雙鏡聯合切除曾誤診為聽神經瘤的巖尖膽脂瘤1例

柯嘉 杜雅麗 楊睿哲 馬芙蓉

北京大學第三醫院耳鼻咽喉頭頸外科 (北京100191)

巖尖部位的病變種類較多，由于顳骨巖尖解剖部位深在，很多病變早期沒有明確的臨床表現，絕大多數病變因出現眩暈、面癱、聽力下降時才引起注意[1]。由于這個區域的病變只能借助影像學的手段來進行觀察，無法在術前進行直接觀察或組織的活檢，從一定程度上，影像學對于明確病變的性質起到了決定性的作用。我科于2019年2月收治了一例曾經誤診為聽神經瘤的巖尖膽脂瘤患者，并成功為患者施行了顯微鏡聯合耳內鏡下巖尖膽脂瘤的切除手術，現對該病進行報道，以期為臨床診斷和治療提供參考。

1 病例報告

1.1 一般資料

患者男性，56歲，主因“發現右耳聽力下降42年，右側面癱19年，加重5年”入院。患者42年前無自覺癥狀體檢時發現右耳聽力下降，未予診治。19年前出現右側面部活動障礙，程度輕，靜態時面部對稱，閉眼完全，患者未予診治。自覺聽力較前無變化，無面部麻木、耳周皰疹、耳鳴、耳悶、耳漏等癥狀。15年前因左耳突發性耳聾行核磁檢查時偶然發現右側橋小腦角區占位，考慮為“聽神經瘤”，行伽馬刀治療，此后規律復查，內聽道占位較前變化不大，遂逐漸延長復查間期。5年前自覺右側面癱進行性加重，至完全面癱。無眩暈、面部麻木、及其他顱神經受累表現，無進一步診治。此次為行面肌重建手術入院。查體見靜態面容雙側不對稱，右側鼻唇溝消失，示齒時嘴角偏向左側，House-Brackman分級VI級。專科查體見右側外耳道通暢，鼓膜完整，緊張部下方色白（圖1）。顳骨CT示右側顳骨巖部骨質呈膨脹性破壞，其內見軟組織密度影，周圍骨皮質變薄，斷續顯示，并侵入右側內耳，右側內耳骨質破壞，內聽道增寬；頸內動脈骨管破壞，聽小骨形態結構正常。右側外耳道后壁局部骨質破壞。內聽道MR平掃及增強：右側顳骨巖部骨質破壞，可見團片狀混雜等T1、稍長T2信號，DWI序列呈不均勻稍高型號。右側內聽道面神經、前庭神經顯示不清，耳蝸、前庭、半規管骨質不規則。蝸神經顯示尚可。增強后無強化（圖2）。純音測聽：右耳全聾。頭頸CTA：右側顳骨巖部病灶部分環繞頸內動脈巖段，與頸內動脈分界尚清。頭CEMRV：矢狀竇、直竇及橫竇及乙狀竇充盈良好，未見明顯充盈缺損征象，右側乙狀竇、橫竇優勢。全腦血管造影+壓頸試驗：雙側頸內動脈代償可，右側為靜脈回流優勢側。

圖1 耳內鏡檢查Fig.1 Endoscopic examination of the right ear

圖2 影像學檢查Fig.2 Imageological examination

1.2 手術方法

患者全麻下行顳下窩徑路B型右側巖尖膽脂瘤切除術。術中見迷路骨質破壞，半規管、前庭及耳蝸內充滿膽脂瘤組織。膽脂瘤主體位于迷路內側巖骨內，膨脹性生長，與中顱窩硬腦膜、后顱窩硬腦膜粘連緊密。前方達頸內動脈前內側，直達斜坡，頸內動脈內側骨管破壞，膽脂瘤組織與血管壁粘連。面神經骨管全程破壞，面神經自水平段中斷，內聽道處骨質破壞，面神經及聽神經缺失。術中在顯微鏡下去除膽脂瘤主體，小心剝離硬腦膜表面膽脂瘤，膽脂瘤組織部分與硬腦膜形成共壁生長。在內聽道處及后顱窩處硬腦膜處剝離中有小塊破損，出現腦脊液耳漏。頸內動脈深方病變組織無法暴露，改為廣角0°耳內鏡，在耳內鏡引導下去除了頸內動脈管壁表面及周圍的膽脂瘤組織。檢查術腔無病變組織殘留后，取人工硬腦膜修補腦脊液耳漏處，封閉咽鼓管，取腹部脂肪填塞術腔，關閉外耳道，圖3。

圖3 術中所見：巖尖部大團膽脂瘤樣上皮，迷路、耳蝸、面神經破壞，頸內動脈骨管部分破壞Fig.3 Intraoperative findings:Cholesteatoma in the patrous apex.Destruction of the inner ear,the facial nerve and the internal carotid bone canal.

