產前超聲漏診三房心1例

王婷婷，冉素真，楊正春

(重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 401120)

患兒男，30天，因“上呼吸道感染1天”就診；胎齡24+3周時超聲心動圖示心臟位于左側胸腔，心尖朝左，心房正位，心室右襻；四腔心切面示左、右心房大小對稱且與心室連接一致，心臟十字交叉存在(圖1A)，三尖瓣及二尖瓣啟閉正常；雙心室流出道切面示心室與大動脈連接關系正常，大動脈在心底交叉排列(圖1B)；胚胎發育晚期3次Ⅱ級超聲檢查均未見異常，后足月出生，Apgar評分10分。查體：心臟聞及舒張期雜音。實驗室檢查未見明顯異常。心臟超聲：左心房內見纖細隔膜樣回聲(圖1C)將左心房分為上下兩腔，其上存在兩孔，內有五彩相間血流穿過；右心房及心室增大，左心室較小，見大量三尖瓣反流(圖1C)，肺動脈收縮壓71 mmHg；診斷：①左心房三房心伴梗阻；②左心室較小；③三尖瓣中重度反流；④肺動脈高壓(重度)。因肺動脈高壓、心力衰竭而未行手術治療，4天后患兒死亡。尸檢：肺泡隔及肺泡間質明顯增厚，肺泡壁毛細血管擴張、淤血，支氣管腔內大量水腫液，心臟體積增大，右心房及心室擴張，左心室較小，左心房中部見卵圓孔上方呈水平走行的膜狀分隔將其分成上下兩房，并以腔隙相連通，符合急性間質性肺炎、肺淤血、水腫及左心房三房心表現。

圖1 聲像圖及CDFI顯示三房心 A.24+3周胎兒心尖四腔心；B.24+3周胎兒橫位四腔心；C.出生后30天心尖四腔心

討論三房心為罕見先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%，系一側心房被纖維性肌性隔膜分為上下兩腔，即副房和真房，前者接受部分或全部肺靜脈回流血液，后者接受來自副房和/或另一側心房分流血液，可能與胚胎時期肺靜脈共干未能與固有左心房融合或原始房間隔過度發育有關。……