血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素分析及護(hù)理對(duì)策

崔麗霞

【關(guān)鍵詞】血友病;顱內(nèi)出血;危險(xiǎn)因素;護(hù)理

【中圖分類號(hào)】R473.72 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1002-8714（2020）10-0236-01

1對(duì)象與方法

1.1對(duì)象納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡0～18歲，經(jīng)省/市級(jí)血友病中心或省級(jí)醫(yī)院對(duì)FⅧ或者FⅨ活性測(cè)定明確診斷為中、重型血友病患者，同時(shí)排除獲得性血友病。2017年1月至2019年12月，符合納入標(biāo)準(zhǔn)的患者191例作為研究對(duì)象。

1.2方法

具結(jié)合臨床特點(diǎn)，自行設(shè)計(jì)調(diào)查表，包括性別、年齡、血友病類型（血友病A或血友病B）、血友病程度（中、重型）、血友病相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、有無(wú)頭部外傷史、有無(wú)抑制物、有無(wú)預(yù)防性凝血因子替代治療、有無(wú)顱內(nèi)出血等。血友病相關(guān)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)包括血管性血友病因子活性（vWF）、部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、血小板（PLT）、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、蛋白C（P-C）。顱內(nèi)出血的標(biāo)準(zhǔn)為頭顱CT影像學(xué)證實(shí)發(fā)生顱內(nèi)出血。血友病程度：活性<1%為重型、活性1%-5%為中型。

2結(jié)果

2.1血友病患者的一般資料見(jiàn)表1。本研究共納入191例患者，其中發(fā)生顱內(nèi)出血11例（占比5.76%），未發(fā)生顱內(nèi)出血180例（占比94.24%）。

2.2血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血危險(xiǎn)因素的單因素分析見(jiàn)表1。根據(jù)血友病患者顱內(nèi)出血發(fā)生的結(jié)果，按是否發(fā)生顱內(nèi)出血進(jìn)行歸類，顱內(nèi)出血組11例、非顱內(nèi)出血組180例。

表1 血友病患者一般資料及發(fā)生顱內(nèi)出血危險(xiǎn)因素的單因素分析

3討論

3.1血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血危險(xiǎn)因素分析

3.1.1vWF較低

vWF是由第12號(hào)染色體的短臂所編碼的糖蛋白，其主要有兩種功能，分別為調(diào)節(jié)血小板粘附于受損血管壁，預(yù)防出血，作為血漿因子Ⅷ載體穩(wěn)定因子Ⅷ的作用。當(dāng)vWF活性越高則越能預(yù)防因子Ⅷ降解，而vWF活性越低則因子Ⅷ分解增快，更容易發(fā)生出血風(fēng)險(xiǎn)。vWF水平范圍較寬，為50%～200%，但vWF較低易影響患者出血程度。本次調(diào)查中兩組患者都處于正常范圍內(nèi)，但顱內(nèi)出血組患者vWF較非顱內(nèi)出血組患者低。

3.1.2有頭部外傷史

外傷是血友病顱內(nèi)出血的一個(gè)主要原因，外傷主要為頭部外傷。Hu等報(bào)道發(fā)生顱內(nèi)出血的血友病A患者有69.2%有明顯頭部外傷史;而Andersson等報(bào)道即使是自發(fā)性顱內(nèi)出血的血友病患者，仍有50%是創(chuàng)傷導(dǎo)致的，只是因素輕微創(chuàng)傷當(dāng)時(shí)沒(méi)有覺(jué)察而已。

3.1.3低年齡

年齡也可能是血友病顱內(nèi)出血的一個(gè)重要因素之一。統(tǒng)計(jì)出小于2歲患者發(fā)生顱內(nèi)出血的占所有年齡段的91%，說(shuō)明低年齡是血友病患者顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素之一。

3.1.4有抑制物

抑制物產(chǎn)生是血友病治療失敗的主要原因，多次反復(fù)的注射凝血因子可以導(dǎo)致體內(nèi)產(chǎn)生抑制物，特別是重型患者。3例抑制物產(chǎn)生的血友病患者發(fā)生顱內(nèi)出血，而其他進(jìn)行預(yù)防性治療無(wú)抑制物的血友病患者并沒(méi)有發(fā)生顱內(nèi)出血。

3.2護(hù)理對(duì)策

從本研究分析結(jié)果看，vWF活性高的發(fā)生顱內(nèi)出血概率要小，故有顱內(nèi)出血的血友病患者在輸注凝血因子替代治療時(shí)可以同時(shí)輸注新鮮冰凍血漿或者冷沉淀等以提高患者vWF活性，增強(qiáng)凝血因子Ⅷ的療效。血友病嚴(yán)重程度、外傷及低年齡也是血友病發(fā)生顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素，故對(duì)重型、年齡小的血友病患者，注意加強(qiáng)護(hù)理，活動(dòng)時(shí)最好能戴安全帽，以預(yù)防跌倒等導(dǎo)致頭部外傷，同時(shí)在活動(dòng)前最好輸注凝血因子，避免過(guò)分劇烈運(yùn)動(dòng)，以減少顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。

在患者家庭生活中，根據(jù)患者實(shí)際狀況對(duì)患者進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持，日常生活中給予患者清淡、易消化、溫度適宜的食物，禁止食用刺激性食物，預(yù)防患者口腔黏膜損傷;積極預(yù)防患者貧血，在日常生活中鼓勵(lì)患者多食富含鐵元素食物，如豬肝、動(dòng)物血、海帶等，多食補(bǔ)血食物，如紅棗、花生、黑芝麻等;家長(zhǎng)根據(jù)患者實(shí)際身體素質(zhì)狀況指導(dǎo)患者進(jìn)行簡(jiǎn)單的家庭康復(fù)訓(xùn)練，訓(xùn)練過(guò)程中需由家長(zhǎng)在旁監(jiān)護(hù)，并做好相關(guān)防護(hù)措施，運(yùn)動(dòng)量適宜，避免患者摔倒、過(guò)度勞累等。