胎兒冠狀靜脈竇擴張25例產前診斷體會

吳向玲，王園園，劉 杰，王 乾

隨著超聲診斷儀分辨率的不斷提高和超聲醫師對胎兒心臟檢查的經驗積累，胎兒超聲心動圖檢查在診斷胎兒先天性心臟病方面的優勢日益凸顯，為胎兒心臟冠狀靜脈竇的觀察提供了良好基礎。冠狀靜脈竇作為心臟冠脈循環的重要組成部分，對于心臟結構、功能方面的研究具有重要指導意義。本研究通過臨床病例收集和文獻復習，旨在探討總結引起胎兒冠狀靜脈竇擴張的各種原因，提高對相關畸形的診斷準確率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2016-01至2019-12在保定市第一中心醫院彩超室行胎兒產前超聲系統檢查診斷為冠狀靜脈竇擴張的胎兒25例。孕婦年齡22～40歲，平均(27.0± 4.6)歲，孕周22～34周，平均(25.2± 3.1)周。

1.2 儀器與方法 使用美國GE公司生產的E8彩色多普勒超聲診斷儀，RAB4-8MHz超聲探頭。先根據胎兒方位觀察胸、腹橫斷面，判斷心臟位置，留取的標準切面包括：四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管氣管切面、主動脈弓切面、動脈導管弓切面、上下腔靜脈切面。用于觀察冠狀靜脈竇的切面包括：冠狀靜脈竇長軸和短軸切面。左室長軸或四腔心切面在左房游離壁靠近左側房室瓣側可見冠狀靜脈竇短軸切面(圖1A)，后四腔心切面(標準四腔心切面基礎上向心房后壁傾斜探頭)可顯示冠狀靜脈竇長軸切面，可看到房室溝處管狀回聲，該切面可顯示完整的竇壁及冠狀靜脈竇的右房開口(圖1B)。

胎兒冠狀靜脈竇擴張的診斷標準：在冠狀靜脈竇短軸切面上，冠狀靜脈竇最大內徑>4 mm即診斷為冠狀靜脈竇擴張[1]。

1.3 結果 25例中，永存左上腔靜脈胎兒21例，其中單純永存左上腔靜脈胎兒18例(圖1C、D)，法洛四聯癥合并左上腔靜脈胎兒1例，室間隔缺損合并左上腔靜脈胎兒1例，右室雙出口合并左上腔靜脈胎兒1例，肺動脈瓣重度狹窄胎兒1例，三尖瓣下移畸形胎兒1例，心內型肺靜脈異位引流胎兒1例(圖2A、B、C)，原發性冠狀靜脈竇擴張胎兒1例(圖2D)。