1.3 結果

術后病理：符合膽脂瘤。患者術后無腦脊液滲漏、顱內感染、眩暈及平衡失調。目前術后9個月，復查頭顱核磁無膽脂瘤復發。患者恢復正常工作，仍在進一步隨訪中。

2 討論

2.1 病例誤診原因分析

巖尖部的病變，大類上可分為發育性病變、炎性病變、良性惡性腫瘤、血管性病變及骨發育不良幾大類[2]。其中以膽固醇肉芽腫、先天性膽脂瘤、神經鞘瘤等在臨床上較為常見。不同的病變在影像上有相應特征性的表現：1）巖尖膽脂瘤典型MRI表現為T1 WI呈低或中等信號，T2 WI及FLAIR序列呈高信號，增強掃描不強化。DWI呈特征性的高信號，有助于鑒別；2）膽固醇肉芽腫的MRI表現為短T1、長T2表現（均為高信號），周圍包饒黑色含鐵血黃素環。壓脂后仍為亮信號；3）聽神經瘤為邊界清楚的膨脹性腫塊，T1WI呈等至低信號，T2WI呈高信號，可有囊變，增強掃描強化明顯。

該病例屬于1例誤診的病例，患者因15年發現右側橋小腦角區占位，誤診為“聽神經瘤”而行伽馬刀放射治療。此后雖定期復查，仍未發現病變的進展，患者也因沒有相應的臨床表現而逐漸延長了隨訪的間隔，最終形成巖尖巨大的膽脂瘤。考慮到誤診的可能原因包括：1）患者初始病變位置臨近內聽道底，故考慮聽神經瘤可能性；2）早期增強核磁提示內聽道區域有環形強化，可能與水腫增粗的面神經強化有關，也可能與病變周圍水腫反應有關，而非腫瘤的強化表現；3）隨診過程中均采用T1WI序列的MRI增強掃描，每次均重點關注了位于內聽道區域的增強信號的變化情況，由于增強信號有縮小的趨勢而誤以為伽馬刀治療有效。由于增強掃描是在T1WI序列上進行的，而膽脂瘤病變在T1WI序列上往往呈現中等或略低的信號，因此忽視了迷路至巖尖區域病變的生長及骨質破壞的情況。

2.2 本病例手術特點

本病例因既往誤診為聽神經瘤，行伽馬刀治療，導致局部病變與周圍組織粘連較為緊密。加之膽脂瘤生長時間長，局部壓迫明顯，該患者膽脂瘤組織與常見的中耳膽脂瘤比較，更為致密質韌，不易分離。部分膽脂瘤組織與硬腦膜形成共壁，為保證術中徹底清除膽脂瘤組織，將共壁的硬腦膜予以切除，并進行術后人工硬腦膜的修補，術后關閉術腔，以減少可能暴露的重要神經血管結構，減少并發癥[3]。在巖尖膽脂瘤患者中，95%的患者會出現面神經受累，最常見發生的是膝狀神經節及迷路段，其次是水平段。本例患者術前已出現患側完全性面癱5年，在術中定位出面神經水平段并據此尋找膝狀神經節處已無明顯神經形態，遂切斷神經，開放迷路和內聽道，充分暴露病變。本例頸內動脈有受累，需要仔細識別和小心的分離。絕大多數膽脂瘤壓迫頸內動脈時，其間常留有一個間隙，可以用顯微剝離子自血管壁表層進行鈍性剝離。本例中使用了神經外科的末端呈圓環狀剝離子，操作方便、安全性高[4]。

2.3 耳內鏡在巖尖病變處理中的應用

Sanna將巖尖膽脂瘤分為迷路上型、迷路下型、迷路下巖尖型、巖尖型和廣泛型[5]，盡管可能犧牲迷路的結構或面神經改道，手術徹底根治仍然是其唯一有效的治療方法。手術入路的選擇需要結合病變的位置及侵犯的范圍，充分和安全的暴露中顱窩和后顱窩硬腦膜、頸內動脈、側竇、頸靜脈球以及面神經。本例患者的病變侵及耳蝸、迷路，深入巖尖部位，并向內達到頸內動脈周圍，從范圍上屬于廣泛型巖尖膽脂瘤。因病變較為廣泛，因此常采用巖骨次全切除術、經耳囊入路或經迷路入路[6]。本例手術采用顳下窩入路B型巖尖膽脂瘤切除術，充分暴露出耳蝸、內聽道、中顱窩及后顱窩硬腦膜及頸內動脈水平段。內窺鏡技術的引入，避免了對頸內動脈進行移位，提供了更深入更廣泛的視野。在一組51例巖尖膽脂瘤的治療中，有6例患者引入了內窺鏡，結果證實，其可以增加手術切除的深度和精度，有效的減少了術后的復發[7]。馬帥帥等[8]報道了一例耳內鏡輔助下迷路上入路治療巖尖膽脂瘤的病例，內鏡的引入，最大程度地保留了耳蝸和前庭結構，避免了開顱。顯微鏡與耳內鏡聯合使用，可以更為微創的方式達到巨大巖尖膽脂瘤的徹底清除[9]。

巖尖膽脂瘤臨床上發病率低，易漏診和誤診。影像學方面，CT和MRI的綜合評估，增強、平掃、壓脂等多種序列相結合，在明確巖尖病變性質上起到了重要的作用。手術是治療巖尖膽脂瘤的唯一有效手段，手術中顯微鏡可以獲得充分的解剖暴露及大塊病變的去除，而耳內鏡可以獲得頸內動脈內側深在腔隙下病變的暴露與去除，避免了頸內動脈等重要解剖結構的移位。兩者的聯合使用，可以縮小手術的范圍，減少手術創傷，從而獲得安全、微創的手術效果。