環磷酰胺對一線免疫治療失敗的兒童抗N-甲基-D-天冬氨酸受體腦炎療效分析

林希 陳麗婷 曾甲斌 馬碧泓

抗N-甲基-D-天冬氨酸受體 （N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR）腦炎是一種中樞神經系統自身免疫性腦炎，雖癥狀嚴重但潛在可治。目前較公認的一線免疫治療包括靜脈注射大劑量糖皮質激素、靜脈注射丙種球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）或血漿置換療法。對于那些對一線治療反應不佳的患兒，可嘗試二線免疫治療。二線免疫治療包括利妥昔單抗、環磷酰胺等[1-3]。環磷酰胺是一種直接抑制T細胞和B細胞增殖的烷基化劑，已廣泛應用于各種免疫系統疾病的治療。國內關于環磷酰胺治療兒童抗NMDAR腦炎的治療報告較少。本研究對2016年至2018年收治的3例一線免疫治療方案療效欠佳，采用環磷酰胺治療的抗NMDAR腦炎患兒療效進行分析總結。

1 對象與方法

1.1 研究對象 本研究是一項回顧性研究。研究對象是我院兒科2016年8月至2018年5月收治的兒童抗NMDAR腦炎3例患兒，其中男2例，女1例，起病年齡7～13歲。3例患兒臨床表現均為新近出現的精神行為異常、癲癇發作、運動障礙、語言障礙、睡眠障礙，其腦脊液抗NMDAR抗體均為陽性，根據2017年《中國自身免疫性腦炎診療專家共識》[3]，符合抗NMDAR腦炎診斷標準。3例均經過一線免疫治療失敗，仍有明顯癥狀包括認知障礙、語言障礙等，予二線免疫治療。隨訪時間至2019年6月。治療方案均已取得患兒家長同意并簽署用藥知情同意書。

1.2 研究方法

1.2.1 資料收集 通過查閱病歷，記錄患兒性別、起病年齡、起病至確診時間、臨床癥狀、腦脊液常規生化及抗NMDA受體抗體滴度、視頻腦電圖、頭顱MRI平掃、胸部CT、腹部彩超結果、治療方案。……