手術輔以頭盔固型治療兒童單側冠狀縫早閉致前斜頭畸形

龔銘鯤，易林華，馬康平，秦廣彪，譚泊靜，儀曉立，袁新宇，李云林

在顱縫早閉患者中，前斜頭畸形是單側冠狀縫早閉的特征性外貌表現[1-2]，外科手術是治療該病的唯一有效方法。其最初的手術方法是單純切開早閉的顱縫，因沒有徹底擴大顱腔、重建良好的頭顱外形，療效多不理想。隨著對顱縫早閉發病機制和生長力學的研究，目前多采用在顱縫再造基礎上進行病變相關部位或全頭顱骨重塑術。因固定骨瓣的材料不一，術后塑形方法也各不相同。首都兒科研究所附屬兒童醫院神經外科2017年1月—2019年12月收治53例顱縫早閉患者，其中8例患者為單側冠狀縫早閉致前斜頭畸形，經采用個體化組合手術+頭盔固型的治療方案，取得了良好的早期效果。本研究對這8例患者的臨床資料進行回顧性分析，探討單側冠狀縫早閉致前斜頭畸形的治療方案及其效果。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男1例，女7例；年齡6～47個月，平均15.7個月；患病側別左、右側各4例。患者母親在母孕期間均未見異常，均未服用丙戊酸或抑酸類藥物，無甲狀腺疾病史。患者均系單胎、無宮內發育受限；出生時剖宮產1例、難產助產2例、正常順產5例；家族中均無類似患者，均未行基因篩查檢測。

1.2 臨床表現 所有患者均有特征性的外貌表現：即患側額骨扁平后陷，眼眶上緣后縮上抬，患側顱腔前后徑縮短，鼻根及矢狀位中線歪向患側；健側額部前凸，顳部偏斜或凸或凹(圖1)。另外，病例2患者曾行塑形頭盔治療4個月，后期頭圍縮小、左眼眶后縮并出現代償性斜視；病例4患者就診時年齡偏大，患側眼球輕度外凸、視力下降、發育商(DQ)68；病例6患者有煩躁多動、顱內壓增高的表現。

A：頭顱照片，患側額部后縮(紅色箭頭所指)； B：模擬圖，健側額部前凸，顳部偏斜(紅色箭頭所指)

1.3 影像學檢查 8例患者均于術前行頭顱CT平掃+顱骨三維重建檢查。影像學檢查顯示，患側冠狀縫密度增高、骨化閉合(圖2)、蝶骨嵴增生上抬、前顱窩變深；健側額骨突起、顳骨或凸或凹；矢狀縫和額縫扭曲歪向患側。6例患者冠狀縫處有骨嵴形成，2例患者合并蝶額縫和蝶顴縫早閉，1例患者合并矢狀縫前1/3早閉；2例患者的腦室偏大，頂骨有明顯“指壓痕”。

A：患側冠狀縫密度增高、閉合，有骨嵴形成(紅色箭頭所指)； B：蝶骨嵴增生上抬(紅色箭頭所指)； C：健側額骨突起，顳骨或凸或凹，矢狀縫和額縫扭曲歪向患側

1.4 手術方法 本組患者均采用組合手術方式(表1)。依據患者CT平掃+顱骨三維重建結果，經計算機輔助3D打印出患者頭模并設計好截骨、塑形方案，提前選擇組合術式模擬手術，設計好截骨導板以縮短手術時間。按慣例手術時均完整游離并保護好骨膜，術畢再盡可能將之縫合。前斜頭畸形矯形的基本術式如下：(1)骨縫切除術，根據畸形程度，切除早閉骨縫的寬度為0.5～1.5 cm，切除長度包含整個早閉骨縫；(2)額骨塑形術，額骨截取及塑形范圍包括該側冠狀縫、緊鄰眶上孔上緣、中線包含額縫、外側包含蝶額縫。游離額骨后行“梅花狀”切開，彎曲額骨使之內板成“青枝”樣骨折。根據病情可行單側額骨或雙側全額骨塑形，全額骨塑形時不切開額縫(圖3)；(3)“π”形截骨及頂骨“郵票”狀切開術，切除雙側冠狀縫約1.0 cm寬度，外側越過蝶額縫。用腦板輕輕分離矢狀竇兩側硬腦膜與顱骨間的粘連部分，旁開矢狀縫1.0 cm，自冠狀縫向“人字縫”方向切開頂骨，形成“π”樣形狀。切開人字縫、顳縫，完全松解頂骨，將頂骨截成4～6塊“郵票”狀漂浮骨塊(不要游離顱骨與硬腦膜間的粘連)(圖4)。這樣可充分松解顱骨擴大顱腔，起到緩解顱內壓力的效果；(4)額眶帶(眉弓)重建、前移術，基于Whitaker、MaCarthy和改良Marchac術式略作改進，根據患者具體病情行單側或雙側額眶帶重建、前移術。額眶帶重建時或在原先基礎上截骨重建，或根據術前設計的形狀自頂骨等其他部位置換重建(圖5)。截骨時要保護好矢狀竇，截取的額眶帶寬度約1.5 cm左右，外側到蝶額縫，額眶帶的頭端形成榫頭-榫卯結構以便前移固定。本組患者均在榫頭-榫卯處打3～5個孔(根據前移距離)，用粗絲線交叉固定。前移后額骨與頂、顳骨間的缺損部位不做硬性固定，不予植骨，便于緩解顱內壓力，利于大腦發育生長；(5)頭盔固型，術后2周測量頭顱外形，并定制頭盔(Star Band,美國)，該頭盔不同于常規的矯形頭盔，主要起到顱骨保護及固型作用。術后早期可每天佩戴數小時，而后逐漸過渡到全天候佩戴；術后第1個月每1～2周復診1次，以后每個月1次，共佩戴3～4個月。

