tension ring，CTR）或改良CTR植入術可提高手術的安全性［10］。觀察到本例患者瞳孔擴大程度及囊膜清晰度尚能保證獲得較好的手術視野和理想的撕囊口，晶狀體無明顯震顫和脫位，故未對瞳孔進一步機械拉伸或植入CTR，以免導致虹膜出血，從而加重破壞血-房水屏障，增加術后炎癥反應［11］，或加重囊袋負擔導致懸韌帶不穩定性增加。一項多中心前瞻性研究表明，XFS患者術后植入1片式和3片式人工晶狀體的遠期效果相似［12］。本例患者在超聲乳化過程中降低能量參數，在I/A階段盡量吸除皮質和剝脫物質，植入后房型折疊式人工晶狀體，力求減少術后并發癥。

術后2個月眼壓有升高趨勢，給予患者拉坦復合制劑滴眼，既可減少房水生成，又可增加房水經葡萄膜鞏膜通道流出，達到降低眼壓的目的。該患者術后的視功能較術前無明顯變化（圖5）。術后3個月未見視野缺損進行性加重（圖6）。結合顱腦CT檢查結果，該患者視野缺損更多考慮為左枕葉疾患導致，因患者處于永久心臟起搏器植入術后狀態，故未能行頭顱MRI檢查以進一步明確診斷，囑患者神經內科隨診。據文獻報道，XFS患者的人工晶狀體在術后可發生遲發性的移位/脫位［13］，其機制可能是殘留的晶狀體上皮細胞持續產生并累積一種纖維物質、引起懸韌帶的松弛和進行性脆化，以及前囊纖維化和收縮對晶狀體施加了額外的偏心應力。故提前告知患者風險，提高其定期復查頻率。

圖5 剝脫性青光眼患者的雙眼光學相干斷層掃描檢查（A為術前雙眼神經視網膜邊緣厚度及RNFL厚度值測量，B為術后2個月雙眼神經視網膜邊緣厚度及RNFL厚度值測量，右眼厚度大致正常，左眼RNFL廣泛變薄，術后較術前無明顯變化）

圖6 剝脫性青光眼患者的雙眼視野檢查（A為術前雙眼視野檢查，B為術后3個月雙眼視野檢查，右眼顳上象限盲，左眼顳側偏盲合并鼻側下方弓形缺損，術后隨訪缺損未見明顯加重）

XFG的治療復雜，并發癥多，對于同時合并有白內障的高齡患者，仔細進行術前全面評估后，早期實施白內障超聲乳化術治療可在一定程度上有效恢復視功能和控制眼壓，預防青光眼的進展。需要注意的是，術后仍需定期隨訪，采取相應的降眼壓措施，以維持更長久的療效。

利益沖突：作者已申明文章無相關利益沖突。