Good綜合征并發進行性多灶性白質腦病1例報告

陳圓圓 王浩玥 郭文婷邵康梅葛朝明

Good綜合征（Good syndrome，GS）是一種罕見的合并胸腺瘤的成人原發性免疫缺陷病，典型特征為胸腺瘤、低丙種球蛋白血癥合并免疫缺陷，多見于成年人，無性別差異，占胸腺瘤患者的10%。進行性多灶性白質腦病（progressive multifocal leukoencephalopath，PML） 是一種由JC 多瘤病毒（John Cunningham polyomavirus，JCPy V）感染引起的中樞神經系統亞急性進行性脫髓鞘疾病，好發于機體免疫功能嚴重受到抑制的人群。本文報告1例女性GS并發PML患者，以期提高對PML及GS的認識。

1 臨床資料

患者，女，54歲，因“進行性四肢無力伴反應遲鈍5個月”入院。患者入院前5個月逐漸出現左側肢體無力，伴言語欠流利，偶有飲水嗆咳，就診于外院按“急性腦血管病”診療后出院。入院前3個月，患者上述癥狀進行性加重，并出現腹瀉，伴有右側肢體無力，吞咽困難，雙眼不自主上視，反應遲鈍，就診于外院消化科，給予腦血管病及止瀉（蒙脫石散等）等對癥支持治療后腹瀉癥狀好轉出院，神經系統癥狀未見明顯改善。入院前1個月，患者再次就診當地醫院，診療過程中患者逐漸出現言語不能、睡眠增多、小便失禁、口角炎等癥狀，遂轉入我院。既往史：患者長期慢性咳嗽、貧血及腹瀉病史，否認高血壓、糖尿病、心臟病等病史。2015年外院行胸腺瘤切除術，病理回報良性占位，術后1年左右出現脫發、低熱、咳嗽及頻發腹瀉，診斷“腸道菌群失調”，給予蒙脫石散，腹瀉癥狀可間斷緩解。個人史、家族史、月經生育史未見明顯異常。

查體：體溫36.2℃，脈搏53次/分，血壓 106 mmHg/62 mmHg，呼吸20次/分。重度營養不良，消瘦貧血貌，舟狀腹；……