椎管內硬脊膜囊腫的診治進展

黃健楠綜述 張恒柱 王曉東校審

椎管內硬脊膜囊腫是一種少見的椎管內占位性疾病，病因尚不十分明確，與先天或后天因素造成的硬脊膜憩室或蛛網膜疝有關。根據臨床癥狀及MRI表現可診斷。對于有癥狀的病人，應早期積極選擇合適的方法治療。本文就椎管內硬脊膜囊腫的發病機制、臨床表現、診斷、治療、預后等方面進行綜述。

1 椎管內硬脊膜囊腫的發病機制及分型

目前，其具體發病機制尚不十分清楚，可能與FOXC2基因突變有關[1]，先天性因素多于后天性因素[2]。先天性硬脊膜憩室或穿過硬脊膜先天性缺陷的蛛網膜疝，受流體靜壓以及腦脊液搏動的影響，逐漸增大而形成硬脊膜囊腫。后天性因素主要是外傷、炎癥等。部分囊腫形成后有增大的趨勢，可用“球閥機制”解釋增大的原因，即腦脊液產生的壓力間歇性增加，可導致囊腫擴大，從而在囊壁中產生張力；當壓力降低時，囊腫會壓迫椎弓根，防止液體從囊腫中流出，所以囊腫可能會逐漸增大[3]。囊內液體多為腦脊液經交通孔進入囊腔。囊腫多位于椎管內硬脊膜外的背側，呈長圓柱狀，多數為單發，可延伸并占據數節椎管，外層為灰黑色質地較硬的纖維薄膜，內襯為內皮細胞，可有蛛網膜增生。Nabors等[4]將先天型椎管內硬脊膜囊腫分為3型：Ⅰ型，不包含脊神經根的硬膜外脊膜囊腫，包括兩個亞型，ⅠA型（硬膜外脊膜囊腫）和ⅠB型（骶管內脊膜膨出）；Ⅱ型，包含神經根的硬膜外脊膜囊腫，又稱為Tarlov神經束膜囊腫，骶部多見，癥狀明顯；Ⅲ型，硬膜下脊膜囊腫（“硬膜下蛛網膜囊腫”），屬于蛛網膜小梁增生。

2 椎管內硬脊膜囊腫的臨床表現

椎管內硬脊膜囊腫占椎管內腫瘤的1%～3%[5]，可發生于椎管任何節段，成人最常見的部位是中下胸椎管，其次是腰椎管和腰骶部[6]；20～40歲男性較多見[7]。少數病人無癥狀，多數呈亞急性或慢性病程，呈周期性加重或減輕。常見的癥狀有感覺運動障礙，如疼痛、麻木、乏力等，還可出現大小便功能障礙或性功能障礙。當劇烈運動或體位改變時，囊腫可能隨壓力變化導致體積形態發生變化，出現癥狀加重或減輕[8]。癥狀主要與囊腫的大小、位置、形態、是否壓迫神經根等有關[9]。囊腫并不起源于脊神經后根，多無神經根性疼痛；但腫物位于腰骶部時，由于壓迫臨近的神經根，可出現劇烈的神經根性疼痛。

Ⅰ型硬脊膜囊腫：位于胸部和頸部時，可以表現為急性脊髓病變（強制狀態以及感覺平面受損）；位于腰部時，表現為腰痛及神經根病；位于骶部時，表現為括約肌功能紊亂。Ⅱ型硬脊膜囊腫：通常無癥狀，但骶部病灶可以引起坐骨神經痛和括約肌功能紊亂。Ⅲ型硬脊膜囊腫：多位于后部的蛛網膜下隙，常為多發且無癥狀。

3 椎管內硬脊膜囊腫的診斷及鑒別診斷

根據臨床表現及影像學檢查可做出診斷。硬脊膜囊腫早期臨床表現不明顯，有癥狀的病人可出現腰痛、骶尾骨痛、下肢感覺或運動功能障礙，伴或不伴有類似于腰椎間盤突癥狀和泌尿功能障礙等。青少年發病多有胸部脊髓受壓癥狀，下肢運動障礙較重，而感覺障礙和括約肌功能障礙較輕。合并有其他先天性畸形時，尤其是胸椎后突，多考慮本病。在病程緩解期，可能誤診為多發性硬化。當臨床上僅有運動系統損害時，需要與側索硬化相鑒別。多發性硬化與側索硬化均無腦脊液梗阻，也無脊髓和脊椎長期受壓表現，可作為鑒別之處。腰椎穿刺術時，硬脊膜囊腫常見有蛛網膜下腔梗阻癥狀，腦脊液細胞數大多正常，蛋白含量可正常或稍高。區別硬脊膜囊腫和其它椎管內腫物的一種簡單的方法是：valsalva動作后，硬脊膜囊腫的嚴重程度會加劇[10]。

