董翌瑋,葉曉華,楊康康,上官瑤瑤,黃繼謙,鄭雯潔
(溫州醫科大學附屬第二醫院育英兒童醫院 兒童風濕科,浙江 溫州 325027)
家族性地中海熱(familial mediterranean fever,FMF)屬于周期熱綜合征的一種,是最早被認識的自身炎癥性疾病之一,臨床以異常增高的炎性反應為特征,表現為反復發作的發熱伴關節炎、漿膜炎、淀粉樣變等癥狀。FMF在地中海沿岸人群中發病率高,而在亞洲及其他地區人群中報道較少,極易漏診誤診。兒童FMF的漿膜炎中,以反復腹痛更為常見,而以反復胸痛為首發癥狀的病例報道較少。現將1例以反復發熱、胸痛為主要表現的FMF,經秋水仙堿治療有效的病例報告如下。
1.1 一般資料 患兒,女,15歲,因“反復胸痛、發熱3年余”于2019年2月入住溫州醫科大學附屬第二醫院育英兒童醫院。3年前患兒無明顯誘因下出現左側胸痛,持續性,程度中等,非撕裂樣,呼吸時加重,屏氣時稍緩解,無放射痛,伴發熱,體溫波動于37.8~38.5 ℃,無畏寒、寒戰,無驚厥,至當地 醫院診斷為“敗血癥”,予頭孢曲松針抗感染治療,體溫24 h后降至正常,胸痛持續3 d后消失。此后胸痛反復出現,兩側均有發作,但每次發作時均為單側,持續2~6 d后消失,伴發熱,持續8~48 h后降至正常,無咽痛、腹痛,無嘔吐、腹瀉,無尿紅、眼紅,無關節疼痛,病初發作間隔約1~2個月,后間隔1~2周發作1次,發作期間查血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)30~50 mm/h,C反應蛋白(C-reactive protein,CRP)30~100 mg/dL。發熱間歇期精神好,飲食睡眠正常,曾于當地多家醫院住院治療,先后診斷為“敗血癥”“肋間神經痛”“神經官能癥”等,曾先后予青霉素針、阿奇霉素、頭孢曲松、頭孢哌酮舒巴坦針抗感染及對癥等治療,好轉出院后仍有反復發作,至上海仁濟醫院查PET-CT未見明顯異常。……