成人單純Arnold-Chiari畸形顱頸交界區CT參數測量☆

李洋 胡曉珺 王聖茜 廖正步 晏怡 唐文淵 夏永智

Arnold-Chiari畸形 （Arnold-Chiari malformation，ACM），又稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種小腦扁桃體向下疝入枕骨大孔的先天性畸形，多合并脊髓空洞，其發病機制不清，骨性結構異常可能是重要發病因素[1，4]。ACM與顱底凹陷可單獨或合并存在，二者關系仍不十分清楚[2]。目前國內外對Arnold-Chiari的研究多未排除顱底凹陷因素的影響，且對骨性結構研究多以MR為基礎，以CT為基礎的研究報道較少[3-4]。本研究擬探討不合并顱底凹陷的成人單純ACM患者顱頸交界區骨性結構CT線性和角度參數的變化，從而進一步明確ACM的病理變化，并分析其可能的臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 連續收集重慶醫科大學附屬第一醫院神經外科2017年9月至2019年4月以ACM為第一診斷的53例患者資料。ACM診斷標準參照王漢斌[1]：①慢性病程，進展緩慢；②上肢疼痛麻木、上肢乏力或肌肉萎縮、節段性分離性感覺障礙等；③以MR T1加權像正中矢狀位為標準，以小腦扁桃體尖端超過枕骨大孔前后緣連線5 mm作為診斷閾值；④行頸椎過伸過屈位X片或頸椎CT三維重建排除寰樞椎脫位。排除頸椎CT三維重建示合并顱底凹陷者10例、寰枕融合者3例，共納入40例成人單純ACM作為觀察組。顱底凹陷以CT正中矢狀位重建圖像測量齒突尖端超過Chamberlain線5 mm及以上作為診斷標準[2]。本組病例均伴有脊髓空洞，臨床癥狀以上肢感覺異常最常見，有34例；上肢肌力下降或手部肌肉萎縮12例；肩頸及頭痛者9例。所有患者經后顱窩枕下減壓、硬膜擴大成形術治療后出院，其中13例術中發現合并脊髓中央管開口處薄膜形成，術中予以疏通。……