Right diaphragm Schwannoma: Case report右側膈肌神經鞘瘤1例

章 蓉，劉瑜琳，盧冬梅，楊曉萍*

(1.蘭州大學第二臨床醫學院，甘肅 蘭州 730030；2.解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院影像診斷中心，甘肅 蘭州 730050；3.甘肅省人民醫院放射科，甘肅 蘭州 730000)

患者男，62歲，體檢腹部超聲疑似右側膈肌腫物，無發熱、寒戰，無外傷及疫區接觸史。查體：右上腹輕度壓痛。腹部CT平掃見肝右葉外下6.2 cm×4.8 cm×5.3 cm類圓形占位，界限清晰，密度呈內高外低環狀，實性部分CT值約25 HU，內見散在斑點狀鈣化(圖1A)；增強掃描動脈期外環呈漸進性強化，內部低密度區未見明顯強化(圖1B、1C)。影像學診斷為肝包蟲病，擬予切除；術中見右側膈肌近肋膈角處5 cm×5 cm不規則占位凸向腹腔，輕度壓迫肝臟，與肝臟界限清楚，無粘連，術中診斷為膈肌腫瘤，乃行右側膈肌腫瘤切除+膈肌修補術。術后病理：大體標本見5 cm×6 cm×5 cm灰白灰紅色腫物，切面半囊半實；光鏡下見長梭形腫瘤細胞呈束狀排列，核卵圓形，未見明顯核分裂象；免疫組織化學：S-100(+)，Vim(+)，CKp(-)，CD34(-)，Ki-67(2%+)。病理診斷：神經鞘瘤(圖2)。

圖1 CT示右膈肌神經鞘瘤 A.平掃軸位圖像； B.增強動脈期圖像； C.冠狀位重建圖像 圖2 病理圖(HE，×100)

討論神經鞘瘤起源于施萬細胞，好發于頭頸部、胃及小腸，發生于膈肌者非常罕見。膈肌神經鞘瘤多為良性，臨床常無癥狀，多于體檢時偶然發現；極少數可轉變成惡性，復發率高，預后差。惡性神經鞘瘤由不對稱錐形梭形細胞組成，密集束狀結構呈大理石狀為其病理特征。神經鞘瘤免疫表型S-100、Vim和NSE等表達強陽性，CD68、CDl0和Ki-67散在表達，CD34、CKpan、EMA、NF、CEA、SMA、ER、PR和p53均不表達，Ki-67陽性指數小于2%。本例免疫表型符合典型神經鞘瘤表現。……