兒童罕見原發(fā)性卵巢肉瘤1例

王 敏，趙 濱，閆 喆，胡曉麗

(1.天津市兒童醫(yī)院影像科，2.病理科 天津 300134)

圖1 原發(fā)性卵巢肉瘤 A.CT平掃(箭示腫物，箭頭示積液)； B.病理圖(HE，×20)

患兒女，7歲，因“腹痛18 h”入院，無惡心、嘔吐、發(fā)熱、腹瀉。查體：腹稍脹，全腹壓痛、下腹著，反跳痛、肌緊張均陽性。血常規(guī)：白細(xì)胞14.38×109/L，紅細(xì)胞3.37×1012/L，中性粒細(xì)胞85.9%。甲胎蛋白<10 μg/L。超聲：子宮及卵巢顯示不清，下腹部探及實(shí)性腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，內(nèi)見高低回聲及多發(fā)無回聲區(qū)，邊界清楚，考慮腫塊來源于附件，不排除卵巢扭轉(zhuǎn)。CT平掃見中下腹部正中膀胱上方橢圓形混雜密度腫物影，邊界較清楚，以低密度為主，散在多發(fā)不規(guī)則高密度影，與左側(cè)附件區(qū)關(guān)系密切，腹盆腔積液(圖1A)，考慮腫瘤內(nèi)伴出血，因病情較危急，未行增強(qiáng)檢查。于全身麻醉下行腹腔鏡探查術(shù)，于左側(cè)卵巢見約11 cm×10 cm腫物伴出血，包膜完整，質(zhì)軟，腹腔內(nèi)大量暗紅色不凝血。行左側(cè)卵巢腫物切除。術(shù)后病理：大量非特異性梭形細(xì)胞，分化極差，伴軟骨分化，核分裂易見，免疫組織化學(xué)：Vim強(qiáng)陽性。病理診斷：左側(cè)卵巢肉瘤(圖1B)。

討論原發(fā)性卵巢肉瘤僅占卵巢所有腫瘤的0.2%，好發(fā)于成年女性，發(fā)生于兒童極為罕見。本例卵巢肉瘤分化極差，高度惡性，但病理無法明確亞型。原發(fā)性卵巢肉瘤可分為畸胎瘤樣來源、間質(zhì)來源和苗勒管來源。畸胎瘤樣來源卵巢肉瘤好發(fā)于兒童和青年，本例為學(xué)齡期兒童，考慮符合該類型。卵巢肉瘤早期無明顯臨床癥狀，中晚期常見癥狀為腹痛、腹圍增大，盆腹腔腫塊形成，部分伴腹腔積液。其影像學(xué)表現(xiàn)以實(shí)性不均質(zhì)腫塊為主。CT平掃常表現(xiàn)為混雜密度腫塊，邊界較清楚，內(nèi)見不規(guī)則壞死區(qū)，可伴出血，同側(cè)卵巢顯示不清；增強(qiáng)后腫塊呈不均勻強(qiáng)化，壞死區(qū)無強(qiáng)化。兒童原發(fā)性卵巢肉瘤應(yīng)與卵巢扭轉(zhuǎn)及卵巢畸胎瘤相鑒別。卵巢扭轉(zhuǎn)可表現(xiàn)為盆腔腫塊，多為實(shí)性，邊緣可見多發(fā)小卵泡，增強(qiáng)后腫塊可輕度強(qiáng)化，腫塊周圍可見少量積液，典型者腫塊周圍出現(xiàn)小卵泡，為其特征性影像學(xué)表現(xiàn)；卵巢畸胎瘤則以伴有鈣化和存在脂肪密度影為特征。