以突發性聾為首發癥狀的煙霧病1例

牛文俠張飛丁韶洸謝存存賈曉東劉宏建*

1河南大學人民醫院、河南省人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科（鄭州 450003）2鄭州大學附屬兒童醫院、河南省兒童醫院、鄭州兒童醫院（鄭州 450053）

3河南省人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科、鄭州大學人民醫院、河南大學人民醫院（鄭州 450003）

1 病例資料

患者，女性，55歲，因“左耳耳鳴4年，加重2周”于2018年11月26日入院。患者8年前突發左耳聽力下降，至當地醫院給予口服藥物治療，治療期間聽力進一步下降。發病8年間，患者在運動時或者生氣后會出現眼睛黑蒙后暈倒7次，無意識喪失，腦部MRI檢查考慮“腦供血不足”，輸液治療后頭暈緩解，口服阿司匹林至今。4年前左耳突發耳鳴，呈持續性高調蟬鳴音。2年前右耳突發聽力下降，未治療。8月前再次頭暈于我院行DSA檢查后確診為“煙霧病”。今患者左耳耳鳴加重2周就診我科。入院后專科檢查顯示雙側外耳道通暢，雙耳鼓膜完整，標志清。既往無高血壓、糖尿病、高血脂，無噪聲暴露、外傷、甲狀腺疾病或近期上呼吸道感染，無中風、癲癇、頭疼，無家族遺傳史。聽力學檢查：純音測聽（圖1）為雙耳感音神經性聾（500、1K、2K、4K），右耳65、50、60、55dBHL；左耳70、60、60、85dBHL。聽性腦干反應（ABR，圖2）：右側氣導ABR檢查在65dBnHL可引起V波，左側氣導ABR檢查在70dBnHL可引起V波。聲導抗提示雙耳A型曲線，耳聲發射雙耳未引出。前庭功能檢查（圖3）顯示：未見明顯眼震。影像學檢查：DSA（2018-03-29，圖4右，圖5左）示右側大腦中動脈M1段輕度狹窄，大腦前動脈未見顯影；左側頸內動脈系統中可見大腦前動脈和大腦中動脈不顯影，顱底形成煙霧狀血管；結果提示煙霧病。本次住院MRI（2018-11-29，圖6）示左側額葉見斑點狀長T1長T2信號影，T2-FLAIR呈內低外高信號；側腦室見斑點狀等T1稍長T2信號影，T2-FLAIR呈高信號；MRA（2018-11-29，圖7）示雙側大腦前動脈、左側大腦中動脈大部血流信號未見明確顯示；右側大腦中動脈、雙側大腦后動脈、雙側頸內動脈顱內段、椎動脈V5段及基底動脈走行僵硬，可見多處局限性狹窄。抽血化驗結果未見異常，胸片、心電圖提示正常。住院后給予改善微循環、營養神經治療，雙耳聽力下降及耳鳴改善不明顯。

圖1 純音聽閾檢查Fig.1 Audiogram Test

圖2 聽性腦干反應（ABR）Fig.2 Auditory Brainstem Response(ABR)

圖3 前庭功能檢查：未見明顯眼震Fig.3 Ⅴestibular Function Examination:no obvious nystagmus observed

圖4 A：大腦前動脈未見顯影；B：大腦中動脈M1段輕度狹窄Fig.4 A:The Anterior Cerebral Artery was not developed；B:Mild Stenosis of Middle Cerebral Artery M1 Segment

圖5 A：大腦前動脈未見顯影；B：大腦中動脈未見顯影Fig.5 A:The Anterior Cerebral Artery was not developed；B:The Middle Cerebral Artery was not developed

圖6 A：T2-FLAIR高信號Fig.6 A:T2-high FLAIR Signal

圖7 A：左側大腦前動脈未見明確顯示；B：右側大腦前動脈未見明確顯示；C：左側大腦中動脈未見明確顯示Fig.7 A:The Left Anterior Cerebral Artery was not clearly displayed；B:The Right Anterior Cerebral Artery was not clearly displayed；C:The Left Middle Cerebral Artery was not clearly displayed

