顯微血管減壓術治療舌咽神經痛的臨床療效分析

周璐，王晶，徐武，梁維邦

舌咽神經痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN)是一種臨床上較為少見的頑固性疼痛綜合征，主要癥狀為舌咽神經或迷走神經耳支及咽支走行區域反復頑固性發作的劇烈疼痛，常位于舌根、咽喉部、扁桃體部及外耳道深部等區域，進食、打哈欠、咳嗽、交談等可誘發疼痛[1-2]，疼痛持續時間較短，大多持續約數秒至數分鐘，且晝夜均可發作[3]。舌咽神經痛的發病率為0.7～0.8/10萬[4-5]，約為三叉神經痛發病率的0.2%～1.3%[6-7]。舌咽神經痛的發病機制目前尚不明確，而手術治療舌咽神經痛目前已得到廣泛認同。其中，顯微血管減壓術(microvascular decompression,MVD)治療舌咽神經痛已越來越被認可及臨床采用[8-9]。本研究對南京大學醫學院附屬鼓樓醫院神經外科2010年1月—2018年11月期間，應用顯微血管減壓術治療的39例舌咽神經痛患者的臨床資料進行回顧分析。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男21例，女18例；年齡40～84歲，平均59.4歲；病程1～11.2年，平均5.2年；左側痛22例，右側痛17例；診斷均符合中華醫學會神經外科學分會功能神經外科學組《中國顯微血管減壓術治療三叉神經痛和舌咽神經痛專家共識(2015)》中的診斷標準[10]，并且以地卡因表面麻醉試驗有效為舌咽神經痛的確診依據之一。所有患者均表現為咽后壁、軟腭部、扁桃體等區域疼痛，其中疼痛位于咽部17例(43.6%)、舌部3例(7.7%)、耳部2例(5.1%)、咽部+舌部7例(17.9%)、咽部+耳部5例(12.8%)、舌部+下頜部2例(5.1%)、其他部位3例(7.7%)；保守治療(口服藥物、外周神經阻滯等)均難以長久、有效止痛。為明確局部血管與后組顱神經之間的關系，所有患者術前常規行頭顱巖尖部MRI薄層掃描(3D-TOF序列，層厚2 mm)。對于既往有高血壓病史或年齡≥60歲的患者行頭顱CTA檢查，排除腦血管疾病的可能。所有患者均經檢查排除心肺等方面麻醉手術禁忌證，經CT、MRI等檢查排除致舌咽神經痛的繼發性病因。

1.2 手術方法 手術采用經乙狀竇后入路。患者全麻后頭部下垂15°并向對側旋轉10°～15°，取耳后發際線內0.5～1 cm與發際線平行直切口；視患者體型及頸部長度等，切口長度一般取約6～8 cm。使用磨鉆在橫竇下1.5 cm處開一直徑約2.5 cm類圓形骨窗，前外側盡可能地顯露乙狀竇后緣，骨窗的定位較面肌痙攣顯微血管減壓術更偏向前下方。在顯微鏡下以弧形切開硬腦膜，隨后硬腦膜翻轉向前，緩慢靠近逐步打開小腦橋腦池，充分釋放腦脊液；小心暴露后組顱神經出腦干區(rootentry zoon,REZ)；分離聽神經水平以下及后組顱神經表面的蛛網膜，打開橋小腦池，盡可能暴露舌咽神經全長，尤其是其出腦干區域；仔細探查舌咽神經根及迷走神經根，如發現責任血管則將其分離后置入松散的Teflon墊開責任血管進行減壓。對于部分復雜的動脈血管袢形成的壓迫，則行動脈血管袢反轉移位或者使用Teflon懸吊解除壓迫。手術過程中盡可能銳性分離，可利用腦組織在體位作用下自然塌陷而形成的空隙，切勿生拉硬扯，防止神經纖維張力過高而受損傷。仔細止血后常規關顱，術后局部加壓包扎。

2 結 果

2.1 責任血管分布 術中見所有患者的舌咽神經均存在不同類型的血管壓迫。其中責任血管為小腦后下動脈者19例(48.7%)、小腦后下動脈合并椎動脈10例(25.6%)、椎動脈3例(7.7%)、小腦前下動脈6例(15.4%)，疑似靜脈壓迫1例(2.6%)；見表1。

表1 本組患者的責任血管分布(n=39)

2.2 手術效果及術后并發癥 術后對患者通過電話、門診等方式進行隨訪；隨訪時間1～9年，平均(4.9±2.1)年；隨訪內容：疼痛是否復發，以及是否出現聲音嘶啞、吞咽功能障礙、飲水嗆咳及腦脊液漏等并發癥。本組患者中術后舌咽神經痛完全緩解者37例(94.9%)，疼痛復發者2例(5.1%)。其中1例患者術后2年舌咽神經痛復發，疼痛癥狀、范圍及程度與術前相似，1例患者術后1.5年舌咽神經痛癥狀復發，但疼痛程度較術前減輕、范圍較術前減小，考慮該患者為舌咽神經痛部分復發。術后出現聲音嘶啞并伴有不同程度吞咽困難及飲水嗆咳者4例，經對癥治療后癥狀均有好轉；出現腦脊液漏患者1例，予以加壓包扎后痊愈；其他患者均未出現并發癥。本組患者無死亡病例。

A-C：術前MRI示，小腦后下動脈形成血管袢壓迫舌咽神經； D-F：術中應用Teflon墊開責任血管(紅色箭頭所指為小腦后下動脈，綠色箭頭所指為舌咽神經)

