1例以肛周潰瘍為首發表現的白塞病

鄭霞霞，柯敏輝，鄭鳴霄

(福建中醫藥大學附屬第二人民醫院，福建 福州 350000)

肛周潰瘍病因較多，常見的肛腸專科疾病，如肛裂、肛周皮膚炎、肛周濕疹、肛門瘙癢癥等引起的肛周皮膚皸裂、潰瘍較易診斷，而其他特殊疾病，如炎癥性腸病、性病、惡性腫瘤、結核、白塞病等，肛腸?？漆t生則容易漏診、誤診。筆者闡述1例以肛周潰瘍為首發表現的白塞病的診治經過，以期為臨床醫生提供新思路，提高診療水平。

1 臨床資料

患者，男，15歲，因“反復肛周潰瘍1月余”就診，入院前1月余無明顯誘因出現肛周潰瘍，灼熱疼痛，遷延不愈，無腹痛、腹瀉，無便血，入院前2天出現口腔潰瘍疼痛，納可，寐安，大便1日1行，質軟，排便通暢，小便自調。體格檢查：生命征平穩，舌質紅，苔薄黃微膩，脈弦細，心肺腹查體正常。下唇內側黏膜見4個大小約0.1 cm×0.1 cm灰白色潰瘍面，舌尖見1個大小約0.05 cm×0.05 cm灰白色潰瘍面，周圍稍充血，邊界清楚，咽后壁黏膜稍紅，見圖1。肛檢視診：截石位9點距肛緣2 cm處見一潰瘍面，大小約2 cm×1 cm，潰瘍底覆厚黃白苔，周圍皮膚色澤紅，見圖2；指診：潰瘍面觸痛明顯，肛緣及肛內未觸及其他索狀物，直腸下端黏膜光滑，指套退出無染血跡及膿液；肛門鏡檢查：鏡下見齒線上方黏膜無下移，齒線處黏膜無隆起，未見明顯出血點。

圖2 肛周潰瘍

圖1 口腔潰瘍

輔助檢查：腸鏡提示回腸末端見一深凹陷巨大潰瘍，約環1/2腔，大小約3.0 cm×1.5 cm，潰瘍底覆厚黃白苔，邊緣見結節狀隆起、表面充血，見圖3。全腹CT示回腸末段及部分小腸節段管壁增厚，考慮克羅恩病可能，回盲部腸系膜多發腫大淋巴結影，見圖4。膠囊內鏡：小腸潰瘍及炎癥性質待查。腸鏡病理檢查提示間質見淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，伴淋巴濾泡增生，表面黏膜糜爛，見圖5。肛周潰瘍病理示送檢纖維結締組織，呈急性炎癥伴壞死，肉芽組織形成。見圖6。血常規+C反應蛋白：WBC：9.45×109/L↑，GR%：76.3%↑，LY%：15.1%↓，GR#：7.2×109/L↑，MO#：0.74×109/L↑，快速CRP：61.55 mg/L↑，其余正常。生活全套：正常。血沉：24 mm/h↑。TORCH全套：HSV1-IgG：陽性/3.31s/co×，TORCH：RUB-IgG：7.2 IU/mL↑，CMV-G：>250.0AU/mL↑，其余正常?？埂癘”：正常。自身免疫抗體全套：抗著絲點B：陽性(++)×，余正常。結核分枝桿菌特異性細胞免疫反應：正常。

圖6 肛周潰瘍組織病理示呈急性炎癥伴壞死、肉芽組織形成

圖5 腸鏡病理示間質見淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，伴淋巴濾泡增生

圖4 CT示回腸末段及部分小腸節段管壁增厚

圖3 腸鏡示回腸末段巨大潰瘍

中醫診斷：狐惑病(濕熱蘊脾證)；口瘡病(濕熱蘊脾證)。西醫診斷：白塞??；口腔阿弗他潰瘍；肛周潰瘍；小腸潰瘍(伴炎癥，性質待定)。

治療：西醫予以雙歧桿菌乳桿菌三聯活菌片調節腸道菌群，美沙拉嗪片抗炎，抗生素抗感染，口服強的松激素治療，中醫治以清熱化濕、和中解毒，方予甘草瀉心湯加減，方中黃芩、黃連、黃柏清瀉三焦之火，為君藥；半夏燥濕化痰，蒼術燥濕健脾，為臣藥；炙甘草補脾和胃，黨參健脾益氣，干姜溫胃燥濕，砂仁理氣化濕開胃，敗醬草清熱解毒，薏苡仁淡滲利濕，共為佐使藥，具體方藥如下：炙甘草12 g、干姜9 g、黃芩片9 g、黃連片3 g、法半夏9 g、黨參片12 g、黃柏6 g、砂仁3 g、蒼術9 g、薏苡仁40 g、敗醬草15 g，每日1劑，水煎，早晚分服?？鄥⑶鍩嵯磩┳∫郧鍩犰顫?，方中苦參清熱燥濕，為君藥；黃柏功在清下焦濕熱，為臣藥，五味子、蒼耳子收斂肛周濕氣，野菊花清熱解毒，三藥共為佐藥，具體方藥如下：苦參 30 g、黃柏 20 g、五味子 15 g、蒼耳子 15 g、野菊花 15 g，每日1劑，坐浴，早晚各1次。