MRI對椎管內硬脊膜囊腫的診斷有重要的參考價值[11]，常表現為邊界清楚、信號均勻的囊性病變，T1WI為低信號，T2WI為高信號，FLAIR序列為低信號，增強后無強化表現[12]。低場強MRI對硬脊膜囊腫的診斷有十分重要的輔助作用，能較好地顯示囊腫的位置和范圍，對椎管內脊膜囊腫的定位、定性診斷提供影像學依據，是目前公認的最佳影像學檢查方法和首選檢查手段[13，14]。X線檢查可見單側或雙側椎弓根萎縮或骨破壞，椎弓根間距加寬，椎體背面內凹，椎管腔擴大。CT脊髓造影或DSA可見硬脊膜外腫物，造影劑可進入囊內而全部顯影，便于明確囊腫及交通孔位置[15]。

4 椎管內硬脊膜囊腫的治療方法

對無癥狀病人，隨訪觀察并定期進行臨床及影像學評估[16]。一旦出現癥狀，應早期治療，先保守治療，可予以鎮痛劑、非甾體類抗炎藥及理療。若保守治療無效，再考慮手術治療[17]。對于有癥狀的病人，術前應進行全面的臨床檢查以及MRI檢查等評估，并制定合理的手術計劃。手術治療，一方面解除囊腫對脊髓及神經根的壓迫，緩解疼痛等癥狀；另一方面封閉交通孔，阻止囊腫繼續增大并避免復發[18]。

穿刺抽液術、囊腫-蛛網膜下腔引流術等復發率較高，不做首選。對較大且不規則囊腫，神經內鏡也不具有明顯優勢。相比之下，后入路椎板成形術風險低，預后好[19]。與椎板切除術相比，后入路椎板成形術對脊柱解剖破壞較小，出現椎板后突等并發癥較少，術后脊柱穩定性較高，對多節段囊腫的治療效果較好[20]。有學者認為完全切除囊腫是預防復發的必要手段[21]。囊腫全切+交通孔封閉術，效果比較理想。同時，由于囊腫長期受壓迫且血運豐富，故術中嚴密止血是手術成功的必要前提，保持囊腫的完整性也可有效減少出血。但對于囊壁與硬膜、神經根以及周圍結構粘連緊密的病人，術中應仔細鈍性分離囊壁與神經根等組織，處理至囊蒂。切除囊腫前，要注意切開囊腫，觀察囊內是否包裹神經根，有則注意保護還納。術中囊壁完全切除十分困難時，可行囊腫部分切除術+交通孔封閉術。有學者認為，交通口或瘺口的封閉是減少術后復發的關鍵。有文獻報道，DSA發現在蛛網膜下腔注射造影劑可以明確瘺口位置，有助于切除囊腫并結扎瘺口[22]。術中未發現交通孔的病人，行囊腫切開+帶蒂豎脊肌置入縫合術。術中應盡量做到囊腫的全切除，但是完全切除和封閉交通孔比較困難的病人，建議采用后兩種術式。若是切除后硬脊膜漏孔較大，縫合困難，可取筋膜、肌肉、纖維蛋白膠或人工脊膜修補加水密縫合。

5 預后不良原因及解決方法

術后隨訪，大多數病人癥狀可完全消失或明顯改善，感覺性功能障礙，如感覺遲鈍、麻木、根性疼痛以及輕度乏力等，術后癥狀減輕或消失。少數病人無明顯變化，極少數病人癥狀復發。

5.1 預后不良原因 復發病人術后MRI分析發現，由于囊腫較長且跨多個節段，存在細小的交通孔未得到封閉；有青年病人術后出現駝背畸形，可能由于手術造成棘上韌帶、棘間韌帶、黃韌帶等支持結構遭到破壞，致術后脊椎穩定性和完整性差；癱瘓、肌肉萎縮和老年病人術后效果不理想，可能由于長期壓迫后，脊髓水腫或損傷導致的恢復困難。

5.2 改善預后、減少術后并發癥的措施①對長節段、跨度大的硬脊膜囊腫，單純依靠顯微鏡下肉眼探查很容易出現遺漏，造成復發，所以術中與麻醉師配合增加腹壓，觀察有無腦脊液漏出，有助于發現細小的未閉交通孔。術前或動態CT脊髓造影可以很大程度上明確交通孔的位置，安全性和靈敏度均較高。如果術前無法進行交通孔定位，應暴露囊腫所在節段，利于切除囊腫和尋找交通孔[23]。②根據囊腫不同類型的特點，應積極探索微創手術方式。有報道提出一種新的手術方式——劈開式椎板切開復位術切除囊腫。該術式是用銑刀切開棘突根部椎板后用椎板專用撐開器撐開椎板擴大術野，在椎管內進行操作。顯微鏡下切除椎管內囊腫后，松開撐開器，椎板會因固有骨性彈性而自然復位。此術式對脊柱后方張力帶損傷更小，有效保護脊柱穩定性，手術無需內固定裝置，術后恢復快[24]。③應注意術后護理，加強神經營養及神經功能康復治療。術后臥床避免仰臥位，頭部要求低于切口。1～2周后下床活動，避免久坐久站和劇烈活動。預防感染及腦脊液瘺等術后并發癥發生。

綜上所述，隨著影像學檢查技術的進步，硬脊膜囊腫的檢出率不斷提高，應正確認識硬脊膜囊腫，根據臨床特點，積極采取個體化微創手術，以達到治愈并減少術后并發癥的目的。