完全型房室間隔缺損的外科治療經驗*

李江振，范太兵，李斌，宋書波，宣茂正，梁棟

[鄭州大學人民醫院（河南省人民醫院），河南 鄭州 450003]

完全型房室間隔缺損（complete atrioventricular septal defect, CAVSD）是一組復雜的先天性心臟畸形，由于胚胎心內膜墊發育異常，導致房室間隔上方的原發孔型房間隔缺損或房間隔下方的流入道型室間隔缺損，以及共房室瓣。由于心臟內血液大量左向右分流，以及房室瓣反流、呼吸道感染和充血性心力衰竭，如不及時手術治療，約半數患兒可能死于6 個月內。本文回顧性分析CAVSD 患者（過度型及合并主要復雜畸形病例不包括在內），現將手術治療經驗及體會報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013年4月—2018年4月河南省人民醫院收治的CAVSD 患兒74例（合并法洛四聯癥、右室雙出口等復合畸形除外）。其中，男性22例，女性52例；平均年齡6.00 個月。平均體重5.90 kg。術前表現氣促多汗、吃奶停頓52例，反復呼吸道感染38例， 喂養困難、發育不良29例，紫紺23例，合并肺動脈高壓45例，有心力衰竭史24例，合并唐氏綜合征41例。患兒查體可見心前區隆起，心尖搏動明顯，胸骨左緣及心尖部可聞及3/6 ～4/6 級收縮期雜音，伴有震顫，肺動脈瓣第二音亢進。心電圖示右心房增大66例，右心室肥大35例，左心室肥大17例，雙心室肥大13例，Ⅰ度房室傳導阻滯30例，不完全右束支傳導阻滯8例，左前分支傳導阻滯3例。胸片示不同程度的肺充血，肺動脈段隆起，心胸比率0.52 ～0.82，平均（0.66±0.02）；術前均行超聲心動圖檢查，17例患者經心導管及心血管造影檢查明確診斷；Rastelli 分型：A 型60例，B 型3例，C 型11例。

1.2 分組

74例患者根據其分型及解剖特點選擇合適的手術方案。采用單片法11例、雙片法28例、改良單片法35例。單片法組：平均年齡6.00 個月；平均體重5.80 kg；Rastelli 分型：A 型8例，B 型1例，C 型2例；術前超聲心動圖探及左側房室瓣中重度反流7例。雙片法組：平均年齡6.50 個月，平均體重5.60 kg；Rastelli 分型：A 型21例，B 型2例，C 型5例；術前超聲心動圖探及左側房室瓣中重度反流16例。改良單片法組：平均年齡6.00 個月，平均體重6.00 kg；Rastelli 分型：A 型31例，B 型0例，C 型4例；術前超聲心動圖探及左側房室瓣中重度反流21例。患兒術前臨床資料及分型見表1、2。

表1 3 組患兒術前年齡和體重比較 [M（P25，P75）]

表2 3 組患兒術前Rastelli 分型和房室瓣反流情況 例

1.3 手術方法

所有患兒在全身麻醉、低溫、體外循環下手術，常規胸正中切口入胸，肝素化后主動脈及上下腔靜脈插管建立體外循環；阻斷主動脈，經主動脈根部灌HTK 液或冷晶體心臟停搏液，心表覆冰保護心肌，縱行切開右心房，探查心內畸形。采用單片法（心包片）修補房、室缺11例，雙片法（心包片）28例，改良單片法35例，所有患者矯治合并畸形；本中心2016年以前以單片法和雙片法為主，2016年以后以雙片法和改良單片法為主。

1.4 統計學方法

數據分析采用SPSS 22.0 統計軟件。對樣本分布的檢驗采用單樣本K-S 擬合優度檢驗。非正態性分布資料以中位數和四分位數[M（P25，P75）]描述，多組間分析采用Kruskal-WallisH檢驗，兩兩比較采用All pairwise 法（所有成對比較）；計數資料以頻數（構成比）進行描述，采用Fisher 確切概率法。P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 CAVSD 患兒術后一般資料比較

3 組患兒體外循環時間比較，差異無統計學 意義（P＞0.05），阻斷時間、機械通氣時間、ICU 駐留時間比較，差異有統計學 意義（P＜0.05）；進一步兩兩比較，改良單片法組的阻斷時間、機械通氣時間、ICU 駐留時間短于雙片法組（H=14.419、16.252 和15.796，P=0.006、0.006 和0.011）。見表3。

