眼眶髓系肉瘤1例

李 貞，梁 奕

(長江航運總醫院醫學影像科，湖北 武漢 430010)

患者男，52歲，發現右眼外側腫塊形成，右眼視物模糊、不自主流淚20天。查體：右顳部觸及3.0 cm×4.0 cm×4.2 cm腫物，質軟，無壓痛，活動度差；右眼視力下降，眼球突出；眼瞼輕度水腫，結膜充血。頭部CT平掃：右眼眶4.4 cm×4.3 cm×4.5 cm分葉狀等密度腫物，CT值47 HU，向前推移右側眼球，向后累及右側顳極，右側顳骨及眼眶外壁部分骨質破壞(圖1A)。頭部MRI：右眼眶見分葉狀等T1、等T2信號腫物，邊界清楚，侵犯右側顳肌及右眼外直肌，視神經受壓移位；腫物DWI呈稍高信號，增強后明顯均勻強化，內見放射狀分隔(圖1B、1C)。影像學診斷：右顳部及眶周腫瘤性病變，考慮淋巴瘤。行右顳及右眶周占位性病變切除術，術中見4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm腫物位于眶后外側壁及顳窩內、硬膜外，與顳肌粘連緊密，呈灰紅色，質軟，富血供。術后病理：光鏡下見較一致的圓形及小圓形細胞，核大，深染，部分細胞呈分葉狀，可見散在大細胞及核分裂象(圖1D)。免疫組織化學：AE1/AE3(-)、Vim(+)、Syn(-)、S-100(點狀+)、NSE(-)、Ki-67(約80%+)、CgA(-)、MPO(+)、CD56(+)、GFAP(-)、CD3(散在+)、CD20(-)。病理診斷：髓系肉瘤(myeloid sarcoma，MS)。

圖1 眼眶髓系肉瘤 A.軸位CT平掃；B.軸位MR T1WI；C.軸位增強T1WI；D.病理圖(HE，×100)

討論MS是髓系不成熟細胞在髓外組織浸潤生長形成的腫瘤，2016年WHO將其歸類于急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)的特殊臨床表現，可與AML同時發生或為AML治療緩解后髓外復發，于既往無白血病及骨髓增殖性腫瘤病史、骨髓涂片及活檢亦無血液系統腫瘤孤立發生者罕見。成人MS好發于軟組織，其次是淋巴結和造血組織，累及眼眶十分罕見。MS影像學表現缺乏特異性，病變多位于肌錐外間隙，CT表現為等密度腫物，CT值40～50 HU，常伴鄰近骨質破壞；……