下頜骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1例

吳家順 張偉龍 李竹風(fēng) 王浩帆 楊肖 張美 楊名仲 陳宇 湯亞玲

口腔疾病研究國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 國家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院病理科，成都 610041

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）在各年齡段均可發(fā)生，以兒童及青少年多見，臨床表現(xiàn)多樣，可為從單一臟器病變至危及生命的多臟器損害，最易累及顱骨等骨組織，較少發(fā)生于下頜骨。本文報道下頜骨朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥1例，并結(jié)合文獻(xiàn)探討朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的病因、臨床病理表現(xiàn)、診斷及治療。

1 病例報道

患者，男，5歲，2018年2月以左側(cè)下頜后牙疼痛1月、面部腫痛2周就診。患者1月前自覺左側(cè)下頜后牙疼痛就診于成都市某診所，口服消炎藥（具體藥名及劑量不詳），自覺疼痛略好轉(zhuǎn)。2周前患者疼痛反復(fù)發(fā)作，于當(dāng)?shù)卦\所行沖洗治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，左側(cè)面部開始腫脹。3 d前于外院行輸液治療，無明顯改善，腫脹疼痛加重。患者2018年2月28日就診于四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院急診，螺旋CT提示“左側(cè)下頜骨骨質(zhì)溶解破壞”，以“左側(cè)下頜骨包塊（骨髓炎？）”收治入院。患者一般情況尚可，飲食睡眠佳，體重?zé)o明顯改變。

體格檢查：體溫36.9 ℃，呼吸19次·min-1，脈搏112次·min-1，血壓14.67/10.53 kPa。患者發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神志清楚，皮膚及鞏膜無黃染，頭顱正常，耳眼鼻未見明顯異常，氣管居中，胸廓對稱無畸形，兩肺呼吸音清，心律齊，腹部平軟，肝臟脾臟未觸及腫大，腸鳴音正常，脊柱四肢查體未見特殊。

專科檢查：患者面部不對稱，左側(cè)面頰部明顯腫脹，累及腮腺咬肌區(qū)（圖1A），皮膚緊張，質(zhì)硬，按壓疼痛。……