兒童左側腦室菊形團形成型膠質神經元腫瘤1例

陳 靜，王春祥，趙 濱，胡曉麗，趙 麗

(1.天津市兒童醫院影像科，2.病理科，天津 300134)

女性患兒，10歲，“無明顯誘因間斷抽搐13天”就診。查體及實驗室檢查未見明顯異常。MRI：平掃示左側腦室近室間孔區1.9 cm×1.2 cm×2.1 cm長T1、長T2信號囊性腫塊，邊界尚清，邊緣見線樣T2WI低信號(圖1A)，液體衰減反轉恢復(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)-T2WI示腫塊信號高于腦脊液(圖1B)，雙側腦室增寬；增強掃描腫塊邊緣呈輕度線樣強化(圖1C)；考慮左側腦室低級別腫瘤？行左側腦室腫瘤清除術，術中見室間孔處1.5 cm×1.9 cm×2.2 cm蒼白色實性腫物，其內有粗大血管分布。術后病理：光鏡下見腫瘤由大小較均一的小圓形腫瘤細胞組成，呈假菊形團結構，異型不明顯，染色質均勻，可見小核仁，未見核分裂象；梭形星形細胞呈束狀增生，未見明顯嗜酸性小體及羅森塔爾纖維(圖1D)；診斷：左側腦室菊形團形成型膠質神經元腫瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT)，WHO Ⅰ級。

圖1 兒童左側腦室菊形團形成型膠質神經元腫瘤 A.軸位平掃T2WI(紅箭示腫塊邊緣低信號)；B.軸位FLAIR-T2WI；C.冠狀位增強T1WI(白箭示腫塊邊緣線樣強化)；D.病理圖(HE，×100)

討論RGNT是一種較罕見的低級別中樞神經系統腫瘤，由分化程度不同的神經膠質細胞和神經元組成。2007年WHO中樞神經系統腫瘤分類首次將其作為單獨腫瘤實體歸入混合性神經元-神經膠質腫瘤。RGNT多發生于30歲左右，好發于顱后窩，以第四腦室最為常見，松果體、透明隔、視交叉、大腦半球、脊髓等部位少見；臨床癥狀與腫瘤所在部位及壓迫區域有關，WHO Ⅰ級屬良性腫瘤，偶可具有侵襲性，發生在兒童期的單純實性腫瘤具有侵襲性的可能較高，預后差。……