A-C：術前MRI示小腦后下動脈形成血管袢壓迫舌咽神經； D-F：術中用Teflon懸吊法牽引開責任血管，解除壓迫(紅色箭頭所指為小腦后下動脈，綠色箭頭所指為舌咽神經)

3 討 論

舌咽神經痛一般分為原發性與繼發性；由于局部腫瘤壓迫、局部蛛網膜粘連、Chiari畸形及狹顱癥等原因造成舌咽神經痛發生可考慮為繼發性舌咽神經痛[11-12]，本研究患者均排除了繼發性舌咽神經痛。而目前原發性舌咽神經痛的病因及發病機制尚未有明確定論。有研究表明，原發性舌咽神經痛的發病機制與舌咽神經根部脫髓鞘病變及鞘磷脂水平變化有關[13-14]，其主要病因為血管壓迫，責任血管常為小腦后下動脈[6,15]。

目前治療舌咽神經痛的方法多種多樣，在作為一線治療方案的藥物治療[16]臨床效果不佳的情況下，外科手術治療作為有效率最高、復發率最低的治療方案將是患者最終的選擇[17-18]。外科手術方案的選擇仍是目前爭議的焦點，最主要的術式包括顯微血管減壓術和舌咽神經及迷走神經根選擇性切斷術[19]。有專家基于術后有效率及術中并發癥等原因，尤其是責任血管為椎動脈等粗大血管時，考慮在此情況下手術操作空間小、穿支血管多、血管走行復雜、血管移位困難等因素，認為應優先選擇舌咽神經及迷走神經根選擇性切斷術[8，20]。但舌咽神經及迷走神經根選擇性切斷術后患者常出現聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難等功能障礙，嚴重者甚至需行留置胃管、氣管切開等治療，給患者的生活帶來很大的困擾[21]。本研究經對患者術前仔細評估后均應用顯微血管減壓術治療舌咽神經痛，并且取得了較好的手術療效。顯微血管減壓術不僅可以解除患者的舌咽神經痛癥狀，也可以最大限度地保護正常的神經功能，應作為舌咽神經痛手術治療的優先選擇方案。

為了提高手術療效，術前詳細了解患者的癥狀特點、癥狀重復過程、既往治療情況、相關影像學檢查以及術中電生理監測等對于手術的療效及安全有重要意義。舌咽神經痛與三叉神經痛的臨床表現多有重疊，部分患者會同時出現面部、舌根及耳深部的疼痛；考慮三叉神經脊束核的疼痛纖維與舌咽神經纖維之間存在突觸傳遞，故本研究在結合典型臨床表現的基礎上，對所有患者均反復多次進行地卡因表面麻醉試驗，并將試驗有效作為舌咽神經痛的確診依據之一。Tanrikulu等[22]研究表明，術前MRI檢查可提供疑似責任血管的位置、顱神經長度、蛛網膜下腔寬度及角度、橋小腦角周圍的間隙、血管的壓迫類型及部位等信息，有助于術前評估手術難度及需要減壓的部位等；并且術前MRI檢查顯示有責任血管者比未見責任血管者的手術療效更好。考慮到目前腦血管病的發生率逐年提高，因此對于年齡超過60歲或既往有高血壓病史這一類腦血管病發生率較高的患者，均應行頭顱CTA檢查排除腦血管疾病。本研究作者既往的研究結果顯示，在497例行頭顱CTA檢查的患者中發現顱內動脈瘤患者7例(1.41%)[23]。同時有研究表明為了進一步降低術后永久性顱神經功能障礙的發生率，術中電生理監測是必不可少的[24-25]。

對于舌咽神經痛顯微血管減壓術的手術操作方法，應注意以下幾個方面。(1)術者須有豐富的顯微血管減壓手術經驗，對手術區域顯微解剖熟悉，同時術前需明確診斷，充分了解患者術區MRI影像特點；(2)暴露骨窗時，前緣務必暴露乙狀竇后緣，從而充分開放面聽神經水平以下的小腦橋腦角池，才能在絨球小葉附近更好地暴露后組顱神經、延髓及血管[26]；(3)避免使用腦壓板，緩慢且充分釋放腦脊液，以最輕柔的力量牽拉小腦暴露延髓及后組顱神經；(4)顯微鏡下銳性分離后組顱神經周圍蛛網膜，同時向內側牽開小腦絨球，從而全程顯露腦池段舌咽神經及迷走神經[27]，辨認舌咽神經、迷走神經，充分顯露舌咽神經的出腦干區；(5)盡量探查舌咽神經全程，從而防止遺漏責任血管，尤其是延髓與后組顱神經根之間的血管，確定責任血管后須反復檢查責任血管的走行，使Teflon放置位置可靠、有效及穩定，充分減壓REZ區，必要時可采用懸吊法移開血管，減少對舌咽神經、迷走神經的牽拉，在直視下進行對血管的操作，防止損傷穿支血管[28]；(6)嚴密修補硬腦膜，修補時輔助肌肉條，減小硬腦膜張力及對硬腦膜血供的影響，同時用骨蠟完全封閉開顱時打開的乳突氣房，降低術后腦脊液漏或術區皮下積液的發生率；(7)術中保持術野清楚，避免出血，充分沖洗，避免術后出現血性腦脊液，防止術后腦積水；(8)術中嚴格無菌操作，術后密切觀察有無感染的癥狀及實驗室指標，防止感染性并發癥的發生。