縱隔巨大細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤1例

李夢(mèng)丹，沈莎莎，韓 丹

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，云南 昆明 650032)

圖1 左側(cè)縱隔細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤 A.CT平掃； B.CT動(dòng)脈期增強(qiáng)； C.CT靜脈期增強(qiáng)； D.病理圖(HE，×100)

患者女，46歲，反復(fù)咳嗽1年余，近1年無(wú)明顯誘因干咳，無(wú)咯血、胸痛、低熱及盜汗。查體：左肺呼吸音減弱。平掃CT示左側(cè)肺野14.5 cm×11.2 cm×15.1 cm密度不均勻團(tuán)塊影，邊界清晰， CT值約32 HU，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化灶(圖1A)；增強(qiáng)后病灶內(nèi)見(jiàn)豐富紆曲血管影(圖1B)，實(shí)質(zhì)部分CT值約38 HU；靜脈期病灶輕度不均勻強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分CT值約44 HU，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化；鄰近左肺、氣管、縱隔受壓(圖1C)；提示：左側(cè)胸腔巨大占位病變？行左側(cè)縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫塊位于左前縱隔，有包膜，血供豐富；于縱隔面蒂部完整切除腫瘤。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)梭形腫瘤細(xì)胞，部分呈“束狀”或“柵欄樣”排列，密集區(qū)呈“漩渦狀”，細(xì)胞異型性不明顯，胞漿嗜雙色性，細(xì)胞核染色質(zhì)分散均勻，罕見(jiàn)核分裂象(圖1D)。免疫組織化學(xué)：S-100(彌漫++)，GFAP(彌漫++)，CD56(灶+)，CD57(+)，CD34(-)，Ki-67(約2%+)，Des(-)。病理診斷：左縱隔細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤。

討論細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率約占良性神經(jīng)鞘瘤的5%，好發(fā)于中年女性，常位于后縱隔、腹膜后、盆腔、脊柱旁區(qū)及肢體深部軟組織，偶見(jiàn)于胸部，部分伴有骨質(zhì)破壞而易誤診為惡性腫瘤；臨床癥狀和體征不顯著，較大時(shí)可出現(xiàn)壓迫癥狀；影像學(xué)主要表現(xiàn)為圓形、橢圓形或分葉狀孤立性腫塊，多為實(shí)性，包膜完整，腫塊越大，囊變發(fā)生概率越高；可致溶骨性骨質(zhì)破壞，切除不徹底極易復(fù)發(fā)。本例病灶巨大，平掃CT示腫塊密度低于或接近鄰近肌肉，增強(qiáng)后呈輕-中度強(qiáng)化。……