超聲心動圖診斷主-肺動脈窗合并法洛四聯(lián)癥1例

石 璨，李冬蓓，黃云洲

(泰達國際心血管病醫(yī)院，天津 300450)

患兒男，2歲，因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音4月余”就診。查體：心率120次/分，律齊，肺動脈第二心音(P2)>主動脈第二心音(A2)，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級收縮期雜音；血氧飽和度99%。心電圖示竇性心律，雙心室肥大。X線胸片：雙肺血量增多；心影增大，主動脈結(jié)未增寬，肺動脈段平直。超聲心動圖示主動脈前壁與室間隔連續(xù)性中斷，心室水平見雙向低速分流，主動脈騎跨率約40%～50%，右心室肌束肥厚，肺動脈瓣回聲增強，開放受限，主肺動脈內(nèi)徑略細(Z-評分：-2.2)，左右分支內(nèi)徑正常，主肺動脈中遠段至右肺動脈近段與升主動脈間回聲中斷，范圍13 mm(圖1A)，局部見左向右分流信號(圖1B)。超聲及CTA(圖1C)提示：Ⅱ型主-肺動脈窗(aortopulmonary window, APW)，法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot, TOF)。術(shù)前導管測壓提示肺動脈壓增高。行TOF根治術(shù)+主肺動脈窗修補術(shù)，術(shù)中所見證實為Ⅱ型APW合并TOF。術(shù)后患兒恢復良好。

圖1 Ⅱ型主-肺動脈窗合并法洛四聯(lián)癥 A.胸骨旁大動脈短軸切面(箭示回聲中斷)； B.高位大動脈短軸切面(箭示左向右分流信號)； C.CTA三維重建(箭示APW) (AAO：升主動脈；PA：肺動脈)

討論APW是胚胎時期動脈圓錐隔發(fā)育不完整致升主動脈與主肺動脈間缺損形成，約占先天性心臟病的0.2%，早期可出現(xiàn)充血性心力衰竭及肺動脈高壓。TOF主要是胚胎時期圓錐間隔移位所致，右心室流出道梗阻、肺動脈及肺動脈瓣狹窄使部分右心室血液經(jīng)主動脈進入體循環(huán)，肺臟呈缺血性改變，常無肺動脈高壓。APW合并TOF較少見，兩者在血流動力學上相互補充、糾正后，超聲心動圖可出現(xiàn)以下表現(xiàn)：①APW見左心容量增加，左心增大及左心室壁增厚，TOF致右心壓力負荷大，右心增大，右心室壁增厚，因而可出現(xiàn)心臟體積增大，左、右心室壁均明顯增厚；②……