圖1 胎兒超聲心動圖

A、B.正常胎兒冠狀靜脈竇短軸和長軸；C、D.擴張的冠狀靜脈竇和永存左上腔靜脈

圖2 胎兒超聲心動圖

A、B、C.擴張的冠狀靜脈竇口和肺靜脈異位引流入冠狀靜脈竇；D.單純性冠狀靜脈竇增寬

2 討 論

冠狀靜脈竇是心臟冠脈循環的一部分，主要功能是匯集來自心肌的靜脈血。胎兒超聲心動圖可以顯示胎兒冠狀靜脈竇的長軸、短軸和竇口切面，對于冠狀靜脈竇的觀察具有獨特優勢。結合本研究中冠狀靜脈竇擴張的病例及文獻報道，分析引起冠狀靜脈竇擴張的主要原因包括：(1)永存左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇引起其擴張。在本研究中，84%(21/25)的冠狀靜脈竇擴張是由永存左上腔靜脈引起的，超聲表現為在三血管氣管切面上可見肺動脈左側出現一無回聲，追蹤該血管可匯入擴張的冠狀靜脈竇并進入右房。其中86%(18/21)的單純左上腔靜脈也可合并先天性心臟病，本研究中有1例合并法洛四聯癥、1例合并室間隔缺損，1例合并右室雙出口。左上腔靜脈是由胚胎期左前主靜脈未退化殘留所致，根據其入口位置可分為四型[2]。顏璨等[3]報道的冠狀靜脈竇增寬的胎兒中，以永存左上腔靜脈占比例最高，可達96%，與本研究結果基本相符。(2)右房壓力高，冠狀靜脈回流受阻，導致冠狀靜脈竇增寬。本研究中發現肺動脈瓣重度狹窄胎兒1例。超聲表現為肺動脈瓣增厚，回聲增強，瓣口處血流信號纖細，主肺動脈和導管內可見逆灌血流信號。肺動脈瓣狹窄引起右心血流排出受阻，右心壓力增加，隨之冠狀靜脈竇內血流回流受阻，引起了冠狀靜脈竇增寬。文獻[4]報道，右心發育不良綜合征、三尖瓣閉鎖、三尖瓣下移畸形等均可引起右房壓力增高，致冠狀靜脈竇增寬。(3)心內型肺靜脈異位引流引起冠狀靜脈竇增寬。本研究中1例完全性心內型肺靜脈異位引流超聲表現為左房頂處的肺靜脈角消失，可見肺靜脈直接匯入冠狀靜脈竇。心內型肺靜脈異位引流的形式有三種，肺靜脈直接或經共同肺靜脈腔匯入冠狀靜脈竇或右房。經冠狀靜脈竇匯入右房的心內型肺靜脈異位引流是最容易漏診的肺靜脈異位引流類型[5，6]。這主要是因為孕中期胎兒肺血少，肺靜脈異位引流胎兒右心增大不明顯，容易忽視肺靜脈異位引流的診斷。隨著孕周加大，逐步出現左、右心比例的異常，胎兒期肺靜脈纖細，匯入緊鄰左房后壁的共同靜脈腔或者肺靜脈直接匯入了冠狀靜脈竇，由于血流外溢及部分容積效應，不易觀察到該共同靜脈腔與左房頂的清晰分界。有文獻[7]報道，可根據冠狀靜脈竇內流速和血流頻譜形態鑒別肺靜脈異位引流、冠狀動脈瘺和永存左上腔靜脈。

本研究中還有1例原發性冠狀靜脈竇擴張，未合并其它異常。該胎兒直至孕35周才出現冠狀靜脈竇擴張，并未發現原因，出生后復查僅表現為冠狀靜脈竇內徑增寬，此外文獻[8-11]還報道過無頂冠狀靜脈竇綜合征、臍靜脈或肝靜脈異常連接于冠狀靜脈竇引起冠狀靜脈竇增寬的病例。由于冠狀靜脈竇特殊的解剖位置，在胎兒期冠狀靜脈竇擴張需要與原發孔型房間隔缺損或部分型心內膜墊缺損鑒別。在圖像上三者均可表現為房間隔下段的回聲中斷，但是可以通過觀察房室瓣是否完整顯示來進行鑒別。文獻[12]中曾報道，基層醫院診斷疑似原發型房間隔缺損的胎兒，經產前診斷中心會診，確診為冠狀靜脈竇擴張伴永存左上腔靜脈。

對冠狀靜脈竇擴張原因診斷的漏診、誤診主要有以下原因：(1)合并復雜心臟畸形的情況下，由于胎兒心臟失去了正常的解剖位置關系而忽略了對冠狀靜脈竇異常的觀察；(2)受胎兒孕周、體位、孕婦腹壁厚度、聲窗的影響，胎兒冠狀靜脈竇的顯示不清楚；(3)因冠狀靜脈竇內血流流速低，冠狀靜脈竇壁菲薄，解剖位置關系易產生側壁回聲失落等原因，冠狀靜脈竇的觀察容易被忽視[13]。因此，超聲醫師需加強對于冠狀靜脈竇的解剖、超聲表現、臨床意義的理解。