中耳膽脂瘤并發迷路瘺管的臨床特征

韓亮 吳賢敏 陳曉云 方練 黃益燈

溫州醫科大學附屬第一醫院耳鼻咽喉科 浙江省溫州市325000

迷路瘺管（labyrinthine fistula）是指各種原因引起的迷路骨質破壞，主要表現為反復發作的眩暈，伴惡心嘔吐，同時因為原發疾病的影響會伴有不同程度的聽力下降。臨床上，迷路瘺管主要繼發于中耳膽脂瘤。中耳膽脂瘤由于膽脂瘤上皮的破壞力，不僅會破壞迷路骨質，而且常常會累及面神經骨管，造成面神經裸露從而并發面癱。所有繼發于迷路瘺管的患者就醫時往往同時伴有耳流膿、聽力下降、眩暈等癥狀，病情較普通的中耳炎危重，給治療上帶來一定的難度。本文回顧分析2012年9月至2018年9月在我院住院行中耳膽脂瘤手術患者，比較探討中耳膽脂瘤并發迷路瘺管的臨床特點、處理方法及預后。

1 資料與方法

1.1 病例資料

此研究為回顧性研究，選擇2012年9月至2018年9月在我院住院行中耳膽脂瘤手術患者658例，選取其中最終出院診斷為迷路瘺管的病例進行分析。

1.2 研究方法

入院后詳細問診上述52例患者病程、癥狀（耳流膿、聽力下降、眩暈、面癱），所有患者術前均行純音聽閾檢查，顳骨薄層CT檢查，對于術前顳骨薄層CT發現有可疑迷路瘺管的患者另行瘺管試驗明確診斷。所有患者均行乳突根治術（改良乳突根治術），并根據術中病變情況予合適的患者行鼓室成形術。術中關注面神經管的完整性，統計面神經管受損情況。參照Dornhoffer的分型標準[1]，將術中所見迷路瘺管分成3型。I型瘺管為骨迷路局部骨質缺損但骨內膜完整，II型瘺管為骨迷路骨質及骨內膜均遭破壞但膜迷路尚完整，III型瘺管表現為骨迷路骨質及膜迷路均受累缺損。在手術中，我們選擇在徹底清除乳突及鼓室病變后，I型和II型患者行自體骨粉+顳肌筋膜瘺口修補術，III型瘺管取顳肌行瘺管堵塞+瘺管內置入軟骨+顳肌筋膜及自體骨粉瘺管修補術。所有手術患者術后觀察5-7天，期間予抗感染治療及對癥處理，同時評估有無術后面癱，術后眩暈等情況，2周后拆線取出外耳道填塞物，術后3月行純音聽閾檢查。術后患者隨訪6個月至6年。

1.3 統計學方法

采用SPSS19.0統計軟件進行數據處理。連續變量采用多個獨立樣本非參數檢驗分析，離散變量采用χ2分析，定義以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 術前結果

658例中耳膽脂瘤患者中，其中并發迷路瘺管52例（52耳，7.9%），其中男性27例，女性25例，平均年齡51.4歲（18-79歲），平均病史23.2年(0.3-60年)。術前有眩暈癥狀32例（61.5%），三種類型瘺管分別占11、14、7例，三者之間無統計學差異（χ2=0.705P=0.809，見表1）。周圍性面癱2例（3.8%），分別發生于I、III型迷路瘺管中，House-Brackman分級分別為3級和4級。膽脂瘤術后再手術4例。所有患者術前均行薄層顳骨CT掃描，發現迷路瘺管29例（55.8%），其中上半規管瘺1例，28例為外半規管瘺，29例CT確診瘺管患者行瘺管實驗，陽性率為20例（68.9%）。從術前平均骨導聽閾來看，I型瘺管29.8±17.4dB，II型瘺管32.7±14.2dB，III型瘺管41.1±18.2dB，三者之間無統計學差異（H=3.387P=0.184）。

2.2 術中結果

根據術中所見，52例中瘺管I型20例（2例為上半規管瘺，1例后半規管瘺，17例外半規管瘺），II型22例（均為外半規管瘺），III型10例（均為外半規管瘺），三種類型迷路瘺管在好發位置上差異無統計學意義（χ2=2.159P=0.861）。術中探查所見面神經管受損30例（30/52，57.7%），其中I型瘺管面神經骨管受損14例（14/20，70%），II型瘺管面神經管受損10例（10/22，45.5%），III型瘺管面神經管受損率6例（6/10，60%），三者差異無統計學意義（χ2=2.613P=0.294）。2例術前面癱患者均發生在I型瘺管病例中，其中之一瘺管位于后半規管。對于我們判斷有條件行聽力重建的患者共計23例分別行PORP、TORP或者自體軟骨聽力重建，重建情況如表1所示。