表1 本組患者的臨床資料、手術方式

A、B:術后1周;C:術后1年,示顱骨缺損區域膜性成骨

A、B：術前模擬，基于CT三維重建制定額眶帶重建、前移計劃，取頂骨(②、③)替換重建額眶帶(①、④)； C：術中截取的頂骨，按術前計劃塑形后替代額眶帶； D：術中額、頂、顳骨間缺損不做硬性固定，不予植骨

2 結 果

手術效果評價內容包括圍手術期并發癥、顱骨畸形的整復程度、患兒發育情況、術后有無死骨形成及顱骨生長情況等5個方面。8例患者術后均出現明顯的術區皮膚腫脹及皮下積液，3例行皮下引流，5例僅間斷穿刺2～3次后積液消失。本組患者術后3～5 d均有不同程度發熱，未出現腦脊液漏、顱內出血、手術切口感染等并發癥。術后5～7 d術區腫脹消失后，可見早期整形效果較滿意(圖6)。術后隨訪7～50個月，病例4患者的智力發育明顯好轉(DQ 97)，余未見認知功能發育異常。術后6～12個月期間復查頭顱CT平掃+顱骨三維重建，示骨間連接痕跡，顱縫未閉和，無死骨。4例患者術后隨訪1年以上，顱骨生長好，骨缺損區域有膜性骨形成趨勢(圖3)。

A、C：術前，頭顱額顳部明顯畸形； B、D：術后，頭顱額顳部畸形顯著改善(紅色箭頭所指)

3 討 論

3.1 發病機制及臨床表現 以往的觀點認為單側冠狀縫早閉是一種非綜合征型顱縫早閉，多為偶然發生。但最新的遺傳學研究發現了數種可能導致該類病變的新基因和相關遺傳路徑[3-4]。經典的Virchow理論認為[5]:顱縫早閉后，垂直于早閉顱縫的顱腔徑線生長受限，而平行于早閉顱縫的顱腔徑線則會代償性延長，故顱縫早閉的部位決定了頭顱畸形的外形特點。單側冠狀縫早閉后，由于患側額、頂骨的前后方向生長受限，使得患側顱腔前后徑變短，健側顱腔代償性擴張，即會形成特征性的“前斜頭畸形”外貌。如患側額骨扁平凹陷及眶上緣后縮上抬、健側額部前凸；重癥患者會出現鼻根部及矢狀位中線偏斜等異常。對那些早期治療不當或患病時間較長的患者，如本組病例2、4患者，可能會出現其他并發癥，如顱內壓增高、小頭畸形、智力發育障礙等。

3.2 手術時機和適應證 顱縫早閉手術最早起始于19世紀60年代，是目前唯一有效的治療方法，但對手術時機、手術方式及次序選擇仍有爭議[6-9]。嬰幼兒時期是大腦發育最旺盛的階段，2歲時的大腦發育已接近成人的70%～80%，故多數學者主張在2歲以內手術治療。Moderie等[6]認為，患兒10～12個月是最佳手術年齡。Selber等[7]隨訪研究發現，早期手術不僅能擴大顱腔，有益于再次成骨和顱面外形恢復，也可避免后期顱內壓增高、視力障礙，甚至智力發育受限等問題。另有多項研究指出若前斜頭畸形患者在8歲和18歲尚未手術，盡管額骨后縮有輕度改善，但眼眶和鼻骨偏斜、患側中面部發育不全、偏斜等問題，會隨年齡增長而變得更加嚴重[10-12]。

前斜頭畸形的手術原則是：(1)擴大顱腔空間，緩解顱內壓力；(2)恢復額骨、額眶和顱頂部的正常解剖位置及形態。其手術適應證也要從上述兩方面考慮。對那些明顯畸形且存在大腦功能及視力功能受損的患者，要及時進行顱腔擴大和顱骨整復手術；對那些畸形不明顯和/或大腦功能影響不顯著者，隨診觀察其神經系統發育，觀察顱內壓力變化是較好選擇。