按：患者以肛周潰瘍、口腔潰瘍為主癥，四診合參，屬于中醫“狐惑病”范疇，患者平素饑飽失節，脾胃功能受損，脾主運化，運化失常，濕熱內生，蘊結腸道，濕熱上竄，故見口舌生瘡；濕熱蘊結魄門，故見肛周潰瘍疼痛；結合舌脈，四診合參，中醫辨證為濕熱蘊脾。病性屬實證為主，病位在脾胃、大腸、魄門，故以甘草瀉心湯加減口服清熱化濕、和中解毒，苦參清熱洗劑外用清熱祛濕。

2 討論

白塞病(Behcet’s disease，BD)，又名貝赫切特綜合征，是一種累及全身多臟器、多系統的自身免疫性疾病，基本病理改變為血管炎，其臨床表現復雜多樣，主要為復發口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎三聯征[1]，多伴有皮膚損害，病因尚不明確，病程較長，明確診斷較難，無有效根治方法，藥物治療主要為免疫調節藥或免疫抑制藥，在藥物治療之外根據病情需要還可選擇手術或介入治療。該病相當于中醫中的狐惑病，張仲景在《金匱要略》中指出：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安。蝕于喉為惑，蝕于陰為狐。不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蝕于上部則聲喝，甘草瀉心湯主之”[2]，初步介紹了狐惑病的臨床表現與證治。巢元方在《諸病源候論》 中提出此病“皆由濕毒之氣所為也”[3]。清代魏念庭則認為此病為陰虛血熱之病也。歷代醫家對此病的病因病機說法不一，現代醫家認為此病的病因主要為濕、熱、瘀、毒。中醫治療強調因人、因時、因地制宜，在臨證過程中，結合患者不同年齡、體質、性別等特點，分清虛實寒熱，堅持以辨證論治為原則，既要講究整體，又要重視局部，標本兼顧，內外治相結合[4]，充分發揮中醫不同治療方法的特色和優勢，力求達到簡單方便、經濟有效、無副作用，真正踐行中醫藥的簡、驗、廉。本例患者以肛周潰瘍為首發表現，予以苦參清熱洗劑加減[5]坐浴清熱祛濕，促進潰瘍愈合?？鄥⑶鍩嵯礊槲以涸簝戎苿?，用于肛周濕疹、肛周瘙癢癥、痔病、肛裂等肛腸疾病及各種肛腸疾病術后，通過印片法觀察術后創面滲液中巨噬細胞數量，發現苦參清熱洗劑能改善肛周局部炎癥和血液循環，促進創面愈合[6]。

白塞病的治療難點在于其涉及全身多個系統，臨床表現復雜多樣，實驗室檢查無特異性，確診較難。目前臨床分科細化，患者不出現顯著三聯征而以其他癥狀為首發表現就診，?？漆t生常容易漏診、誤診。本例患者腸鏡示回腸巨大潰瘍，全腹CT示回腸末段及部分小腸節段管壁增厚，考慮克羅恩病可能，克羅恩病同樣為自身免疫性疾病，激素對兩者的治療均有療效，臨床表現也可見肛周潰瘍、口腔潰瘍，內鏡下表現主要為非連續性腸道病變、腸黏膜呈鋪路卵石樣表現或有縱行潰瘍、全層性腸道炎癥性病變，伴有腫塊或狹窄、結節病樣非干酪壞死性肉芽腫[7]，而白塞病的內鏡下消化道潰瘍涉及全消化道，好發于回盲部，占90%以上[8]，該例患者內鏡下表現為非克羅恩病的典型表現，主要為回腸部深凹陷巨大潰瘍，故考慮白塞病可能性大。克羅恩病的腸外表現形式不一[9]，但常見的為口腔、肝臟和關節病變，會陰、肛周潰瘍較少見[10]，本例患者潰瘍組織病理提示呈急性炎癥伴壞死、肉芽組織形成，未見非干酪樣肉芽腫，故未能考慮皮膚克羅恩病[11]。此外，本例患者出現口腔潰瘍、回腸潰瘍，雖否認關節痛，眼部不適，結合相關輔助檢查，WBC：9.45×109/L，肝腎功能正常，ESR：24 mm/h，CRP：61.55 mg/L，根據2014白塞病國際標準評分≥4分，故仍考慮白塞病。有人認為白塞病與克羅恩病可重合[12]，目前臨床尚無對于此類重合未定型腸炎[13]的診療指南或規范，仍缺乏系統的認知，該病例仍需長期隨訪觀察。

綜上所述，白塞病臨床表現復雜多樣，實驗室檢查無特異性[14]，目前分科細化導致專科醫生容易漏診、誤診。本例患者無典型復發口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎三聯征，而以肛周皮膚潰瘍為首發表現，作為肛腸?？漆t務工作者，患者多因肛周病變就診，遇到常規治療方案無效時，應當詳細追溯病史，全面查體，完善相關檢查后明確診斷。本例患者經過消化科、風濕科、影像科、病理科多學科會診討論后，最終診斷為白塞病，對于此類尚無有效根治療法的疾病，可采取中西醫結合的治療方法[15]，充分發揮中醫優勢，達到臨床治療最大療效。