Ultrasonic diagnosis of Kaposiform hemangioendothelioma: Case report超聲診斷卡波西樣血管內皮瘤1例

劉小強，燕志恒

(甘肅省婦幼保健院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050)

患兒男，26天，出生即見右肘部皮下“核桃”大小腫物，呈青紫色，近日明顯增大。查體：右上肢青紫色腫物(圖1A)，觸之質韌，表面無破潰及出血，周圍組織明顯腫脹；指端無青紫。實驗室檢查：白細胞8.43×109/L，紅細胞3.9×109/L，血紅蛋白129 g/L，血小板28×109/L，D-二聚體18.51 mg/L，纖維蛋白原1.35 g/L。超聲：右肘部內側3.8 cm×3.4 cm×3.6 cm混合回聲團塊，以欠均勻低回聲為主，輪廓欠規整，邊界欠清晰，內可見條狀低回聲區(圖1B)；CDFI示團塊內部樹枝狀血流信號(圖1C)。超聲診斷：考慮卡波西樣血管內皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma, KHE)。行右肘部腫物穿刺活檢，病理：瘤組織呈多結節狀，由毛細血管、上皮樣內皮細胞及梭形細胞組成，細胞輕度異型性(圖1D)，診斷為(右肘部)KHE。

圖1 KHE A.右肘部皮下青紫色腫物； B.二維超聲聲像圖； C.CDFI； D.病理圖(HE，×100)

討論KHE為罕見的局部侵襲性血管源性腫瘤，主要見于嬰兒或幼兒，無性別差異，患者死亡率可達30%。KHE最常發生于皮膚，亦可發生于深部軟組織和骨骼，為交界性腫瘤，通常表現為瘀斑性、粉紅或青紫腫塊隆起于皮膚表面。組織學上KHE主要由血管團及淋巴成分組成，以紡錘體樣內皮結節為特征，其獨特的組織學結構易導致血液湍流及血小板活化，故50%以上KHP患兒伴有卡薩巴赫-梅里特綜合征(Kasabach-Merritt syndrome, KMS)。本病臨床特征為嚴重血小板減少，常伴低纖維蛋白原血癥、D-二聚體升高，因腫瘤快速生長甚至可引起微血管性貧血；出血和重要器官浸潤導致患兒預后較差。KHE合并KMS時動脈收縮期血流峰值較高，阻力指數(resistance index, RI)較低，表現出明顯的血管化和侵襲性特征?！?br>