頸椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤/孤立性纖維瘤1例

王克凡，程敬亮，張曉楠，宋承汝

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

患者男，64歲，無(wú)明顯誘因左手指麻木1年余，左側(cè)上下肢及胸腹部麻木半年伴左側(cè)肢體無(wú)力，持物及行走不穩(wěn)，頸部疼痛；既往無(wú)高血壓及腦血管病病史。查體：左側(cè)肢體肌力4級(jí)，四肢肌張力正常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。MRI見頸2～3椎體水平椎管內(nèi)1.60 cm×1.50 cm×2.20 cm橢圓形團(tuán)塊狀腫塊，邊界尚清，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈等低混雜信號(hào)，內(nèi)見少量斑點(diǎn)狀稍高信號(hào)；增強(qiáng)后病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖1A、1B)；診斷為頸2～3水平椎管內(nèi)占位。行頸椎椎管內(nèi)腫塊切除術(shù)，術(shù)中見髓外硬膜下質(zhì)軟腫瘤，血供豐富。術(shù)后病理：光鏡下見瘤細(xì)胞呈短梭形，細(xì)胞核大小不一，排列密集，可見血管腔(圖1C)；免疫組織化學(xué)：EMA(-)，CD34(局灶+)，Des(-)，CD99(+)，Bcl-2(+)，CD56(56CO4)(-)，Ki-67(10%+)。病理診斷：血管外皮細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)，局灶富于細(xì)胞，WHO Ⅱ級(jí)。

圖1 頸椎管內(nèi)HPC/SFT A.矢狀位MR T2WI；B.矢狀位增強(qiáng)MR T1WI；C.病理圖(HE，×100)

討論HPC和孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT)均起源于間葉組織，組織學(xué)特點(diǎn)和免疫表型類似，2016 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為同一診斷條目并分為3級(jí)：Ⅰ級(jí)，高度膠原蛋白化和相對(duì)低度細(xì)胞化；Ⅱ級(jí)，細(xì)胞相應(yīng)增多，膠原蛋白少，有飽滿的細(xì)胞和“鹿角”樣脈管；Ⅲ級(jí)，每10個(gè)高倍視野至少見5個(gè)細(xì)胞有絲分裂。HPC/SFT是罕見惡性腫瘤，多見于中老年，男性略多，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)1.6%，多發(fā)生于顱內(nèi)，椎管內(nèi)病灶多見于胸椎，頸椎罕見。本例出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木、無(wú)力等不典型癥狀，易誤診；T2WI病灶信號(hào)混雜，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，考慮原因在于部分瘤體腫瘤細(xì)胞少而膠原纖維較多，推測(cè)隨腫瘤級(jí)別增高，細(xì)胞含量增多，T2WI亦呈明顯高信號(hào)。……