詹楨楨 翁宗杰 劉敏
先天性腸旋轉不良是胚胎期中腸由臍腔還入腹腔時,腸管繞腸系膜上動脈旋轉不良或反向旋轉致使中腸位置異常、腸管系帶卡壓和腸扭轉等一系列病變,是小兒上消化道梗阻的常見原因之一[1]。75%以上的患者多為新生兒,其死亡率高達10%~24%[2]。主要表現為膽汁性嘔吐、陣發(fā)性腹痛及腸梗阻等,約2/3 患者可伴腸扭轉致使腸系膜血管梗阻,發(fā)生腸管缺血壞死、腸穿孔和腹膜炎等,不及時診斷可危及患兒生命[3],故早診斷,早治療尤為重要。本文通過回顧性分析本院2017 年1 月-2019 年12 月經手術證實的51 例先天性腸旋轉不良患兒的臨床資料,以及比較彩色多普勒超聲與 X 線造影的診斷價值,以總結高頻超聲對先天性腸旋轉不良診斷的臨床應用價值,并加深對本病的認識。
收集本院2017 年1 月—2019 年12 月經手術證實為腸旋轉不良患兒51 例。男36 例,女15 例;新生兒40 例,平均日齡(9.7±7.9)d,占78.4%,1 ~12 個月8 例,1 ~13 歲3 例。反復嘔吐46 例,伴腹脹、便血各3 例,伴黃疸2 例;3 例產前診斷提示十二指腸閉鎖或狹窄;2 例年齡較大患兒以陣發(fā)性腹痛就診。所有患者術前均行高頻超聲及X 線造影檢查。
選擇GE Voluson S8 彩色多普勒超聲,高頻線陣探頭9 ~12 MHz。患兒取仰臥位,先于劍突下橫切掃查,在胰腺位置探測到腸系膜上動脈(superior mesenteric artery,SMA)和腸系膜上靜脈(superior mesenteric vein,SMV)根部,自此向下緩慢移動探頭,動態(tài)觀察SMV 和SMA 的位置關系及走行,若存在“漩渦征”,探頭上下移動時有明顯的旋轉感,測量包塊大小及估計旋轉度數,然后再掃查腹腔其余部分,觀察有無腸管擴張、塌癟及其他腸道畸形情況,腹腔是否有積液。哭鬧患者給予水合氯醛鎮(zhèn)靜。
正常情況下SMV 位于SMA 的右側,并列向右下腹延伸;腸旋轉不良者SMV 位于SMA 左側,當SMV 位于SMA 前方可診斷為疑似腸旋轉不良;上腹部觀察到旋轉感的中等回聲包塊(SMV 圍繞SMA 不同角度旋轉),即為“漩渦征”,是腸旋轉不良的典型超聲表現,彩色多普勒可以觀察到SMV 環(huán)繞SMA 的圈數及血管增粗情況。頻譜多普勒有助于識別SMV 及SMA。二維超聲檢查還可以發(fā)現伴發(fā)的腸梗阻表現,如遠端腸腔塌癟、胃、十二指腸積液、擴張等。
上消化道造影顯示高位梗阻征象,胃部及十二指腸近端擴張,遠端受壓變窄,十二指腸空腸曲位置異常,空腸起始段向右下走行[4];結腸造影顯示盲腸、闌尾、結腸位置異常,可以發(fā)現回盲部位于左側腹、中上腹部以及右上腹部部位[5]。
采用SPSS 20.0 統(tǒng)計學處理分析,計數資料用(n,%)表示,采用配對四格表χ2檢驗,計量資料表示為(±s),采用t 檢驗,以P <0.05 表示差異有統(tǒng)計學意義。
51 例中,超聲表現為上腹部 SMV 圍繞SMA 旋轉形成的“漩渦狀”包塊43 例(圖1);腹腔中部至右下腹部漩渦狀包塊1 例,且提示SMA 及SMV 位置關系未見明顯異常;提示SMV 位于SMA左側(圖2)4 例;超聲診斷腸旋轉不良檢出率約94.1%。3 例未發(fā)現典型聲像圖改變而漏診(其中2 例因腸氣干擾顯示不清,1例顯示腸系膜血管位置正常)。X 線造影提示腸旋轉不良41 例(檢出率80.4%),僅提示高位腸梗阻4 例,僅提示回盲部位置偏高4例,1 例因合并多發(fā)腸閉鎖,提示低位腸梗阻,細小結腸,1 例提示未見異常。

圖1 超聲表現:SMV 圍繞SMA 旋轉形成“漩渦征”
超聲對腸旋轉不良診斷檢出率優(yōu)于X 線造影,兩種方法的差異有統(tǒng)計學意義(χ2=4,P <0.05,表1)。
51 例腸旋轉不良中,旋轉度數180°~1 080°,均為順時針扭轉,扭轉180°4 例,270°4 例,360°21 例,540°9 例,720°10 例,900°1 例,1 080°2 例。超聲診斷旋轉角度準確率約52.9%。本組病例中發(fā)現旋轉360°比例最高。合并其他先天性疾病,其中環(huán)狀胰腺1 例,異位胰腺2 例,梅克爾憩室2 例,回腸重復畸形1 例,多發(fā)性腸閉鎖1 例,乳糜腹1 例。術前超聲僅發(fā)現1 例乳糜腹中的腹腔少量積液。

