以極后區(qū)綜合征為表現(xiàn)的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病1例*

吳濤濤，何明利

（徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，江蘇 連云港 222002）

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓，與AQP4-IgG 相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病[1]。筆者報(bào)道以極后區(qū)綜合征為主要臨床表現(xiàn)的NMOSD 1 例，患者出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥，望引起重視。

1 臨床資料

患者，女性，26 歲，因腹痛半月，惡心、嘔吐10 d于2014年6月就診于徐州醫(yī)科大學(xué)附屬連云港醫(yī)院。10 d 前出現(xiàn)右上腹部、劍突下持續(xù)性疼痛，伴頻繁嘔吐胃內(nèi)容物，擬腹痛待查入住消化科。查體右上腹部、劍突下壓痛，余未見異常。電解質(zhì)、腹部X 射線檢查、腹部CT 等未見異常。予抑酸、補(bǔ)液等對(duì)癥處理。第2 天出現(xiàn)言語不清，呃逆及呼吸費(fèi)力，以視神經(jīng)脊髓炎轉(zhuǎn)入本科。體格檢查： 視力右0.02，左1.00；下肢肌力4 級(jí)，右側(cè)T8～L2及左側(cè)T8～T12平面以下觸覺減退，左側(cè)病理征（+）；頭顱MRI： 腦干異常信號(hào)灶，考慮炎癥（見圖1A ～D）；胸椎MRI： 胸髓中央管擴(kuò)張（見圖1E）；視覺誘發(fā)電位： 右側(cè)視神經(jīng)，視交叉或視交叉后病變；神經(jīng)傳導(dǎo)速度： 左下肢脛神經(jīng)及右下肢腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，右下肢腓淺神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。診斷為NMOSD，予激素（500 mg/5 d，250 mg/5 d，80 mg/5 d）、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。患者2年后癥狀復(fù)發(fā)再次入院，征其同意予激素沖擊和對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院，交代避免股骨頭負(fù)重等事宜。3 個(gè)月后患者出現(xiàn)雙髖關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)受限癥狀入住骨科，考慮雙側(cè)股骨頭壞死，行手術(shù)治療，術(shù)后髖關(guān)節(jié)X 射線檢查結(jié)果見圖1F。

圖1 腦部、胸椎MRI 及髖關(guān)節(jié)X 射線檢查

2 討論

最新NMOSD 國際診斷標(biāo)準(zhǔn)共識(shí)中[2]，NMOSD 涵蓋6 個(gè)特征表現(xiàn)： 視神經(jīng)炎、脊髓炎、極后區(qū)綜合征、間腦、腦干及大腦綜合征。……