經顱多普勒超聲與數字減影血管造影診斷煙霧病的對照研究

河南省焦作市第二人民醫院（454000）黃瑩 張森 薛淑恒

煙霧病（Moyamoya Disease，MMD）屬于一種少見的進行性腦血管疾病，多由于各種疾病或先天性顱底血管發育異常所致的顱內形成異常血管網。數字減影血管造影（Digital Silhouette Angiography，DSA）作為MMD診斷金標準，檢查時間長且費用高，且作為有創檢查方法，患者接受度較低，無法作為MMD常規診斷方法[1]。經顱多普勒超聲（Transcranial Doppler，TCD）作為一種無創檢查方法，有利于對腦血管狹窄及閉塞情況進行觀察，已在MMD診斷中逐漸使用[2][3]。鑒于此，本研究將對照研究TCD與DSA診斷MMD的臨床價值，以期為MMD診斷方法的選取提供依據。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2018年3月～2020年3月于我院診治的64例MMD患者，其中男性、女性分別為41例、23例；年齡20～65歲，平均年齡（38.08±5.34）歲；病程3個月～6年，平均病程（3.18±1.06）年；入選者存在言語不清、視物不清、一側肢體無力、麻木或雙下肢反復無力等癥狀。獲醫學倫理委員會批準。

1.2 入選標準 （1）納入標準。①簽署知情同意書者；②MMD診斷標準：《煙霧病診斷標準》[4]；③病因未明，經DSA檢查確診，DSA表現為頸內動脈終末端（terminal internal carotid artery，TICA）/大腦中動脈（Middle cerebral artery，MCA）/大腦前動脈（anterior cerebral artery，ACA）狹窄或閉塞，可見顱底異常血管網，雙側累及；④年齡≥18歲。（2）排除標準。①合并系統性疾病者；②合并重度貧血、甲狀腺功能亢進者；③患有精神疾病者；④存在糖尿病及高血壓等誘發動脈硬化的危險因素。

1.3 方法

1.3.1 DSA檢查 選取OEC-9800型數字減影血管造影機（美國GE公司生產），經皮股動脈穿刺插管實施全腦血管造影檢查。

1.3.2 TCD檢查 選取德國DWL經顱多普勒系統Doppler-Box設備，通過輔助壓頸檢查及標準血管超聲檢查方法對大腦后動脈（posterior cerebral artery，PCA）、TICA、MCA、ACA進行測定，檢查血流方向、速度、音頻信號、脈動指數、頻譜形態。煙霧病診斷標準：顱底部存在煙霧血管時，MCA/TICA檢查存在＞2條血流速度、方向、頻譜形態不同信號；TICA/MCA/ACA伴有血管狹窄、閉塞頻譜改變；頸外動脈參與供血時，其分支顳淺動脈頻譜呈顱內化；眼動脈參與供血時，頻譜顱內化，血流方向正常。

1.4 評價指標 觀察TCD、DSA檢查結果，并計算TCD診斷符合率。

2 結果

2.1 TCD檢查結果 經DSA檢查確診的64例MMD患者中，TCD檢查明確診斷62例，診斷符合率為96.88%（62/64）；16例患者雙側TICA/MCA不同程度狹窄，收縮期血流速度＞180cm/s，血流速度加快，頻譜紊亂，伴湍流、渦流及雜音信號，脈動指數偏低或正常；23例患者MCA一側狹窄（血流速度加快，頻譜狹窄）一側閉塞（脈動指數、峰值流速降低，呈低波動改變頻譜），其中15例同側ACA血流速度增快，頻譜狹窄，伴渦流雜音，8例ACA血流信號微弱，同側PCA血流速度加快；23例患者雙側TICA/MCA均閉塞，脈動指數、血流速度降低，主干有數條不同頻譜血流信號。

2.2 DSA檢查結果 DSA檢查中64例患者雙側TICA/MCA/ACA均存在狹窄、閉塞現象。可見擴張的如煙霧樣毛細血管網；TCD與DSA對照，DSA檢查顱內形成煙霧樣毛細血管網時，TCD檢查出數條流速及方向、頻譜不同的血流信號；DSA檢查時15例患者血管狹窄，TCD檢查可見動脈血流速度加快，且有渦流、雜音；DSA檢查時23例患者雙側血管閉塞，該血管通過TCD檢查時可見脈動指數、血流速度降低，頻譜閉塞。

3 討論

MMD作為慢性進展性顱內動脈狹窄或閉塞的腦血管疾病，血管炎癥與MMD發生間具有密切聯系[5]。willis環主干血管狹窄或閉塞，代償血管形成未完全為MMD早期病理改變，MMD發展過程分為Ⅰ～Ⅴ期，多累及雙側TICA/MCA/ACA，導致血管狹窄、閉塞，形成異常血管網，并形成豐富側支循環。DSA為診斷MMD金標準，能夠對顱內血管樹走行、異網血管分布進行清晰顯示，但DSA作為有創檢查方法，無法實時對顱內血管血流動力學改變進行觀察，且患者發病早期往往缺乏典型臨床表現，故難以將DSA作為首選檢查方法。

TCD作為無創檢查方法，檢查費用較低，易被患者接受，可對MMD發展過程進行動態觀察，及時發現顱內血管血流動力學變化。TCD用于MMD檢查中，在早期血管狹窄時，可見雙側TICA/MCA血流速度加快，頻譜狹窄，伴有渦流，可聞及血管雜音；待病情進一步發展后，TICA/MCA狹窄嚴重或閉塞，可見脈動指數降低，血流速度減慢；而煙霧血管在增殖期時，探及正常顱內血管頻譜周圍有數條頻譜、方向、流速不同血流信號。本研究結果顯示，經DSA檢查確診的64例MMD患者中，TCD檢查明確診斷62例，診斷符合率為96.88%（62/64）；TCD與DSA對照，DSA檢查顱內形成煙霧樣毛細血管網時，TCD探及數條流速及方向、頻譜不同的血流信號；DSA檢查時15例患者血管狹窄，TCD檢查可見動脈血流速度加快，且有渦流、雜音；DSA檢查時23例患者雙側血管閉塞，該血管通過TCD檢查時可見脈動指數、血流速度降低，頻譜閉塞。由此可見，TCD診斷與DSA基本一致，顱內血管狹窄、閉塞時采用TCD與DSA診斷一致性較好，診斷符合率高，DSA檢查顯示血管狹窄、閉塞及顱內多發側支血管形成煙霧現象時，TCD檢查分別呈相應動脈血管狹窄頻譜、閉塞頻譜改變及探及頻譜形態不同的血流信號。為此經TCD檢查為高度懷疑MMD患者，顱內血管狹窄或閉塞，且無動脈硬化等危險因素，需要進一步檢查，但TCD檢查中也受到骨窗限制，針對透聲窗較差者，獲得的血流信息并不理想，將對診斷結果造成一定影響。

綜上所述，TCD可作為診斷MMD有效方法，與DSA診斷一致性較高，能夠對血流動力學進行動態觀察，跟蹤觀察患者病程進展，對疾病診斷、病情監測及定期隨訪提供確切信息。