2.2 CAVSD 患兒術后轉歸及隨訪結果

74例患者術后2例早期死亡，病死率為2.7%，1例因術前低齡、低體重、術前房室瓣重度反流、肺高壓、肺部感染，術后死于多器官功能衰竭；另1例術前室缺偏大，術中瓣膜成形差，行二次轉機，術后死于瓣膜中重度反流、心律失常、低心排綜合征。其他并發癥包括室間隔缺損（ventriculal septal defect, VSD）殘余分流6例，Ⅲ度房室傳導阻滯2例，三尖瓣中度反流5例，二尖瓣輕度反流9例，3例二尖瓣中度反流；其余患兒均順利出院。72例患兒術后近中期定期隨訪，隨訪時間4 ～33 個月。中期隨訪結果顯示13例合并二尖瓣輕度反流，2例因左側房室瓣中重度反流行再干預手術，4例二尖瓣中度反流，其余無或僅輕微量瓣膜反流，3例仍有1 ～2 mm 的VSD 殘余分流。3 組患者術后二尖瓣反流、再干預，差異無統計學意義（P＞0.05）。3 組術中均無死亡。見表4。

表3 3 組患兒術后一般資料比較 [M（P25，P75）]

表4 3 組CAVSD 患兒術后近中期隨訪結果

3 討論

CAVSD 患兒因心內結構畸形，血流動力學嚴重紊亂，且易早期發生肺動脈高壓及肺血管病變，如不早期手術干預，約半數患兒死于6 個月內，80%的患者死于2 歲以內[1]。隨著手術操作、術中麻醉、術后護理等技術的提高；CAVSD 患兒手術年齡呈現低齡化、低體重化的趨勢，LOUIS 等[2]報道2 399例CAVSD 患兒平均手術年齡為4.6 個月。2008年文獻[3]曾報道年齡＜3個月和＞6個月均是再干預的危險因素；2014年XIE 等[4]報道多因素分析顯示年齡＞6 個月是再干預的獨立危險因素；＜3 個月患兒住院時間偏長，并且左側房室瓣反流發生率高；本研究認為此類患者最佳的手術年齡為3 ～6 個月，若患兒早期出現心力衰竭癥狀，則不受年齡限制；如果早于3月齡手術，則由于房室瓣組織菲薄易撕裂，術后易產生較重的二尖瓣反流。如果超過6 個月，房室瓣反流會加重，引起繼發性心腔擴張以及房室瓣組織病理性改變加劇，導致手術風險及難度增加，嚴重時導致患兒死亡。

CAVSD 的糾治方法包括單片法、雙片法和改良單片法（下壓法）[5]。目前多個心臟中心傾向于無選擇性應用“改良單片法”；也有報道“雙片法”與“改良單片法”整體上無差異；本研究認為個體化選擇合適的手術方案可以提高手術矯治效果，根據術中探查共同橋瓣的發育情況及腱索附著的位點而采取不同的方法。單片法適合有共同瓣分隔者，顯露室間隔缺損及瓣下結構更清楚，可避免腱束的阻擋，可較好地暴露VSD 邊緣，減少術后殘余VSD 發生，但需切開共瓣，對嬰幼兒可造成部分瓣膜功能受損。雙片法無需切開共同房室瓣，保留瓣膜的完整性，避免瓣葉缺失，在防止瓣膜變形和瓣葉縮短方面有明顯的優點，且補片將二尖瓣抬高到合適高度，使二尖瓣保持最佳功能，避免發生左室流出道梗阻[6]。且考慮補片形狀方面更為簡單方便，對房室瓣結構損害小，不影響穩定性，但操作相對繁復，尤其在兩塊補片與瓣膜的交匯處有大量的縫合。改良單片法手術操作簡便，無需剪開共同瓣，保證了瓣膜結構的完整性，但報道將共同瓣直接下壓可能導致左室流出道梗阻和瓣膜反流[7]。此外嬰幼兒或狹長型室缺患者首選“改良單片法”；室缺高度＞10 mm 患者首選“雙片法”。本研究發現改良單片法的阻斷時間、機械通氣時間、ICU 駐留時間與雙片法比較有差異，均短于雙片法。