2.3 術后結果

52例迷路瘺管患者術后隨訪6月至6年，所有患者未見明顯膽脂瘤復發。術后12例患者有不同程度眩暈癥狀，其中包括4例術前無訴明顯眩暈的患者。12例術后眩暈患者中，10例均在術后5天內眩暈好轉，2例術后半月眩暈好轉。2例術前面癱患者術后仍有遺留面癱，經對癥治療后術后3個月面神經功能恢復為2級，無新增術后面癱患者。術后3月后復查純音聽閾，I型瘺管術后的骨導聽閾30.2±17.8dB，II型瘺管 36.8±17.2dB，III型瘺管44.5±16.5dB，和術前比較，差異無統計學意義(ZI=72.50，PI=0.816，ZII=59.00，PII=0.147，ZIII=10.00，PIII=0.260，Z總=364.00，P總=0.188，見圖1)。行同期聽力重建23例（根據情況植入PORP、TORP或自體軟骨），其中1型瘺管10例，II型瘺管8例，III型瘺管5例，術后氣骨導差和術前比較，差異有顯著性統計學意義Z=-3.879，P＜0.001，見圖2)。

圖1 不同類型迷路瘺管術前?術后骨導聽力變化Fig.1 Preoperative-postoperative bone conduction hearing changes of different types of labyrinthine fistula

表1 所有迷路瘺管患者術前、術中、術后基本資料Table 1 Preoperative,intraoperative and postoperative data of all patients with labyrinth fistula

圖2 術中行聽力重建的迷路瘺管患者術前?術后骨氣導差變化Fig.2 Preoperative-postoperative air-bonegap changes in patients with labyrinthine who underwent hearing reconstruction during operation

3 討論

迷路瘺管為中耳膽脂瘤常見并發癥，在本研究中其發生率為7.9%，在一些回顧研究中報道發生率2.4%-16.7%[2]。外半規管因為其解剖位置的特殊性為迷路瘺管的好發位置，本研究中外半規管瘺占比為94.3%（49/52）,文獻報道外半規管占比約90%，其他好發位置分別為上、后半規管，偶也可見多個半規管瘺共存[3]。本研究中，4例術前純音測聽顯示全聾的患者有2例分別發生于上半規管瘺和后半規管瘺，而這兩種瘺管在所有瘺管中的比例是極低的，這2例患者術后聽力亦沒有得到明顯改善，同時，2例術前面癱的患者其中1例繼發于后半規管瘺，可能提示雖然上、后半規管瘺比外半規管瘺發生率低，但是發生后程度更重、手術難度更大從而導致預后更差。

由于很多迷路瘺管患者缺乏特異性臨床癥狀，因此在術前臨床檢查上并非能完全預測瘺管的存在。在中耳膽脂瘤患者中，除膽脂瘤本身帶來的改變如耳流膿、聽力下降外，迷路瘺管最常見的癥狀為眩暈。然而，報道的眩暈率在文獻中有所不同，本研究為眩暈發生率為61.5%，不同文獻中報道的眩暈率為25-100%。根據Dornhoffer迷路瘺管的分型標準，在我們的研究中I、II、III型瘺管的眩暈發生率分別為55%、63.6%、70%，且三者之間無統計學差異。原理上來看，I型僅破壞了骨管，骨內膜和膜迷路完整，II型骨內膜破壞，膜迷路完整，這兩種類型瘺管的膽脂瘤組織未穿透膜迷路。III型迷路瘺管破壞了膜迷路，外淋巴液漏出，但是并不是所有III型瘺管患者都有出現骨導聽力下降及眩暈癥狀。諸多的動物實驗研究與臨床研究發現，阻塞或切除部分半規管對于耳蝸的功能并無明顯影響[4]。膽脂瘤及中耳腔增生的肉芽組織對殘余的膜迷路特殊的壓迫作用、膽脂瘤部分阻隔了壓力、中耳腔對的炎癥刺激可能是患者眩暈表征不一的原因[5]。三種類型迷路瘺管面神經骨管完整性無統計學差異，但是總體面神經受損率達57.7%，這提示我們在迷路瘺管患者術中更應注意面神經的保護，避免增加醫源性面癱可能。

