雙側先天性重度感音神經性耳聾患兒低頻振幅功能磁共振研究

陳桂玲 楊明 劉玉婷 吳寒 管紅梅

南京醫科大學附屬兒童醫院（南京210008）

先天性遺傳性耳聾是由基因、染色體異常等先天性因素引起各級聽覺細胞或神經元受損，從而導致聽力不同程度受損，約90%為先天感音神經性耳聾(congenital sensorineural hearing loss,CSNHL)，其發病率約1‰[1]，CSNHL是指螺旋器的毛細胞、聽神經或各級聽中樞對聲音的感受與神經沖動傳導發生障礙而引起的聽力下降，是臨床上一種常見病、多發病[2]。關于感音性耳聾的靜息態功能磁共振（resting state fMRI,rsfMRI）腦功能研究很多，多是成人突發性耳聾或者慢性耳聾腦功能磁共振研究，目前研究多關于腦功能連接、默認網絡、全腦結構、灰白質體積的改變等[3-6]，而關于低頻振幅（amplitude of low-frequency fluctuation，ALFF)的研究比較少，關于幼兒CSNHL的ALFF研究未見報道，本研究利用ALFF對雙側先天性重度感音神經性耳聾患兒進行功能磁共振成像研究，分析相關腦區功能改變。

1 資料與方法

1.1 試驗對象

收集本院耳鼻喉科自2016年4月-2018年6月住院雙側先天性重度感音神經性耳聾患兒共30例，滿足本研究條件共16例作為雙側先天性重度感音神經性耳聾組，其中男10例，女6例，年齡10月-34月，平均年齡17.1±8.0月。同時收集本院正常聽力并無中樞神經系統疾病住院患兒20例作為對照組，正常其中男12例，女8例，年齡11月-36月，平均年齡19.9±6.8月。所有受試者均無嚴重神經系統疾病史和精神病藥物服用史、無心血管疾病史及磁共振檢查禁忌癥，所有受試者家屬均知情同意，并簽署知情同意書。所有入組雙側CSNHL患兒均行聽性腦干反應（auditory brainstem response,ABR）測試，反應閾在30-40dBnHL范圍為通過篩選標準[7]，本組患兒反應閾均大于45dBnHL，其中12例患兒大于95dBnHL。……