2 討論

突發性耳聾是指[1]72小時內突然發生，且原因不明的感音神經性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20dBHL，該病單側突聾較多見，雙側突聾發病率較低[2]，約占全部患者的1.7%-4.9%，我國多中心研究顯示雙側發病率比例為2.3%[3]，已有研究證實心血管危險因素和雙側突聾的發生有密切的聯系[4]，腦血管性病變引起的突發性聾比較少見[5]。

煙霧病是一種慢性腦血管疾病，以進行性血管狹窄為特征，主要表現為雙側頸內動脈末端、大腦前動脈起始部和大腦中動脈進行性狹窄或閉塞，以及顱底穿通動脈形成的吻合血管網，1969日本Suzuki and Takaku[6]在腦血管造影中，發現腦血管網模糊不清酷似吸煙時吐出的煙霧，故又稱Moyamoya Disease。煙霧病在東亞地區特別是日本發病率最高，該病病因不明，可由家族遺傳、后天性炎癥、外傷等因素引起。流行病學顯示，煙霧病的發病率主要集中在兩個階段：約5～10歲的兒童和40～45歲的成年人，兒童主要以腦缺血為主，例如中風、短暫性缺血，成年人主要以腦出血為主，例如蛛網膜下腔出血、側腦室出血[7]。

煙霧病的診斷主要依靠影像學檢查，如磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像（MRA）、數字減影血管造影(DSA)[8]，可觀察腦部血管解剖特征，如狹窄性閉塞Willis環及側支血管病變的形成。考慮到DSA為有創檢查，當患者出現神經癥狀時一般先行MRI和MRA初步篩查，DSA作為最終診斷的金標準。目前治療煙霧病的原則是預防中風、改善腦血流量及減少癥狀的發生，治療方法包括藥物治療(即抗血小板藥物和鈣通道阻滯劑)和手術，由于該病預后差，及早發現，對預防中風起到重要作用。

臨床以聽力下降為首發癥狀就診耳鼻喉科的煙霧病比較罕見，文獻報道2例煙霧病以單側突發性耳聾為首發癥狀就診[9,10]，其中2013年L-S TSENG報道的是右側突發性聾，磁共振顯示右側腦室周圍和基底神經節區域周圍有多個小的、低密度的點，同時，經顱多普勒腦血流研究顯示右中腦動脈和前腦動脈閉塞或極低流速。2016年Gül F報道的是左側突發性聾,磁共振血管造影顯示左側頸內動脈遠端及Willis血管近端狹窄或閉塞性病變，觀察到煙霧絡脈，同時，報道指出煙霧病可能引出突發性聾。因此，煙霧病的發病與突發性聾的側別有一定的相關性，并且煙霧病與突發性聾可能有因果關系。而以雙側突發性耳聾為首發癥狀的煙霧病國內外尚無報道。1993年Huang MH報道過[11]雙耳突發性耳聾與椎-基底動脈閉塞性疾病相關，是由于部分內聽動脈由基底動脈或小腦后下動脈直接分出。Bervini等[12]報道雙側大腦中動脈痙攣后引起耳聾，經血管介入后聽力恢復，證實了大腦中動脈供血不足可引起聽力下降。本病MRA提示雙側大腦中動脈、后動脈及椎-基底動脈的血流信號異常，及平坦下降的聽力圖特點，考慮煙霧病可能通過缺血或出血性病變引起大腦皮層或者中樞性耳聾。

該病例提醒耳鼻喉科醫生，對雙側相繼出現原因不明的突發性聽力損失，同時伴發有頭暈、一過性視力模糊黑蒙但無意識障礙的患者需高度警惕腦血管疾病的可能，盡可能完善顱腦影像學檢查，如CTA、MRA，DSA等，積極尋找病因，除外可能導致生命危險的神經系統疾病[13]，做到早檢查、早診斷、早治療。