顳骨高分辨CT（HRCT）是術前診斷迷路瘺管較為有效的手段之一[6]。迷路瘺管在顳骨HRCT表現為迷路開放，即半規管部分骨質缺失，膜迷路與膽脂瘤組織相通（圖3），但是骨迷路完好不能完全排除迷路瘺管可能。本研究中迷路瘺管CT陽性率為55.8%，三種類型的迷路瘺管CT陽性率有統計學意義，其中III型瘺管的CT陽性率更是達到了100%，這可能正因為III型迷路瘺管的破壞程度更深，所以CT表現上更為顯著。近年來，不少研究認為顳骨高分辨CT對于迷路瘺管的診斷已有較高的靈敏度[7,8]。在所有術前CT發現迷路瘺管的患者中我們沒有發現假陽性結果，亦論證了CT具有較高的特異度。同時，我們發現水平位CT已能較好的分辨各個位置的半規管瘺，當然，冠狀位CT能幫助術者更好的了解膽脂瘤侵犯的范圍。

在此研究中，我們對所有CT陽性的迷路瘺管患者行瘺管試驗，結果發現總體陽性率為68.9%，較高的陽性率是基于CT基本確診迷路瘺管這一前提，且I、II、III型瘺管間差異并無統計學意義。不同學者發現瘺管試驗的陽性率在9-65%之間，原因可能是膽脂瘤腫塊阻斷了從外耳道到瘺管的壓力變化，影響了內淋巴液的流動，從而導致瘺管試驗的陽性率差異[9-11]。

繼發于中耳膽脂瘤的迷路瘺管處理仍存在爭議。實際上，在既往的文獻中已經描述了兩種方法：一種方法主張暫時留下膽脂瘤的基質或者覆蓋瘺管以避免進一步破壞迷路結構，其原理是認為打開迷路后可能會進一步損害耳蝸功能[12,13]。另一項技術提倡徹底去除瘺管區域的膽脂瘤基質并通過骨-軟骨進行密封修復，因為殘余膽脂瘤可以隨著進一步的骨質吸收破壞而進展，可能會造成進一步的聽力損失，同時也存在并發顱內并發癥的風險[7,14,15]。在本研究中，我們更加傾向完全去除迷路中的膽脂瘤基質。術中確診迷路瘺管后，應先處理鼓室、乳突的病變，最后處理瘺管。I型和II型患者行自體骨粉+顳肌筋膜瘺口修補術（圖4），III型瘺管取顳肌行瘺管兩側半規管堵塞+瘺管內置入軟骨+顳肌筋膜及自體骨粉瘺管修補術。對于II型和III型迷路瘺管，高倍顯微鏡下仔細完整清理瘺管內的肉芽及膽脂瘤組織，瘺管內滴入地塞米松，快速行瘺口封閉，可以保存或改善現有的骨導聽力，對于有條件行鼓室成型聽力重建的患者，應該同期行聽力重建，術后可以改善患者氣導差，提高患者聽力。

在本研究中我們觀察到三種類型迷路瘺管患者術前骨導聽力差異無統計學意義，III型迷路瘺管膽脂瘤浸潤程度更深，相較于I、II型迷路瘺管而言，理論上其在清理膽脂瘤的過程中勢必會造成對迷路更大的騷擾從而影響骨導聽力，但是進一步的分析我們發現三種分型迷路瘺管骨導聽力保存情況無統計學意義，這表明總體上講中耳膽脂瘤伴迷路瘺管去除膽脂瘤基質后對術后骨導聽力無明顯影響，既往研究提示可能是由于內外淋巴液之間存在界膜，外淋巴的騷擾未必會對內淋巴液造成影響進而影響耳蝸功能[16,17]。

綜上所述，迷路瘺管為中耳膽脂瘤常見并發癥，外半規管為好發位置，中耳膽脂瘤+眩暈癥狀首先要考慮迷路瘺管可能，顳骨薄層CT及瘺管實驗陽性有助于診斷，但是很大一部分病史不典型、檢查陰性患者術中仔細探查可以確診，術式的選擇并不單一，可根據術中情況及患者自身情況選擇。nal（arrow）;B：Fistula repair was performed using fascia（arrow）.

圖3 中耳膽脂瘤伴迷路瘺管顳骨CT水平位及冠狀位表現，所示分別為外半規管瘺口（紅色箭頭）、術中證實的膽脂瘤組織（黃色箭頭）Fig.3 High-resolution computed tomography of patients with cholesteatoma in horizontal and coronal position.A fistula was observed in the left lateral semicircular canal(red arrow).A block of low-density shadow was recognized as a cholesteatoma in the mastoid cavity(yellow arrow).

圖4 A：術中探查所見左外半規管瘺（箭頭）;B:術中顳肌筋膜修補瘺口后（箭頭）Fig.4 A：Fistula was seen in the left lateral semicircular ca-