顱內壓增高是重要的手術指征之一。判斷顱內壓的方法主要包括：(1)顱骨內板有無腦回壓迫的“指壓痕”形成：(2)查看眼底有無視神經乳頭水腫或萎縮；(3)測量顱腔容積是否處于該年齡兒童正常范圍；(4)顱內壓測壓儀監測24 h顱內壓波動變化。忽視顱內壓增高，導致手術治療延誤，將會影響患者智力發育，引起視力損害[2，13-14]。

3.3 術式選擇及骨瓣固定 從手術方式演變看，從最初的冠狀縫切除、顱縫再造，到目前的額眶帶(眉弓)重塑矯形、顱腔擴大等術式，國內外尚無統一的指南性文獻。國內外研究在比較各種術式治療單側冠狀縫早閉的療效預后差異方面尚缺乏統一的客觀標準。不僅研究者應用的3D-CT、卡尺測量、Whitaker評分等方法不一，其測量的解剖標志也不相同，因而缺乏有說服力的循證醫學結論。另有研究報道應用神經內鏡行顱縫擴大切除術治療單側冠狀縫早閉，雖可能具備一定的優勢，但因病例數較少仍需進一步驗證觀察[12、15-16]。

目前業界的基本共識為單純的顱縫切除手術有明顯缺陷；內鏡下顱縫擴大切除的效果也不明確，且易復發；全頭顱重塑和顱腔擴大是目前的首選術式[8-10]。因患者畸形部位、程度不盡相同，不能簡單套用既往手術方式。依據臨床經驗，額眶帶前移和適度下降是維持額顱形態和眶部良好發育的前提。對較嚴重的前斜頭畸形患者，額眶帶要前移3～5 mm才能保證整復效果。就額顱形態重建、顱腔擴大的手術方法[17]，本研究基于Whitaker術式(單側額顱重建)和改良Marchac術式(雙側額顱重建)進行改良；最后根據患者畸形嚴重程度和部位，個體化地選擇合適的組合術式，較好地解決了患者前斜頭畸形的并發癥(表1)。

在額眶帶重建前移、顱腔擴大的過程中，需要對前移和/或置換的骨瓣進行固定方能起到整復效果。選擇固定的材料及方法取決于患者的年齡和顱骨成熟程度。Ashammakhi等研究報道[18]大齡兒童和成人可采用鈦連接片固定，但有可能出現因顱骨生長發育而向顱內遷移的情況，從而損傷硬腦膜和大腦組織；對低齡兒童可采用可吸收材料(如聚乳酸板)固定，但因嬰幼兒顱骨薄而增加了固定難度，再加上費用昂貴限制了其臨床應用。本研究患兒采用骨緣打孔、粗絲線交叉固定的方法，能較好地解決上述問題。術后早期輔以頭盔固型(Star Band，美國)，其一方面可保護顱骨位置，防止意外傷害引起骨瓣移位；二是可起到固型、矯形作用。但這種固型為主的頭盔在內徑設計時不同于常規的矯、塑形頭盔。

3.4 圍手術期管理和并發癥 單側冠狀縫早閉患者大多因年齡較小而面臨較高的手術風險。精于兒童診療的神經內外科、放射影像科、整形科、眼科、耳鼻喉科等學科參與的多學科聯合診治，對圍術期保障具有重要意義。計算機輔助下3D頭模打印、模擬手術及截骨導板等技術的應用，亦可顯著提高手術效率、簡便術中操作、縮短手術時間、減少術中出血，有助于術后康復[19]。顱縫早閉患者術后出現頭面部皮膚腫脹、皮下滲血、積液是一種常見現象。有研究者[17-18]提倡術后行皮下引流，甚至多處引流。但本組患者中5例患者術后未行皮下引流，也未加壓包扎，僅通過穿刺抽吸的方法即起到了良好的效果，術后3～5 d逐漸消腫，甚至完全消腫，術后7 d即可出院。另外，在截取骨瓣、重建額眶帶等操作時，尤其是前囟、矢狀竇和蝶骨嵴等硬腦膜粘連較緊部位，容易撕裂硬腦膜而出現腦脊液漏、腦組織挫裂傷或腦內出血等并發癥。盡管本組患者均未發生上述并發癥，但國內外文獻卻不乏這些并發癥的報道[8、20-22]，嚴重者甚至出現休克、死亡等。

綜上所述，本研究結果表明，采用組合術式輔以頭盔固型治療單側冠狀縫早閉引起的前斜頭畸形的早期效果比較滿意，但遠期效果尚需進一步隨診觀察。希望隨著相關研究的繼續深入進行，能夠為顱縫早閉患者提供效果更好的治療方案。