王繼蕊 林梅青 徐家歡 商秀麗
1)中國醫科大學附屬第一醫院,遼寧 沈陽 110001 2)浙江醫院,浙江 杭州 310000
“垂腕”是指腕下垂,腕及手指不能伸直,拇指不能伸直外展,常由于橈神經麻痹引起,是橈神經麻痹最突出的臨床表現。橈神經是臂叢神經中最易遭受外傷的一支周圍神經,由C5-8神經根組成,支配前臂、腕部及手指的伸肌,主要功能為伸肘、伸腕、伸指,橈神經麻痹常由于炎癥、外傷、肱骨中斷骨折,鉛、砷、酒精中毒,以及腋窩拄拐受壓等引起[1]。一般來說,臨床上表現為“垂腕”的患者,常考慮橈神經麻痹所致,并給予營養周圍神經治療。研究[2-3]指出“垂腕”不僅由周圍神經損傷所致,中樞神經系統某區域受損亦可出現同樣的癥狀,此區域被稱為Hand knob區。Hand knob區為中央皮質手運動區,位于中央溝的基底部、中央前回后支以及中央前回的上部,若損傷即可出現單手無力的癥狀[2-3]。本文報告1例以單純“垂腕”為臨床表現的患者,既往有高血壓史,體檢檢查無明顯異常,肌電圖檢查無周圍神經損傷,顱腦磁共振提示新發Hand knob區受累的分水嶺梗死,給予針對腦梗死的治療后癥狀緩解。目前以“垂腕”為主要臨床表現的Hand knob區受累的分水嶺梗死罕見報道,本文報告1例并進行相關文獻復習,旨在拓寬臨床關于“垂腕”患者的診斷思路,以期提高臨床醫生對于Hand knob區受累分水嶺梗死的認識。
患者男性,66歲,右利手,以“右手無力5 d”為主訴于2017-02-05來中國醫科大學附屬第一醫院就診。患者3 d前無明顯誘因出現右手無力,不能上抬(圖1),無麻木或疼痛,無右上臂及前臂活動不靈。既往高血壓史,否認冠心病、糖尿病及其他病史。患者無發熱,飲食及二便如常。入院神經系統體格檢查:神志清楚,言語流利,腦神經檢查正常,右側手腕下垂,抬腕不能,夾紙試驗陰性,余肢體肌力Ⅴ級,肱二頭肌反射(L:++;R:+++),肱三頭肌反射(L:++;R:++),膝反射(L:++;R:++),踝反射(L:++;R:++),Babinski征(L:-;R:-),深淺感覺檢查未見異常。患者入院后顱腦CT平掃未見明顯異常,顱腦MR平掃+彌散提示右側半卵圓中心新發分水嶺梗死(圖2),頭頸聯合CTA未見明顯異常。肌電圖檢查示雙上肢橈神經、尺神經、正中神經及雙下肢腓總神經、脛神經運動神經傳導速度正常;雙上肢橈神經、尺神經、正中神經及雙下肢腓腸神經、脛后神經感覺神經傳導速度正常。診斷:急性腦梗死,高血壓3級(極高危)。對癥給予改善循環、營養神經、補充血容量等對癥支持治療,10 d后患者右手抬腕恢復正常出院。
研究[2-5]表明中央溝的基底部、中央前回后支以及中央前回的上部被認為是中央皮質手運動區,這一區域被稱為Hand knob區,投射于中央溝的中間膝(圖3)。Hand knob區的中央及側部分別支配手部的尺側及橈側,此區域受累可出現單手無力的癥狀,表現與橈神經麻痹引起的“垂腕”癥狀類似[6-7]。Hand knob區受累可由于腫瘤、炎癥、梗死、出血等各種原因引起,但臨床上Hand knob區受累常用于指腦梗死導致的此區域功能障礙[8]。本例患者以單純“垂腕”為臨床表現,感覺體檢無明顯異常,肌電圖檢查無周圍神經損傷,顱腦磁共振檢查發現Hand knob區受累的分水嶺梗死,最后診斷為以“垂腕”為表現的Hand knob區受累分水嶺梗死。目前腦梗死常表現為單個肢體或單側上下肢活動不靈,而以“垂腕”為首發癥狀的Hand knob區受累的分水嶺腦梗死國內外罕見報道。

圖1 右手“垂腕”Figure 1 "Wrist drop" of the right hand

圖2 顱腦MR平掃+彌散(白色箭頭)示左側半卵圓中心可見數枚點片狀異常信號影,T1WI低信號(A),T2WI高信號(B),FLAIR高信號(C),DWI高信號(D、E),ADC低信號(F)Figure 2 Brain magnetic resonance showed abnormal signal in the center of left half oval,with T1WI low signal (A),T2WI high signal (B),FLAIR high signal (C),DWI high signal (D,E),ADC low signal (F)