多中心報道CAVSD矯治術的病死率已降至3%～ 5%，術后二尖瓣瓣關閉不全是致死率的主要危險因 素[8]。已有報道顯示術后二尖瓣關閉不全約占5%～ 10%，再次手術率單片下壓法約為2%，雙片法為7%，傳統單片法為9.7%[9-10]。本研究認為，左側房室瓣中度以上反流，并有心臟增大和心力衰竭癥狀者積極干預。其反流原因為瓣環擴大、乳頭肌發育畸形、房室瓣修復不完善、術后瓣裂縫合處撕裂或瓣環較大未做瓣環成形。在對房室瓣進行處理時因嬰幼兒瓣膜組織嫩，瓣膜面積小，術中應對瓣膜的牽拉盡可能地輕柔，縫合時需使用自體或是牛心包片做為墊片，在縫合時6-0 prolene 線間斷褥式縫合裂缺，防止術中、術后瓣葉撕裂。筆者認為手術成功的關鍵是對房室瓣的處理，房室瓣修復手術難度大，對外科醫生的技術要求較高。另外，成形后的房室瓣，需要用注射器注水評估瓣膜修補效果，在注水時排空氣體避免產生泡沫，泡沫會造成冠狀動脈栓塞。本研究左側房室瓣中度反流再干預2例；1例為單片法組7 個月大患兒；術后左側房室瓣裂缺撕裂造成中重度反流，而且合并真菌感染；術后11 個月行二次手術，術中應用6-0 prolene 線褥式縫合裂缺；術后隨訪左側房室瓣微量反流；另1例為雙片法組4 個月大患兒；術后隨訪左側房室瓣裂中度反流，逐漸加重，左心增大，反復有心力衰竭癥狀；術后8 個月行二次手術，行左側房室瓣成形環縮術，術后瓣膜中度反流。本研究對患者定期隨訪超聲心動圖，觀察房室瓣的情況，結果顯示3 種方法術后二尖瓣反流和再干預、死亡情況并無差異。

完全性房室傳導阻滯在CAVSD 患者術后的發生率為0%～4%[11-14]。其最多見的與術中房內操作有關，術中損傷傳導束及心肌細胞引起局部組織水腫，影響傳導功能,也可能與低溫、缺氧和酸中毒、電解質紊亂、冠脈供血不足、心功能不全等因素有關。術中應維持內環境電解質及酸堿平衡、加強心肌保護以及避免缺氧和酸中毒的發生。術者應熟悉傳導系統的解剖位置，術中避開傳導系統走向，在操作中盡可能動作輕柔，避免損傷發生傳導阻滯。若術后發生房室傳導阻滯應使用激素及心肌營養液，適當延長體外循環時間，充分給氧、復溫，早期可使用異丙腎上腺素，如果無效需放置臨時起搏器。本研究2例患兒術后出現Ⅲ度房室傳導阻滯，經內科藥物治療2 周后未能恢復竇性心率，植入永久埋藏式心臟起搏器后治愈出院。

術后肺動脈高壓是導致早期死亡的危險因素，通常發生于術前有肺動脈高壓的患兒，以往報道術后殘余二尖瓣反流、殘余室間隔缺損或體外灌注時間較長，引起肺間質滲出、局限性肺不張，可加重肺動脈高壓，有時甚至發生肺高壓危象。對合并重度肺動脈高壓的患者，術前給予吸氧、吸入前列環素、一氧化氮等血管擴張劑，術后口服西地那非或波生坦等降肺壓藥物；充分鎮靜肌松避免不必要刺激，加強呼吸道管理，適當延長呼吸機帶管時間、過度通氣使血氣偏堿有利于肺血管擴張，泵入米力農、硝普鈉等血管擴張劑等措施。本研究患兒經綜合治療后，無肺高壓導致的死亡。

完全型房室間隔缺損較早并發梗阻性肺血管疾病，預后較差，應早期診斷和矯治其解剖畸形；術后二尖瓣關閉不全、房室傳導阻滯及肺動脈高壓等危險因素可導致其早期死亡，應及時發現處理。術后定期彩超觀察房室瓣反流情況，評估遠期預后。