表1 先天性腸旋轉不良彩超與X 線造影診斷結果對照(例)

圖2 超聲表現:SMV 位于SMA 左前方

圖3 上消化道造影:腸旋轉不良伴空腸近端不全梗阻,空腸位于右側腹

圖4 術中所見:小腸圍繞SMA 順時針旋轉360°
胚胎第5 ~6 周時,中腸生長速度,腹腔容積相對較小,腸袢突入臍腔,形成生理性中腸疝,中腸在臍腔中繼續(xù)生長并以SMA 為軸逆時針旋轉90°,使腸袢由矢狀位轉為水平位,第10 周后腹腔生長迅速,中腸陸續(xù)縮回腹腔并繼續(xù)作逆時針旋轉180°,SMV 位于SMA 右側,十二指腸繞過 SMA 后方至左側,以十二指腸韌帶由左上至右下附著于后腹壁,空回腸隨后旋轉至腹腔中部,盲腸下降至右下腹,升、降結腸由結腸系膜附著于后腹壁。此過程,任何階段發(fā)生中斷都有可能導致腸旋轉不良,腸管位置異常,腸系膜附著不全,索帶卡壓腸管引起腸梗阻,這些病理變化及并發(fā)癥即為患者就診的根本原因[6]。本組病例中新生兒占78.4%,與既往報道一致[7]。本組病例均為兒童,但該病也見于成年人,甚至持續(xù)無癥狀,偶然體檢發(fā)現。故當旋轉度數小于180°無癥狀患者,可隨訪觀察,隨訪發(fā)現部分患者旋轉角度可因體位變化或腸蠕動自行變小。
先天性腸旋轉不良除了觀察“漩渦征”及腸系膜血管位置異常直接征象外,還需要注意以下間接征象:胃、十二指腸擴張,遠端腸管塌癟,腸壁有無增厚及血流情況,有無腹腔積液。尚有文獻表明[8],十二指腸水平部位于SMA 后方,可排除腸旋轉不良,如果在腹腔內探及十二指腸水平部則提示腸旋轉不良。超聲檢出率高,但仍存在一定的局限性:腹腔氣體干擾,上腹部結構顯示不清而影響診斷,本組病例中2 例因此而漏診;有文獻報道[9],SMA 及SMV 位置關系正常也可出現腸旋轉不良,本組病例中2 例SMA 及SMV 位置關系正常,其中1 例因腹腔探及漩渦狀包塊而診斷,另1 例無其他異常而漏診;旋轉角度較小,未合并中腸扭轉易漏診;檢查醫(yī)師對該病的認識、手法及經驗均影響檢查結果;高頻超聲對腸旋轉不良檢出率高,但旋轉角度的準確率還有待提高。超聲檢查方面需要注意:SMA 及SMV 根部位置正常,向下掃查時見腸系膜SMV 屬支圍繞SMA 旋轉后下行,同時未發(fā)現腸旋轉,該情況屬于腸系膜血管正常變異,不可診斷為腸旋轉不良;因腸氣干擾無法顯示SMA 及SMV 位置關系,探頭避開腹中線,向右側移位,以肝作為透聲窗易導致SMV 相對于SMA 向左或順時針移動,造成假陽性[10],故探頭應橫置于腹中線,通過探頭適當加壓排開腸氣改善圖像質量;患兒腹壁薄,內臟表淺,使用高分辨率的高頻探頭獲得清晰圖像。
診斷腸旋轉不良時還需要注意與以下幾種引起消化道梗阻的疾病進行鑒別:腸套疊:腸套疊多位于右上腹部,腸套疊包塊內未見旋轉血流信號;環(huán)狀胰腺:胰頭形態(tài)失常,包繞或半包繞十二指腸降部,十二指腸降部腸壁增厚,回聲減低,逆蠕動增加[11]。十二指腸閉鎖或狹窄, 產前超聲表現為“雙泡征”,出生后表現為十二指腸擴張,并可能探及隔膜樣回聲突向腸腔,造成近端腸管擴張,遠端腸管塌癟。
腸旋轉不良的傳統(tǒng)方法為X 線造影,主要依據十二指腸空腸曲、回盲部位置異常診斷,但其無法直接顯示SMA 及SMV 的位置關系,缺乏直接診斷證據,且當合并中腸扭轉,造影劑無法抵達遠端,無法顯示腸管位置變化,限制其診斷的準確性[12],另外新生兒及嬰幼兒使用造影劑時易誤吸,造影劑加重腸梗阻、穿孔風險。
綜上所述,高頻超聲依據典型聲像圖特征對先天性腸旋轉不良檢出率高,無放射性,無創(chuàng)、安全、實時可重復,重癥患者可床旁檢查,CDFI 還可顯示腸壁血供情況,對治療方案的選擇及預后判斷具有重要價值,應作為首選的影像學檢查方法。對旋轉角度較小不合并中腸扭轉的患者,診斷能力有限,可結合X 線造影等其他檢查協助診斷。