圖3 Hand knob區示意圖,紅色代表中央溝,藍色代表中央前溝,黃色區域代表Hand knob區Figure 3 Schematic diagram of hand knob area,red represents central sulcus,blue represents anterior central sulcus,and yellow area represents hand knob area
Hand knob區受累與橈神經麻痹引起的“垂腕”不易鑒別,但Hand knob區受累為中樞神經損傷,橈神經麻痹為周圍神經損傷,有文獻報道可參考以下幾方面進行鑒別[9-10]:中樞神經損傷常伴腱反射亢進,無肌萎縮及肌陣攣,而周圍神經損傷則伴腱反射消失、肌萎縮及肌陣攣;中樞神經及外周神經損傷均可表現為尺神經、橈神經等支配區域感覺異常,中樞神經損傷所致感覺異常其肌電圖常無異常表現,而外周神經損傷所致感覺異常其肌電圖提示周圍神經損害。UENO等[11]報道1例皮層梗死患者表現為尺神經麻痹且伴4、5指針刺覺減退,研究認為Hand knob區梗死患者可因累及投射于中央溝后側感覺纖維的區域,進而引起4、5指感覺減退。PETERS等[12]報道指出Hand knob區所致腦梗死部分病人會以感覺異常為主訴,但體格檢查并沒有感覺減退,磁共振彌散也沒有支配感覺的中央后回受累病灶,進而認為這種感覺異常可能是由于運動功能喪失而出現的感覺異常。此外還有報道認為[2],與周圍神經損傷相比,Hand knob區梗死所致“垂腕”更容易恢復,不遺留后遺癥。本病例在改善循環治療后抬腕功能迅速恢復,與其他研究報道相同。有報道[2,13]指出,這種梗死預后良好與Hand knob區域血供易于恢復、鄰近皮層代償以及其他運動傳導途徑代償有關。本文所報道的病例僅表現為肱二頭肌反射亢進,肱三頭肌反射正常,并未出現感覺異常,雖然無周圍神經受累體征,并不完全符合中樞神經受累的體征,提示還需要結合病人的實際情況進行鑒別。
本文報道的病例臨床上以“垂腕”為表現,顱腦磁共振示左側大腦前動脈及大腦中動脈分水嶺區梗死,中央前回的上部受累,屬于分水嶺梗死包括Hand knob區梗死,目前并未見分水嶺梗死累及Hand knob區的報道。另有研究[2,14]發現“垂腕”患者的顱腦磁共振還可表現為額葉下部受累,可能與支配手部運動的錐體束受累有關。
關于Hand knob區受累的病因,有研究認為是由高血壓以及同側頸內動脈粥樣硬化導致的血栓引起,這種Hand knob區的位置與左右利手無關,常表現為一側Hand knob區梗死導致對側肢體出現癥狀[6-7]。BACK等[15]報道了1例右手手指伸展受限的糖尿病患者,感覺及腱反射正常,經顱腦磁共振證實為左側中央前回Hand knob區域梗死,影響手部展肌的活動。BIELSAMARTN等[16]報道1例右側尺神經假性麻痹患者,以4、5手指屈曲為臨床表現,有動脈硬化危險因素,經磁共振證實為額葉皮質梗死。此外,還有研究認為心源性栓子也可導致Hand knob區受累,如DAFOTAKIS等[17]報道1例61歲女性患者,以心肌梗死為主訴入院,住院期間出現雙側垂腕,右側為主,磁共振檢查發現雙側中央前回責任病灶及一些非責任病灶,結合其心臟動力學指數低,提示心源性栓子可能是導致該患者出現雙側垂腕的原因。本例患者既往右利手,臨床表現為右側“垂腕”,顱腦磁共振示左側分水嶺梗死包括Hand knob區,導致Hand knob區受累進而引起“垂腕”。既往患者有高血壓史,無房顫史,是動脈粥樣硬化的危險因素,與上述報道相符。但關于Hand knob區梗死的責任血管研究并未發現責任血管狹窄。研究[3]認為Hand knob區梗死多為小而表淺的栓塞病灶所致,而大腦中動脈硬化更易出現深部的內交接區梗死。還有假說[14]認為腦動力學因素導致Hand knob區比大腦中動脈支配的其他區域更敏感。本例患者行頭頸聯合CTA檢查未見責任血管,結合其顱腦磁共振示大腦前動脈及大腦中動脈供血區分水嶺梗死,認為其為腦動力學因素引起的分水嶺區梗死,包括Hand knob區受累,但未發現責任血管狹窄。目前國內外并無分水嶺梗死導致Hand knob區受累的報道,本次報道還為Hand knob區梗死提出了一個新的原因。