復發緩解型神經結節病1例☆

王玲 黃靖 陳楠

結節病是一種病因不明的肉芽腫性多系統疾病，患病率僅約為1/10萬～80/10萬[1]，常以肺及縱隔淋巴結、皮膚和眼睛受累為主，而以神經受累為唯一或首發癥狀的則極為罕見[1-3]。現分析一例復發緩解型神經結節病的臨床、影像表現，以增加對該病的認識。

1 臨床資料

1.1 發病情況 患者女，48歲，主因“間斷四肢、面部麻木20年，加重伴頭痛1個月余”入院。患者于20年前出現雙上肢間斷麻木，每次發作10余分鐘自行緩解；10年前出現右下肢及右側顏面部麻木，每次發作10余分鐘緩解，間斷于外院輸注甘露醇癥狀可減輕，未明確診斷；1個月前上臺階時踩空摔傷枕部，后出現右下肢及右側顏面部麻木且逐漸加重，同時右下肢無力，活動受限，伴頭暈、頭痛。

1.2 體格檢查 患者生命體征平穩，四肢深淺感覺無減退，四肢肌力、肌張力正常，腱反射對稱、活躍，腦膜刺激征陰性，病理征未引出。

1.3 輔助檢查 實驗室檢查：ESR 59 mm/h（參考值 0～20 mm/h），CRP 23 mg/L（參考值＜8 mg/L），余（-）。頭顱MRI示左側顳頂葉大片狀異常信號，T1WI上呈低信號（圖1-A1），FLAIR上呈高信號（圖 1-A2），病變累及灰白質，左側腦室受壓閉塞，中線結構明顯右移。增強后，左側顳頂葉病灶無強化，鄰近腦膜及大腦鐮呈帶狀或結節狀增厚伴明顯強化（圖1-A3）。胸、腹部CT未見異常。

1.4 診斷治療與隨訪 開顱取活檢，病理（圖2）：鏡下見多個散在多核巨細胞、上皮樣細胞及淋巴細胞形成的上皮樣結節，未見明確壞死，周圍伴間質纖維組織增生、玻璃樣變性，特殊染色：PAS（-）、抗酸染色（-）、六胺銀染色（-）；免疫組化：CD68(+)、GFAP(-)，符合慢性肉芽腫性炎，考慮結節病可能。……