以反復胸痛為臨床表現的家族性地中海熱1例

董翌瑋，葉曉華，楊康康，上官瑤瑤，黃繼謙，鄭雯潔

（溫州醫科大學附屬第二醫院育英兒童醫院 兒童風濕科，浙江 溫州 325027）

家族性地中海熱（familial mediterranean fever，FMF）屬于周期熱綜合征的一種，是最早被認識的自身炎癥性疾病之一，臨床以異常增高的炎性反應為特征，表現為反復發作的發熱伴關節炎、漿膜炎、淀粉樣變等癥狀。FMF在地中海沿岸人群中發病率高，而在亞洲及其他地區人群中報道較少，極易漏診誤診。兒童FMF的漿膜炎中，以反復腹痛更為常見，而以反復胸痛為首發癥狀的病例報道較少。現將1例以反復發熱、胸痛為主要表現的FMF，經秋水仙堿治療有效的病例報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患兒，女，15歲，因“反復胸痛、發熱3年余”于2019年2月入住溫州醫科大學附屬第二醫院育英兒童醫院。3年前患兒無明顯誘因下出現左側胸痛，持續性，程度中等，非撕裂樣，呼吸時加重，屏氣時稍緩解，無放射痛，伴發熱，體溫波動于37.8～38.5 ℃，無畏寒、寒戰，無驚厥，至當地 醫院診斷為“敗血癥”，予頭孢曲松針抗感染治療，體溫24 h后降至正常，胸痛持續3 d后消失。此后胸痛反復出現，兩側均有發作，但每次發作時均為單側，持續2～6 d后消失，伴發熱，持續8～48 h后降至正常，無咽痛、腹痛，無嘔吐、腹瀉，無尿紅、眼紅，無關節疼痛，病初發作間隔約1～2個月，后間隔1～2周發作1次，發作期間查血沉（erythrocyte sedimentation rate，ESR）30～50 mm/h，C反應蛋白（C-reactive protein，CRP）30～100 mg/dL。發熱間歇期精神好，飲食睡眠正常，曾于當地多家醫院住院治療，先后診斷為“敗血癥”“肋間神經痛”“神經官能癥”等，曾先后予青霉素針、阿奇霉素、頭孢曲松、頭孢哌酮舒巴坦針抗感染及對癥等治療，好轉出院后仍有反復發作，至上海仁濟醫院查PET-CT未見明顯異常。……